A lisztérzékenység immun trombocitopéniás purpurával

1 Gyermekgyógyászati ​​hematológia és onkológia, Pamukkale Egyetem Orvostudományi Kar, Denizli, Törökország

purpurával

2 Patológia, Denizli Állami Kórház, Denizli, Törökország

3 Gyermekgasztroenterológia, Pamukkale Egyetem Orvostudományi Kar, Denizli, Törökország

4 Gyermekgasztroenterológia, Denizli Állami Kórház, Denizli, Törökország

Absztrakt

A lisztérzékenység (CD) immunológiai rendellenesség. A klinikai megnyilvánulások a bélnyálkahártya károsodása és a felszívódási zavar következtében jelentkeznek. A CD az emésztőrendszeren kívüli megnyilvánulásokhoz és autoimmun rendellenességekhez is társul. A CD és autoimmun betegségek együttélését már korábban leírták. Ebben a cikkben egy CD-s trombocitopéniában szenvedő beteget tárgyalunk.

1. Bemutatkozás

A lisztérzékenység (CD) a glutén intolerancia által okozott immunológiai rendellenesség. A rövid testalkat és a krónikus hasmenés a CD leggyakoribb megállapítása [1, 2]. A tipikus malabszorpciós tünetek mellett a bélrendszeren kívüli megnyilvánulások, például a bőrelváltozások, az oszteoporózis, az emelkedett transzaminázszintek és a hematológiai megnyilvánulások lehetnek a CD első megállapításai [2, 3]. A CD autoimmun rendellenességekkel is társulhat [4]. Ebben a cikkben egy CD-s trombocitopéniában szenvedő beteget tárgyalunk.

2. Eset

Egy 9 éves kislányt petechiákkal, ekhimózisokkal és vírusos megbetegedések kórelőzményével vettek fel gyermekgyógyászati ​​hematológiai osztályunkra. A fizikális vizsgálat enyhe hepatomegalia, növekedési elégtelenség, valamint gyakori petechiák és ekchimózisok voltak. A szív- és érrendszeri, tüdő- és neurológiai vizsgálatok normálisak voltak. Nem volt bizonyíték semmilyen korábbi gyógyszeres kezelésre.

Az első vizsgálatok során a fehérvérsejtszám 6360/mm 3, a hemoglobin 11,4 gr/dl, a thrombocytaszám pedig 28 000/mm 3 volt. Nem történt robbanás és átlagosan 1-2 nagy vérlemezke nem volt látható a vérkenetben. A további laboratóriumi értékelés 12,1 s protrombin időt, INR 1,1, részleges tromboplasztin időt 28 s, aszpartát-transzaminázt (AST) 174 NE/l, alanin-transzaminázt (ALT) 193 NE/l, laktát-dehidrogenázt (LDH) mutatott. ) 914 U/L, és az eritrocita ülepedési sebessége 14/h; a karbamid (22 mg/dl), a kreatinin (0,3 mg/dl), a B12 és a folsav szintje normális volt. Nem találtak vírusfertőzésre utaló bizonyítékokat - beleértve a hepatitis A vírust, a hepatitis B vírust, a hepatitis C vírust, az Epstein-Barr vírust, a rubeola vírust és a citomegalovírust. Antinukleáris antitest (ANA) negatív volt. A megnövekedett érett és éretlen megakariocitákat mutató csontvelő aspirációs kenet összhangban volt az ITP-vel.

A szöveti transzglutaminázt (TG) és az IgA endomysium-specifikus antitesteket (EMA) értékelték a CD-re a növekedési kudarc és az emelkedett transzamináz-szint miatt. A vizsgálatok pozitív CD-értékeket mutattak. Ezért endoszkópos biopsziát hajtottak végre, amely összhangban állt a teljes villous atrófia, az intraepithelialis limfociták számának növekedésével és a bél nyálkahártyájának kriptájának hiperpláziájával (1. és 2. ábra).



Egy hónap gluténmentes étrend megkezdése után a vérlemezkeszám 87 000/mm 3 -ra nőtt. A vérlemezkeszám normális értékeket mutatott (183.000/mm 3) az étrend ötödik hónapjában (1. táblázat). Az ITP-t semmilyen módon nem kezelték, például immun-globulint és szteroidokat.

3. Megbeszélés

A klinikai megnyilvánulások a bél nyálkahártyájának károsodása és a CD-ben való felszívódási zavar következtében jelentkeznek [5]. A vashiány a leggyakoribb hematológiai rendellenesség a gyenge vasfelszívódás miatt, és a CD egyik atipikus tünete is [5, 6]. Folsav- és B12-hiányok láthatók, kivéve a vashiányokat [5]. 22 CD-ben szenvedő beteg vizsgálata során 21 betegnél vashiányos vérszegénységet (IDA) detektáltak, és ezen betegek közül 7-en B12-hiányt is találtak. Egy betegnél a B12 és a vashiány mellett folsavhiány is volt [7]. Leukopenia és thrombocytopenia szintén megfigyelhető a B12 és a folsavhiány miatt; az autoimmun citopéniák azonban a CD klinikai bemutatói, amelyek különböző autoimmun mechanizmusokkal fejlődnek [6].

Az első esetjelentést az ITP és a CD együttes létezéséről egy gyermekben 1988-ban írták le [8]. A CD és az ITP számos egyidejűségét széles körben írták le az irodalomban, és kimutatták, hogy mindkét betegség hasonló autoimmun mechanizmusokkal rendelkezik [9]. A veleszületett immunrendszer fontos szerepet játszik a CD patogenezisében, és a Toll-szerű receptorok (TLR) kulcsszereplői a veleszületett immunrendszernek [10]. Zanoni és mtsai. [11] beszámolt arról, hogy a CD-ben szenvedő betegek transzglutamináz antitestek egy részével rendelkeznek, amelyek aktiválják a TLR4-et. Ezenkívül úgy gondolják, hogy a thrombocytákban a TLR4 expresszió a thrombocytopenia előfeltételének tűnik [12].

Betegünkben a vas, a ferritin, a vas megkötő képessége, a B12 és a folsav szintje normális határokon belül volt. Az ITP diagnózisát a légzőszervi fertőzések, izolált thrombocytopenia és a csontvelőben megnövekedett éretlen-érett megakaryocyták miatt mutatták be. A CD kezdeti vizsgálata pozitív értékeket tárt fel a TG és az EMA-k esetében, a bélbiopszia pedig a teljes villous atrófiát mutatta, amely a CD diagnózisával összhangban megnövekedett intraepithelialis limfociták és kriptahiány növekedésével társult a nyálkahártyában.

Az irodalom leírta, hogy a gluténmentes diéta hogyan javíthatja az ITP-t egy év alatt kortikoszteroidok vagy immunglobulin használata nélkül [13]. Gluténmentes diéta beadása után a vérlemezkeszám 5 hónap alatt normalizálódott páciensünknél. Másrészt a nem diagnosztizált CD és az ITP egybeesését vírusfertőzés indukálta, sőt a vérlemezkeszám is függetlenül nőtt a gluténmentes étrendtől. Klinikai tapasztalataink és az irodalomban közölt beszámolók a két feltétel összefüggéséről azt sugallják, hogy az étrend fontos szerepet játszik a kezelésben.

Összefoglalva: a hematológiai rendellenességek gyakran jelen vannak a CD-ben. Az ITP a CD egyik atipikus megjelenése a hasonló autoimmun mechanizmusok miatt. Fontos, hogy a CD-kezelést figyelembe vegyék az ITP-ben szenvedő gyermekek differenciáldiagnózisában.

Versenyző érdekek

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekeik.

Hivatkozások

  1. I. D. Hill, M. H. Dirks, G. S. Liptak et al., „Útmutató a gyermekek lisztérzékenységének diagnosztizálásához és kezeléséhez: az Észak-amerikai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság ajánlásai”. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, köt. 40. sz. 1, 2005. 1–19. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  2. S. Husby, S. Koletzko, I. R. Korponay-Szabó et al., „Európai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Útmutató a lisztérzékenység diagnosztizálásához” Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, köt. 54. sz. 1, 2012. 136–160. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  3. G. Mehta, S. Taslaq, S. Littleford, D. S. Bansi és A. Thillainayagam: „A lisztérzékenység változó arca” British Journal of Hospital Medicine, köt. 69. sz. 2, 2008., 84–87. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  4. F. Cataldo és V. Marino: „Az autoimmun betegségek fokozott előfordulása a lisztérzékenységben szenvedő betegek első fokú rokonaiban” Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, köt. 36. sz. 4, 470–473., 2003. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  5. A. Fasano, „A lisztérzékenység klinikai bemutatása gyermekpopulációban” Gasztroenterológia, köt. 128. sz. 4, p. S68 – S73, 2005. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  6. T. R. Halfdanarson, M. R. Litzow és J. A. Murray: „A lisztérzékenység hematológiai megnyilvánulásai” Vér, köt. 109. sz. 2, 2007. 412–421. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  7. T. Fisgin, N. Yarali, F. Duru, B. Usta és A. Kara: „A gyermekkori coeliakia hematológiai megnyilvánulása” Acta Haematologica, köt. 111. sz. 4, 2004. 211–214. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  8. L. Stenhammar és C. G. Ljunggren: „Trombocitopéniás purpura és cöliákia” Acta Paediatrica Scandinavica, köt. 77. sz. 5, 764–766., 1988. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  9. O. Olén, S. M. Montgomery, G. Elinder, A. Ekbom és J. F. Ludvigsson: „Az immun trombocitopéniás purpura fokozott kockázata a lisztérzékenységben szenvedő fekvő betegek körében” Scandinavian Journal of Gastroenterology, köt. 43. sz. 4, 416–422., 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  10. D. Stepniak és F. Koning: „A lisztérzékenység - a veleszületett és az adaptív immunitás közé szorítva” Humán immunológia, köt. 67. sz. 6, 460–468., 2006. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  11. G. Zanoni, R. Navone, C. Lunardi és mtsai. "A lisztérzékenységben a transzglutamináz elleni autoantitestek egy része megköti az autópálya-szerű 4 receptort és kiváltja a monociták aktiválódását." PLoS Medicine, köt. 3. szám 9, 1637–1653, 2006. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  12. R. Aslam, E. R. Speck, M. Kim és munkatársai: „A thrombocyta-díj-szerű receptor expressziója modulálja a lipopoliszacharidok által kiváltott thrombocytopeniát és tumor necrosis faktort-α termelés in vivo ” Vér, köt. 107. sz. 2, 637–641., 2006. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  13. S. Hammami, S. Hadded, K. Lajmi et al., „Immun trombocitopéniás purpura és lisztérzékenység” Journal of Paediatrics and Child Health, köt. 47. sz. 4, 2011. 240. cikk. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas