Afrikai férfi köhögésben, haemoptysisben, fogyásban és hypercalcaemiában: TBC vagy nem TB?

Kórtörténet

Egy 60 éves szudáni férfit a szaúd-arábiai Rijádi Egyetemi Kórházba utaltak, a fő panaszok a kevés köpetet okozó krónikus köhögés, alkalmi vérzéscsillapítás, étvágytalanság és fogyás voltak 9 hónapig. A beteget kiterjedten vizsgálták más kórházakban, és tüdőtuberkulózis (TB) betegként kezelték limfocita pleurális folyadék citológia és a pleura biopszián talált granuloma alapján. Annak ellenére, hogy az előző 4 hónapban négy tbc-ellenes gyógyszert kapott, tovább romlott.

köhögésben

A beteg menetét bonyolította a hypercalcaemia, amely nem reagál a szteroidokra és a fiziológiás sóoldattal járó diurézisre, és kalcitoninra volt szükség. Emellett jobb oldali pneumothoraxot is kifejlesztett, amely hosszan tartó thoracostomia elvezetést igényelt. Nemdohányzó volt és festőként dolgozott.

A fizikális vizsgálat során a páciens cachektikus, depressziós volt, és ujjaival elgömbölyödött. Továbbá a jobb mellhártya effúzióval összhangban lévő megállapításai voltak.

A vizsgálatok összefoglalását az 1. táblázat mutatja. A kezdeti mellkasi röntgenfelvételt az 1. ábra mutatja. A számítógépes mellkasi tomográfia (CT) kiválasztott képeit a 2. ábra mutatja. Ezenkívül a beteg CT-vezérelt tüdőbiopszián esett át, amelyet a 3. ábra mutat be .

A mellkas számítógépes tomográfiai képeinek kiválasztott darabjai.

Tüdőbiopszia (haematoxilin és eozin festve; belső skála = 250 µm).

AZ OLDAL ELLENŐRZÉSE ELŐTT TELJESZTÉLJE A RÁDIÓKÉPEKET ÉS HISTOLÓGIAI VIZSGÁLATOKAT ÉS JAVASLJON DIAGNOSZT.

Értelmezés

Mellkas röntgenfelvétel

A mellkasi röntgenfelvétel (1. ábra ⇑) konszolidációt és mellhártya-folyadékot mutat jobb oldalon, valamint egy kis folyadékot bal oldalon.

Komputertomográfia

A mellkasi CT-k (2a. És b ⇑. Ábra) konszolidációt mutatnak a léghörgõgrammal, a mellhártya effúzióval, a jobb oldalon levõ pneumothoraxszal és a mellkascsővel, valamint a meszesedéssel járó mediastinalis lymphadenopathiával. A bronchopleuralis fistula helye a jobb tüdő perifériáján látható a 2a ⇑ ábrán .

Szövettani vizsgálat

A tüdőbiopszia hisztopatológiája (3. ábra ⇑) az interstitium markáns kiterjedését mutatta, sűrű limfociták beszűrésével és rosszul definiált, nem kaszkáló epithelioid granulomákkal. Az infiltrátum a kis érfalak subendotheliumáig terjedt, luminalis érintettség nélkül. Nekrózis hiányzott. Citológiai szempontból kis és közepes méretű plazmocitoid megjelenésű limfociták keveréke volt. Néhány nagy sejt volt hólyagos maggal és kis kiemelkedő sejtmaggal. Számos érett, Russell testű plazma sejtet is megjegyeztek. Az epithelioid sejtek kicsi és rosszul meghatározott granulómákat alkottak. A legtöbb limfocita immunhisztokémiai analízissel pozitívan festődött B-sejt markerrel (CD20). Néhány CD3 pozitív T-sejt is jelen volt. A könnyű lánc restrikciójának kimutatására szolgáló immunhisztokémiai elemzések nem voltak meggyőzőek. A CD30 negatív volt. A pleurális biopszia áttekintése (korábban a beutaló kórházban készült) hasonló sejtes infiltrátumot mutatott, sok rosszul definiált epithelioid granulomával és sűrű fibrózisos területekkel, meszesedéssel.

Diagnózis: „Primer pulmonalis lymphoma (B-sejt)”

Kórházi tanfolyam

A beteg megkapta az első kemoterápiás ciklust, amelynek eredményeként a következő hónapban stabilizálódott klinikai állapota. A beteg úgy döntött, hogy visszautazik hazájába, hogy ott befejezze a kezelését. Nem volt további nyomon követés.

Vita

Bár a TB endémiás a páciens földrajzi elhelyezkedésében, és a klinikai kép kompatibilis a TB-vel (beleértve a hiperkalcémiát 1), határozott mikrobiológiai vagy szövettani bizonyíték hiányzott. A saválló bacillusok vagy a pozitív mikobaktérium-tenyészet nélküli granulomák nem specifikusak; különféle fertőző és nem fertőző okok lehetnek felelősek (2. táblázat). 2. A páciens állapota romlott a daganatellenes terápia ellenére. Egyéb diagnózisok, amelyek krónikus tüdőinfiltrátumokat és hypercalcaemiát okozhatnak, és amelyeket ebben a körülmények között figyelembe kell venni, a szarkoidózis, a rosszindulatú daganat (beleértve a limfómát), a myeloma multiplex és az amiloidózis.

A pulmonalis granulomák differenciáldiagnosztikája #

A szarkoidózis diagnózisát granulomák, hypercalcaemia, hypergammaglobulinaemia és negatív tuberkulin-teszt támasztják alá. Mindezek a jellemzők jelen voltak a páciensben, kivéve, hogy mellhártyafolyása is volt, ami szarkoidózis szempontjából szokatlan. Szteroidokat is kapott, klinikai javulás nélkül.

A megnövekedett eritrocita üledékképződés, vérszegénység, hiperproteinaemia, hiperkalcémia és veseelégtelenség jelenléte szintén felveti a myeloma multiplex lehetőségét. Ezt a diagnózist azonban kizárja a negatív csontvelő, a gammopathia poliklonális jellege és a Bence-Jones fehérje hiánya a vizeletben. A krónikus tüdőbetegségét bonyolító másodlagos amiloidózis a hipergammaglobulininaemia, a hepatomegalia és a veseelégtelenség miatt mérlegelhető. Ez megint nem valószínű betegségének viszonylag rövid ideje, a negatív végbélbiopszia és a radiológiai kép miatt.

A hypercalcaemiás carcinomatosis egy másik szempont, de klinikailag vagy radiológiailag nem volt bizonyíték arra, hogy primer daganatra utalna, és a több szervi biopszia negatív volt. Ezenkívül számos más betegség is okozhat pulmonalis granulomát (nem feltétlenül jár együtt hypercalcaemiával), de nem volt klinikai vagy laboratóriumi bizonyíték ezek egyikének alátámasztására (2. táblázat).

Ez megfontolásra hagyja az elsődleges pulmonalis lymphomát (PPL), figyelembe véve a szövettani képet és a limfóma bizonyítékainak hiányát másutt. A PPL nem gyakori, az extranodális non-Hodgkin limfómák (NHL) ~ 3,6% -át képviseli. 3. A PPL számos szövettani kórtani altípusát írták le. 4. A négy legkülönbözőbb entitás a következő:, Magas fokú rosszindulatú daganat B-sejtes limfóma, perifériás T-sejtes NHL és lymphomatoid granulomatosis, amelyek klónikus jellemzését néha nehéz megerősíteni 5.

Az alacsony fokú B-sejtes PPL leggyakoribb típusai a jól differenciált limfómák, amelyek a nyálkahártyával társult limfoid szövetből származnak (alacsony fokú MALT limfóma). Az emberekben a MALT-lymphoma tipikus helye a gyomor-bél traktus. A kötőhártya, a nyál, a pajzsmirigy és a csecsemőmirigy mirigyében is leírtak. A legtöbb maltoma autoimmun betegség vagy krónikus antigén stimuláció hátterében jelentkezik. A tüdő bevonását Addis és munkatársai írták le. A pulmonalis maltomák leggyakrabban indolensek és hosszú ideig a tüdőben lokalizálódnak.

Epithelioid granulomákról ismert, hogy tüdő lymphomában fordulnak elő. Egy tanulmányban 7 alacsony fokú rosszindulatú limfóma 54 esetének 20% -ában figyelték meg őket. Jelenlétük felelős lehet a TB hibás diagnózisáért egy kis biopsziás mintában, és jelenlétüket a diffúz sűrű limfoid infiltrátummal együtt óvatosan kell értelmezni. Számos kiegészítő módszer (pl. Genetikai elemzés, multiparametrikus áramlási citometria és génamplifikációs minta) alkalmazható kis biopsziákkal és citológiai mintákkal történő munkavégzés során 8, 9.

Összefoglalva, a tüdőt érintő limfoproliferatív betegségek széles klinikopatológiai spektrumon fordulnak elő. A tüdő-limfóma sok betegséget utánozhat, és ezt figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során. A diagnózis nehéz lehet, mivel megfelelő szövetmintavételre és szakképzett patológusra van szükség. A granulomák jelenléte nem vezethet a granulomatózisos betegségek hibás diagnosztizálásához, különösen a klonális limfoplazmatikus infilterátum jelenlétében, és ha a klinikopatológiai környezet nem jellemző.

Köszönetnyilvánítás

A szerzők hálásak A. Rikabinak a kézirat áttekintéséért.