Leukémia

Orvosi szempontból a Drugs.com. Utolsó frissítés: 2020. május 4.

Mi a leukémia?

A leukémia a rák egyik formája, amely befolyásolja a test egészséges vérsejtek előállítására való képességét. A csontvelőben kezdődik, a különféle csontok lágy központjában. Itt készülnek új vérsejtek. A vérsejtek közé tartozik

A vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a tüdőből a test szöveteibe, és széndioxidot juttatnak a tüdőbe, hogy kilélegezzenek
Vérlemezkék, amelyek segítik a vérrögképződést
Fehérvérsejtek, amelyek segítenek a fertőzések, vírusok és betegségek leküzdésében.

Bár a rák hatással lehet a vörösvértestekre és a vérlemezkékre, a leukémia általában a fehérvérsejtek rákjára utal. A betegség általában a fehérvérsejtek két fő típusának egyikét érinti: limfocitákat és granulocitákat. Ezek a sejtek keringenek a testben, hogy segítsenek az immunrendszernek a vírusok, fertőzések és más behatoló szervezetek elleni küzdelemben. A limfocitákból származó leukémiákat limfocita leukémiának nevezzük; a granulocitákból származóakat myeloid vagy mielogén leukémiának nevezzük.

A leukémia vagy akut (hirtelen jelentkezik), vagy krónikus (hosszú ideig tart). Ezenkívül a leukémiás sejt típusa határozza meg, hogy akut leukémiáról vagy krónikus leukémiáról van-e szó. A krónikus leukémia ritkán érinti a gyermekeket; az akut leukémia felnőtteket és gyermekeket érint.

A leukémia az összes rák körülbelül 2% -át teszi ki. A férfiaknál nagyobb a betegség kialakulásának esélye, mint a nőknél, a fehéreknél pedig nagyobb a valószínűsége, mint más faji vagy etnikai csoportokéhoz. A felnőtteknél sokkal valószínűbb a leukémia kialakulása, mint a gyermekeknél. Valójában a leukémia leggyakrabban idős embereknél fordul elő. Amikor a betegség gyermekeknél fordul elő, általában 10 éves kor előtt történik.

A leukémiának számos oka lehet. Ezek tartalmazzák

Sugárzás és vegyi anyagok, például benzol (ólommentes benzinben található) és más szénhidrogének
Más rákok, beleértve a sugárzást is, gyógyítására vagy visszaszorítására használt szereknek való kitettség
Bizonyos genetikai rendellenességek, például Down-szindróma.

Úgy gondolják, hogy a leukémia nem öröklődik; az esetek többsége olyan embereknél fordul elő, akiknek a családja nem rendelkezik kórtörténettel. A leukémia bizonyos formái, például a krónikus limfocitás leukémia, alkalmanként ugyanazon család közeli hozzátartozóit sújtják. De legtöbbször konkrét ok nem azonosítható.

Akut leukémia
Akut leukémia esetén az éretlen fehérvérsejtek gyorsan szaporodnak a csontvelőben. Idővel kiszorítják az egészséges sejteket. (A betegek észrevehetik, hogy sokat véreznek vagy ennek következtében fertőzések szenvednek.) Amikor ezek a sejtek nagy számot érnek el, néha más szervekre is átterjedhetnek, károsodást okozva. Ez különösen igaz akut myeloid leukémia esetén. Az akut leukémia két fő típusa különböző típusú vérsejteket foglal magában:

Az akut limfocita leukémia (ALL) a gyermekek leggyakoribb típusa, főleg a 10 éven aluliakat érinti. A felnőtteknél időnként ALL alakul ki, de 50 évesnél idősebb embereknél ritkán fordul elő. ALL akkor fordul elő, amikor a primitív vérképző sejtek, az úgynevezett limfoblasztok szaporodnak normális vérsejtekké fejlődik. Ezek a kóros sejtek kiszorítják az egészséges vérsejteket. Gyűlhetnek a nyirokcsomókban, és duzzanatot okozhatnak.
Az akut myeloid leukémia (AML) a tinédzsereknél és a 20 év körülieknél diagnosztizált leukémia esetek felét teszi ki. Ez a leggyakoribb akut leukémia felnőtteknél. Az AML akkor fordul elő, amikor a primitív vérképző sejtek, az úgynevezett mieloblasztok, szaporodnak anélkül, hogy normális vérsejtekké fejlődnének. Az éretlen myeloblastok összezsúfolják a csontvelőt, és zavarják a normális vérsejtek termelését. Ez vérszegénységhez vezet, olyan állapothoz, amelyben az embernek nincs elegendő vörösvértestje. Vérzéshez és véraláfutáshoz vezethet (a vérlemezkék hiánya miatt, amelyek elősegítik a vér alvadását) és gyakori fertőzésekhez (védő fehérvérsejtek hiánya miatt).

Az ALL-nek és az AML-nek is több altípusa van. A kezelés és a prognózis némileg változhat, az altípustól függően.

Krónikus leukémiák
A krónikus leukémia az, amikor a test túl sok, csak részben kifejlődött vérsejtet termel. Ezek a sejtek gyakran nem működhetnek úgy, mint az érett vérsejtek. A krónikus leukémia általában lassabban alakul ki, és kevésbé drámai betegség, mint az akut leukémia. A krónikus leukémia két fő típusa van:

A CLL-nek és a CML-nek is vannak altípusai. A leukémia más formáival is rendelkeznek bizonyos jellemzőkkel. A kezelés és a prognózis az altípustól függően változhat.

A leukémia ritkább formái

A nyirok és a mielogén leukémia a leggyakoribb. Ugyanakkor más típusú csontvelősejtek is kialakulhatnak. Például a megakariocita leukémia a megakariocitákból, a vérlemezkéket képző sejtekből származik. (A vérlemezkék segítik a vér alvadását.) A leukémia másik ritka formája az eritroleukémia. Vörösvérsejteket képző sejtekből származik. A krónikus és akut leukémiához hasonlóan a betegség ritka formái is altípusokba sorolhatók. Az altípus attól függ, hogy a sejtek milyen markereket hordoznak a felszínükön.

Tünetek

A leukémia korai tünetei a következők

Láz
Fáradtság
Fájó csontok vagy ízületek
Fejfájás
Bőrkiütések
Duzzadt mirigyek (nyirokcsomók)
Megmagyarázhatatlan fogyás
Vérző vagy duzzadt íny
Megnagyobbodott lép vagy máj, vagy a hasi teltségérzet
Lassan gyógyuló vágások, orrvérzés vagy gyakori zúzódások.

Ezen tünetek közül sok az influenzát és más általános orvosi problémákat kísér. Ha ezen tünetek bármelyike fennáll, keresse fel orvosát. Ő képes diagnosztizálni a problémát.

Diagnózis

Orvosa csak a tünetei alapján nem gyaníthatja a leukémiát. A fizikális vizsgálat során azonban megállapíthatja, hogy duzzadt nyirokcsomók vannak, vagy megnagyobbodott a máj vagy a lép. A szokásos vérvizsgálatok, különösen a vérsejtek száma, kóros eredményeket hozhatnak.

Ezen a ponton orvosa más vizsgálatokat rendelhet el, beleértve a

Csontvelő biopszia (a csontvelő mintáját eltávolítják és megvizsgálják)
További vérvizsgálatok a kóros sejtek ellenőrzésére
A genetikai rendellenességek, például a Philadelphia kromoszóma vizsgálata.

A genetikai tesztek segíthetnek pontosan meghatározni, hogy milyen típusú leukémia van. (Mind a négy fő típusnak van altípusa.) Ezek a kifinomult tesztek arra is utalhatnak, hogy hogyan reagál egy adott terápiára.

Várható időtartam

Általában a krónikus leukémia lassabban halad, mint az akut leukémia. A tirozin-kináz-gátlóknak nevezett gyógyszerek vagy a csontvelő-transzplantáció nélkül a CML-ben szenvedő emberek több évig élhetnek, amíg a betegség úgy viselkedik, mint az AML. Azt, hogy a tirozin-kináz-gátlók késleltethetik-e vagy megakadályozhatják-e a krónikus leukémia akut leukémiává történő átalakulását, még várni kell.

Megelőzés

A leukémia legtöbb formáját nem lehet megakadályozni. A jövőben a genetikai tesztek segíthetnek azonosítani azokat az embereket, akiknél nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség. Addig a leukémiában szenvedők közeli hozzátartozóinak rutinszerű fizikai vizsgát kell tenniük.

Kezelés

A leukémia kezelése az egyik legintenzívebb a rákos terápiák közül. A leukémia a csontvelő rákja. Ez az a hely a testben, amely a test betegségei ellen küzdő sejtek nagy részét előállítja. A leukémia kezelése ezeket a sejteket a rákos sejtekkel együtt kiirtja.

A kezelés gyakran súlyosan veszélyezteti az immunrendszer működését és a szervezet képességét a fertőzések leküzdésére. A betegeknek hatalmas mennyiségű támogató kezelésre van szükségük a teljes felépüléshez. Ezért kell a betegségben szenvedőket olyan orvosi központokban kezelni, amelyek rendszeresen ellátják a leukémiás betegeket, és amelyek kiváló szupportív ellátást nyújtanak, különösen az immunszuppresszió időszakában.

Akut leukémia
Más daganatoktól eltérően az akut leukémia kezelése nem attól függ, hogy a betegség mennyire előrehaladt, hanem az illető állapotától. Az illetőnél éppen diagnosztizálták a betegséget? Vagy a betegség remisszió után jött vissza (egy olyan időszak, amikor a betegség kontrollálva van)?

ALL esetén a kezelés általában fázisokban történik. Azonban nem minden beteg tapasztalja meg ezeket a fázisokat:

Az 1. fázis (indukciós terápia) kemoterápiát alkalmaz a kórházban a betegség kezelésére.
A 2. fázis (konszolidáció) folytatja a kemoterápiát, de járóbeteg alapon, hogy a betegség remisszióban maradjon. Ez azt jelenti, hogy az illető visszatér a kórházba kezelésre, de nem marad éjszakán át.
A 3. fázis (profilaxis) különböző kemoterápiás gyógyszereket használ, hogy megakadályozza a leukémia bejutását az agyba és a központi idegrendszerbe. A kemoterápia kombinálható sugárterápiával.
A 4. fázis (karbantartás) rendszeres fizikai vizsgálatokat és laboratóriumi vizsgálatokat foglal magában a leukémia kezelése után, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem tért vissza.
A visszatérő ALL különböző adagokban különféle kemoterápiás gyógyszereket használ a betegség leküzdésére, ha visszatér. Az embereknek több év kemoterápiára lehet szükségük ahhoz, hogy a leukémia remisszióban maradjon. Néhány ember csontvelő-átültetést kaphat.

Az AML esetén a kezelés általában a beteg életkorától és általános egészségi állapotától függ. Ez függ a beteg vérsejtszámától is. Az ALL-hez hasonlóan a kezelés általában indukciós terápiával kezdődik, annak érdekében, hogy a leukémiát remisszióba juttassa. Amikor a leukémia sejtek már nem láthatók, megkezdődik a konszolidációs terápia. A kezelési tervben figyelembe lehet venni a csontvelő-transzplantációt is.

Krónikus leukémiák
A CLL kezeléséhez orvosának először meg kell határoznia a rák mértékét. Ezt nevezzük színpadképzésnek. A CLL öt szakasza van:

0. szakasz Túl sok limfocita van a vérben. Általában a leukémia egyéb tünetei nincsenek.
I. szakasz A nyirokcsomók duzzadtak, mert a vérben túl sok limfocita van.
II. Szakasz A nyirokcsomók, a lép és a máj duzzadtak, mert túl sok a limfocita.
III. Szakasz Vérszegénység azért alakult ki, mert a vérben túl kevés a vörösvértest.
IV. Szakasz Túl kevés a vérlemezke a vérben. A nyirokcsomók, a lép és a máj duzzadhatnak. Vérszegénység lehet jelen.

A CLL kezelése a betegség stádiumától, valamint a személy életkorától és általános egészségi állapotától függ. A 0. szakaszban lehet, hogy nincs szükség kezelésre, de a személy egészségi állapotát szorosan figyelemmel kísérjük. Az I. vagy a II. Szakaszban megfigyelés (szoros monitorozással) vagy kemoterápia a szokásos kezelés. A III. Vagy IV. Szakaszban az intenzív kemoterápia egy vagy több gyógyszerrel a szokásos kezelés. Egyeseknek csontvelő-átültetésre lehet szükségük.

A CML esetében a tirozin-kináz inhibitorok standard terápiává váltak, különösen a betegség korai stádiumában lévő emberek számára. A csontvelő-transzplantáció a betegség stádiumától, az ember egészségi állapotától és attól függ, hogy rendelkezésre áll-e megfelelő csontvelő-donor.

A célzott terápiák alkalmazása drámai módon megváltoztatta a CML-ben szenvedő emberek prognózisát. A betegek hosszabb ideig élhetnek ezekkel a gyógyszerekkel. Kifejezetten kijavítják a rákos sejtek kémiai hibáit, amelyek lehetővé tették számukra az ellenőrizetlen növekedést.

Mikor kell szakembert hívni

Hívja orvosát, ha bármilyen leukémia tünete van. Ezek lehetnek

Rendellenes véraláfutás vagy vérzés
Tartósan duzzadt mirigyek
Megmagyarázhatatlan fogyás
Tartós láz
Tartós fáradtság.

Ha leukémiát diagnosztizálnak, fontolja meg az ápolás átirányítását egy speciális rákközpontba.

Prognózis

A leukémia hosszú távú túlélése nagyon sokféle tényezőtől függ, beleértve a leukémia típusát és a beteg életkorát.

ÖSSZES: Általában a betegség remisszióba megy szinte minden gyermeknél, aki szenved. Ötből több mint négy gyermek él legalább öt évet. A felnőttek prognózisa nem olyan jó. A felnőttek csupán 25-35% -a él öt évet vagy annál tovább.
AML: Megfelelő kezelés esetén a legtöbb rákos ember remisszióra számíthat. Körülbelül 80%, akik remisszióba esnek, ezt az indukciós terápiát követő 1 hónapon belül meg fogják tenni. Néhány embernél azonban a betegség visszatér, ami csökkenti a gyógyulási arányt.
CLL: Átlagosan a rákos betegek 9 évet élnek túl, bár vannak, akik évtizedek óta élnek. A remisszió az I. vagy II. Stádiumú betegségben szenvedők többségében fordul elő kemoterápiával, bár a rák mindig visszatér valamikor.
CML: A krónikus myeloid leukémiában szenvedők kilátásai drámai módon javultak az elmúlt 10 évben. A tirozin-kináz gátlóval kezelt embereknél több mint 5 éves túlélési arányról számoltak be, hogy akár 90% is.

Tudjon meg többet a leukémiáról

Társult gyógyszerek

Mayo Klinika Referencia

ICD-10 CM klinikai kódok (külső)

Külső források

A leukémia és limfóma társaság
https://www.lls.org/

Nemzeti Rák Intézet (NCI)
http://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society (ACS)
http://www.cancer.org/

Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet (NHLBI)
http://www.nhlbi.nih.gov/

További információ

Mindig konzultáljon egészségügyi szolgáltatójával annak biztosítása érdekében, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk megfeleljenek az Ön személyes körülményeinek.