A hiányos műtéttel kezelt előrehaladott alveoláris echinococcosis következtében kialakuló portál hipertónia: esetleírás

Absztrakt

Háttér

- fertőzése Echinococcus multilocularis emberben az alveoláris echinococcosisot okozza. Bár a fertőzés világszerte elterjedt, ritkán észlelhető. Az alveococcosis diagnosztizálása nehéz a nem tipikus klinikai kép és a radiológiai vizsgálatok szabálytalan eredményei miatt, amelyek a májszövetben vagy az epeutakban kezdődő neoplazmatikus folyamatra utalnak. A parazita növekedés lassú, ezért a betegség gyakran késői inváziós időszakban jön létre. A hosszan tartó és későn diagnosztizált fertőzés kezelése nehéz, és parazitológusok együttműködését igényli a sebészekkel együtt az életveszélyes szervi diszfunkció elkerülése érdekében.

Eset bemutatása

Leírunk egy fiatal férfi beteget, akit a radiológiai, immunológiai és szövettani vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizáltak Echinococcus multilocularis, akit nem radikális kóros tömegű reszekcióval kezeltek tartós albendazol bevitel mellett. A megfelelő hepatectomiát végeztük. Ezenkívül a máj bal lebenyéből nem anatómiai reszekció során eltávolították a látható cisztákat, és a hepatoduodenális szalag gyanús meszes elváltozásait is eltávolították. A műtét után portál hipertónia, splenomegaliával és a májcirrhosis tüneteivel (thrombocytopenia, kollaterális vénás keringés, első fokú oesophagii varikációk) léptek fel. A portális hipertónia valószínűleg a nem teljes műtét következménye lehet a kiterjesztett parazita fertőzés és az elvégzett eljárások miatti máj anatómiai változások miatt, mert a portál hipertóniát és annak további szövődményeit a műtét előtt nem figyelték meg.

Következtetések

Echinococcus multilocularis figyelembe kell venni a májban fellépő szabálytalan elváltozások differenciáldiagnózisában. A hosszan tartó invázió felelős lehet az irreverzibilis másodlagos májelváltozásokért, mint például a cirrhosis és a portális hipertónia. A műtéti kezelés (a választott kezelés) nehéz és eredményei a beteget megoperált inváziós periódustól függenek. A műtét után a betegnek gondos nyomon követésre van szüksége a korai szövődmények felderítése érdekében.

Háttér

Csak néhány év elteltével, amikor a beteget nem kezelik, kolesztázis alakul ki, trombotikus zavarok jelennek meg és megváltoznak más távoli szervekben [16]. Mindezek a kóros folyamatok, valamint a parazita jelenléte felelős a teljes tüneti májfibrózisért ascites, a mellékvénás keringés oesophagi varicusokkal. Ilyen esetekben a páciensnek kombinált multidrug terápiára van szüksége paliatív sebészeti beavatkozásokkal (hemihepatectomia, gasztroszkópia, mesterséges epeutak) [17], valamint gyakori, parazitológiai és műtéti nyomon követéssel. Néha a betegnek májtranszplantációra van szüksége [18, 19].

Echinococcus multilocularis a nem specifikus májfókuszú betegeknél a differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni a fertőzést, kifejezetten normál májfunkciós vizsgálatokkal (LGS) rendelkező neoplazmatikus rendellenességek gyanúja esetén (GGTP, ALP, ALT, AST) [20]. A korai alveococosis diagnózis és a megfelelő kezelés megkezdése megvédheti a beteget az életet veszélyeztető szövődményektől, amely összefüggésben van a hosszabb túléléssel és a jobb életminőséggel [21].

Ebben a munkában egy olyan fiatal férfit mutatunk be, akinek hatalmas kóros tömege van a májban, akinek diagnosztizálták az alveococcosist, és a nem radikális műtéttel együtt albendazol (Zentel, GSK) bevitelével kezelték, és akinek a portális hipertóniája műtét utáni szövődmény.

Eset bemutatása

Egy 31 éves férfi beteg felvételt nyert a lengyelországi Poznańi Orvostudományi Egyetem Trópusi és Parazita Betegségek Osztályára, mivel a májban daganatszerű elváltozás volt jelen. A beteg egy kis faluban élt, erdőkkel körülvéve, ahol nagy rókapopulációt észleltek.

A felvételt megelőzően a beteg influenzaszerű szindrómákban, a jobb subcostalis régió fájdalmában és hirtelen.

Az epeúti patológia gyanújával felvették a helyi sebészeti osztályra. A CT-vizsgálat szabálytalan tömeg bizonyítékát szolgáltatta disszeminált meszesedésekkel. Differenciálatlan májgyulladást diagnosztizáltak neki kolesztázis.

Az atipikus radiológia miatt gyanú merül fel Echinococus fertőzés történt. Az ELISA szerológiai teszt pozitív volt (2,9 egység; pozitív 1,0 felett). A beteget további vizsgálatok céljából a poznańi Trópusi és Parazita Klinikára költöztették.

A felvételi napon a fizikai vizsgálat nem volt figyelemre méltó. A vérvizsgálatok kimutatták a bilirubin (2 mg%), az alkalikus foszfatáz (172-248 U/l) gamma-glutamil-transz-peptidáz-GGTP (135-262 U/l) emelkedett szintjét.

A hasüreg USG-je hatalmas meszes elváltozás jelenlétét mutatta ki a VII. Máj szegmensben, 12,3 × 2,8 cm átmérővel, a II. Máj szegmensben pedig szilárd hiperechogén fókusz volt, benne meszesedések, valamint elterjedt meszesedések az interhepatikus epeutak környéke. Az MRI a máj megnagyobbodását mutatta, szabálytalan szövetekkel. A VII, VI és V szegmensben policiklusos folyadékelváltozás és a jobb lebeny belsejében terjedő kisebb folyadékfókuszok, valamint az epeutak kiszélesedése (1. ábra).

A hasüreg MRI-je - folyadékelváltozások és disszeminált meszesedések az V, VI és VII májszegmenseken belül, valamint az intrahepatikus epeutak kiszélesedése

A festői adatok szerint alvecococcosis gyanúja merült fel.

Az ELISA teszt (Echinococcus IgG) pozitív volt - 50 NTU (pozitív 11 NTU felett), és pozitív Western-blot-al igazolták, amely az Echinococcus multilocularis IgG-re specifikus jelenlétét mutatta ki (7,16,18, 26–28 kDa). Az ELISA EM2-plus (anty-E.multilocularis) szintén magas pozitív volt (> 3,0ABS). A páciensnek végül a máj alveococcosisát P2M0N0 stádiumban diagnosztizálták.

A diagnózis felállításakor az albendazol terápiát (2x400mg/nap) ursodeoksycholic savval (2x250mg/nap) kezdték meg a bilirubinszint csökkentése és az egészséges májszövet apoptózistól való védelme érdekében. A beteget szakképesítették a műtéti kezelésre, és áthelyezték a Poznani Orvostudományi Egyetem Általános és Transzplantációs Sebészeti Osztályára. A beteg MELD-pontszáma 10 (kreatinin 1,13 mg/dl; bilirubin 1,12 mg/dl, INR 1,15, nem dializált).

A megfelelő hepatectomiát végeztük. A májhoz való hozzáférést kétoldalú subcostalis bemetszéssel, majd a máj mozgatásával végeztük szalagos kötődéseiből, beleértve a koszorúér-szalagot, valamint a bal és jobb oldali háromszög alakú szalagokat, majd elvégeztük az ötödik, hatodik, hetedik és nyolcadik májszegmens anatómiai reszekcióját. A jobb oldali portális vénát, a jobb májartériát és a jobb májcsatornát összekötöttük és kivágtuk. Ezenkívül a máj bal lebenyéből nonanatómiai reszekció során eltávolították a látható cisztákat, és a hepatoduodenális szalag gyanús meszes elváltozásait is eltávolították (2. ábra). A lymphorrhea által bonyolított posztoperatív kúra konzervatív kezelést indított el, amely javulást eredményezett. A 8. posztoperatív nap ultrahangján lépnagyobbodás lép fel (141x55mm).

Eltávolította a megnagyobbodott máj parazita (E. multilocularis) tömegek

A mindhárom minta szövettani vizsgálata krónikus gyulladásos elváltozások jelenlétét mutatta vastag fal meszesedő granulómákkal és accelularis homogenitás infiltrátumokkal, nekrózis üregekkel.

Ezenkívül a műtét utáni biológiai anyagot használták a molekulák genotipizálására Echinococcus sp. Ezért az eltávolított májszövetből elváltozásokkal extraháltuk a DNS-t a kereskedelemben kapható készlet segítségével (NucleoSpin Tissue, Macherey Nagel, Dueren, Németország). Ezután az izolált DNS-t alkalmaztuk templátként a PCR-ben Echinococcus sp. 12S rRNS-specifikus primerek (EM-H15 és EM-H17), Stieger és mtsai. (2007) [22]. Sőt, a DNS minőségének és a PCR-inhibitorok jelenlétének kontrolljaként izolált genetikai anyagot használtunk az emberi GAPDH amplifikálására, Xiang és mtsai. (2012) [23]. Végül a PCR terméket szekvenáltuk, és a kapott szekvenciákat a BioEdit szoftver segítségével összehangoltuk.

A PCR - reakciók alapján Echinococcus-specifikus primerek, megerősítettük, hogy a beteg fertőzött Echinococcus sp. (3a. Ábra). A további szekvenciaelemzés feltárta a teljes hasonlóságot a Echinococcus multilocularis 12S rRNS (3b. Ábra), ami arra utal, hogy a klinikai eredmény és a műtét utáni szövődmények nem voltak összefüggésben a parazita genotípussal és a potenciálisan patogénebbekkel Echinococcus multilocularis törzs.

A PCR reakció eredménye Echinococcus-specifikus primerek, amelyek megerősítik, hogy a beteg fertőzött Echinococcus sp. (3. ábraa). A további szekvenciaelemzés feltárta a teljes hasonlóságot a Echinococcus multilocularis 12S rRNS (3. ábrab)

A műtét után az albendazol treeatmet folytatták. Normál bilirubin-, alanin-transzamináz- és aszpartát-transzamináz-szintet nem szenvedő másik súlyos vagy kisebb szövődményes beteg nem volt a műtét után a 17. posztoperatív napon.

A beteg műtét után 10 hónappal végzett nyomon követése thrombocytopenia (80G/l), leukopenia (3,1G/l) és syderopeniás vérszegénység bizonyítékát mutatta. A hasüreg MR-je számos hipodenzikus, részben meszes elváltozás jelenlétét mutatta a fennmaradó májszegmensekben. Ezenkívül kritikus portál vénaszűkület (3-4 mm átmérő), kollaterális vénás keringés volt kimutatható a máj dombjában. A vizsgálat a portális hipertónia következtében splenomegalia-t is feltárt (4. ábra). A felső gasztrointesztinális traktus endoszkópiájával kimutatták az első fokú oesophagi varicusok, valamint a gastritis és a duodenitis jelenlétét.

A hasüreg MRI-je átjárt a műtét után - számos meszes elváltozás és splenomegalia

A közelmúltban a beteg kontroll MRI-vel rendelkezett (2020.03.06), és a máj parenchymájában nincsenek aktív alveococosis-kitörések, a korábbi vizsgálatokhoz képest a kép stabil. A melléküregek a májüregben láthatók. A lép megnagyobbodik, maximális hossza körülbelül 16 cm (a műtét előtt a lép hossza 14 cm volt). A beteg klinikailag tünetmentes. De továbbra is rendszeres, 6 havonta történő nyomon követést igényel a Trópusi és Parazita Klinikán.

Megbeszélés és következtetések

A fertőzés okozta Echinococcus multilocularis a legveszélyesebb parazita zoonózis Európában. Kezelés nélkül nagyon magas a halálozási aránya, miután olyan létfontosságú szervekben helyezkedik el, mint a máj, a tüdő, az agy [24]. Az alveoláris ciszta hímivarú tumorszerű infiltratív, proliferatív és destruktív jellegű elváltozásokat okoz, amelyek elsősorban a májban lokalizálódnak, majd áttétet adnak a többi szervnek [25]. Echinococcus multilocularis a tömegképző képességű parazita befolyásolja az idegi és érrendszeri inváziót. A májban a parazita korlátlan növekedése felelős a gócos megnyugtatásért és végül az egész nekrózisért. A vaszkuláris és idegi invázió miatt a betegség klinikai megjelenése Buddi-Chiari szindróma lehet [26].

Az alveococcosis disszeminált formái a parazita invazív növekedésével és a máj és a szomszédos szervek hatalmas reszekciójának, valamint a fő erek reszekciójának és protetikai javításának szükségességével társulnak [17].

A hosszan tartó és későn diagnosztizált alveococcosis fokozatosan a máj diszfunkciójához vezet, belső szerkezetének újjáépülésével. Ennek következményei a portális vénakeringés és a májcirrhosis változásai [16]. A parazita-gazda kölcsönhatás eredményeként létrejövő hepatofibrosis kóros jellemzője Echinococcus multilocularis a normál májszövetet elpusztító fertőzés, amely portális hipertóniához vezet, és a metacestode körül perifériás farostlemezek képződése a klinikai tünetek megjelenésének fő oka [27, 28].

A súlyos és gyakran visszafordíthatatlan életveszélyes betegségek elkerülése érdekében a diagnózis Echinococcus multilocularis a fertőzést korán el kell érni, és azonnal meg kell kezdeni a műtéti kezelést, mert a késleltetett műtét nem megfelelő eredményt ad. A műtéti kezelés lehet radikális vagy megkímélő. A radikális eljárások alacsonyabb relapszus-kockázattal járnak, de nagyobb a posztoperatív szövődmények kockázata. Sőt, előrehaladott alveococcosisban csak palliatív műtét végezhető a beteg életminőségének javítása érdekében. A kiújulások posztsebészeti gyakorisága a parazita hiányos kimetszéséhez kapcsolódik [29]. Az utóbbi időben az irodalomban megtalálhatók olyan új műtéti technikák leírása, mint például a máj megoszlása és a portális véna lekötése, amelyek fiatal embereknél biztonságosan alkalmazhatók [30].

A leírt, minimálisan invazív műtét, a májműtétekben nagy szakértelmet igénylő laparoszkópos és robotikus megközelítés alkalmas lehet a kis műtétek kezelésére. Echinococcus multilocularis. De a fejlett esetekben paraziták esetén a laparatomia volt a választott technika.

A fent leírt esetben a portális hipertónia valószínűleg a hiányos műtét következménye lehet a kiterjesztett parazita fertőzés és az elvégzett eljárások miatti máj anatómiai változások következtében, mivel a portál hipertóniát és annak további szövődményeit (thrombocytopenia, splenomegaly) még a műtét előtt nem figyelték meg . Ezenkívül a molekuláris vizsgálatok eredményei arra utalnak, hogy a klinikai eredmény és a műtét utáni szövődmények nem voltak összefüggésben a parazita genotípussal és a potenciálisan patogénebb Echinococcus multilocularis törzs. Az ebben a kéziratban bemutatott adatok ezt igazolták Echinococcus multilocularis figyelembe kell venni a májban fellépő szabálytalan elváltozások differenciáldiagnózisában. A tartós invázió felelős lehet az irreverzibilis másodlagos májelváltozásokért, mint például a cirrhosis és a portális hipertónia. A műtéti kezelés (a választott kezelés) nehéz és eredményei a beteget megoperált inváziós periódustól függenek. A műtét után a betegnek hosszú életre van szüksége az albendazol bevitelére és gondos nyomon követésre a korai vagy késői szövődmények felderítésére.