Lupus nephritis: diagnózis, kezelés, étrend

A lupus jade a szisztémás lupus erythematosus egyik leggyakoribb szövődménye. Az SLE egy autoimmun betegség, amelyet olyan ellenanyagok megjelenése okoz a testben, amelyek a natív fehérjéket idegennek érzékelik. Ennek eredményeként aszeptikus gyulladás alakul ki a test különböző részein. Beleértve a vesét is.

kezelése

Meghatározás

A lupus nephritis vagy lupus nephritis súlyos vesebetegség szisztémás lupus erythematosusban. E betegség előfordulása a populációban átlagosan negyven ember/százezer népesség. Leggyakrabban a gyönyörű fél képviselői húsz és negyven év közötti betegek. A leggyakoribb patológia az afro-karibi populációban található.

A betegséget a legkülönbözőbb tényezők okozhatják: a barnulás iránti túlzott lelkesedéstől a genetikai rendellenességekig, ezért rendkívül fontos időben figyelni a tünetekre és orvoshoz fordulni. Végül is, minél hamarabb elkezdik a kezelést, annál jobb a prognózis a beteg életére és egészségére.

Etiológia

A lupus vesegyulladást állandó hosszan tartó insoláció (a barnulás iránti szenvedély vagy a napsütötte helyeken élés), a gyógyszerallergia, a tartós stressz és akár a terhesség is kiválthatja (a magzatot idegen szervezetként érzékelik, és az immunrendszer támadni kezdi az anya sejtjeit).

Ezenkívül a betegség kialakulása befolyásolja a genetikai tendenciákat, a hormonális egyensúlyhiány jelenlétét, a gyakori vírusos betegségeket (a vírusok beilleszkednek a test sejtjeibe, antigénjeiket a felszínükön hagyják, és ezáltal immunválaszt váltanak ki). A közeli hozzátartozóknál a betegség kialakulásának esélye többszöröse a lakosság átlagának.

Patogenezis

A lupus jade része a legnagyobb tünetegyüttesnek, amely szisztémás lupus erythematosusszal alakul ki. Az autoantitestek elsősorban a natív DNS-re és annak hisztonokkal való kapcsolatára, a komplementrendszer fehérjeire és a kardiolipinre fejlődnek. Ezen agresszió oka a saját antigénjeivel szembeni tolerancia csökkenése, a B és T-limfociták hibái.

A jade kialakulása közvetlenül annak tulajdonítható, hogy az antigén-antitest komplexek a vese tubulus szöveteihez képest tropikusak. Amint egy ilyen fehérjemolekula a sejtfelülethez kapcsolódik, megkezdődik a biokémiai reakciók kaszkádja, amelynek eredményeként a sejteket megolvasztó hatóanyagok szabadulnak fel. Ez viszont gyulladásos reakciót okoz, amely csak súlyosbítja a pusztulást.

Patomorfológia

Az SLE-vel rendelkező lupus jade különböző morfológiai megnyilvánulásokkal járhat. Boncoláskor a vesék glomerulusainak membránjában bekövetkezett változást, sejtjeik aktív osztódását, a mesangium tágulását, az érhurkok szklerózisát és másokat észlelnek. Ezek a megnyilvánulások egyszerre lehetnek egy vagy több glomerulusban.

A legspecifikusabb a Henle hurok kapillárisainak lupus nephritisis fibrinoid nekrózisa, valamint szövettanilag kimutatható karyopicnosis és karyorrhexis (a sejtmag elválasztása és lízise). Ezenkívül a patognomonikus az a változás, amely a glomerulusok alapmembránjában "huzalhurok" formájában bekövetkezik, és az immunkomplexek lerakódása következtében a kapillárisok lumenében hialin vérrögök vannak jelen.

Osztályozás

Klinikailag és morfológiailag a lupus nephrite több szakaszon megy keresztül. Az Egészségügyi Világszervezet osztályozása a következő:

  1. Első osztály: a glomerulusok normális felépítésűek.
  2. Második osztály: csak mesangia változások vannak.
  3. Harmadik osztály: glomerulonephritis az összes glomerulus felének legyőzésével.
  4. Negyedik évfolyam: diffúz glomerulonephritis.
  5. Ötödik osztály: hártyás glomerulonephritis.
  6. Hatodik évfolyam: szklerotizáló glomerulonephritis.

Van még Serov osztályozása, amelyben megkülönbözteti a fokális, diffúz, membrános, mesangioproliferatív, mesangiocapilláris és fibroplastikus glomerulonephritiseket.

Tünetek

A membrán lupus nephritisnek kötelező és fakultatív tünetei is vannak. Egyik kötelező megnyilvánulása a proteinuria, vagyis a fehérje jelenléte a vizeletben. Hematuria, leuko - és lymphocyturia szintén gyakran fellelhető. Ezek a jelek gyulladásos folyamat jelenlétét jelzik a vesékben, és nemcsak az SLE-vel lehetnek.

Az autoimmun folyamat előrehaladtával a veseelégtelenség tünetei fokozódnak, amelyet a kreatininszint emelkedése mutat a vérben és a vizeletben, gyengeség, a beteg letargiája, kedves állapot.

Kiosztani lassan progresszív és gyors.progresszív vesegyulladás. Ha a betegség lassan alakul ki, akkor a vizelet és a nephrotikus szindróma érvényesül. Ezenkívül a lupus nephritis inaktív vagy látens formában fordulhat elő, amikor az összes tünet közül csak kisebb proteinuria van jelen.

A gyorsan előrehaladó lupus nephritis nagyon hasonló.klasszikus glomerulonephritisnél. A veseelégtelenség gyorsan növekszik, durva hematuria, emelkedett vérnyomás és nephroticus szindróma jelenik meg. Súlyos esetekben disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) alakulhat ki.

Lupus nephritis gyermekeknél

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 1/5-eA betegség első tünetei gyermekkorban jelentek meg. 10 évesnél fiatalabb gyermekeknél szinte nem fordul elő, de leírták az SLE eseteit másfél hónapos gyermeknél.

A csecsemőknél a betegség kialakulása nem különbözik a felnőttekétől. A klinikai kép változatos lehet: a tünetektől a gyorsan progresszívig. Akut veseelégtelenség ritkán fordul elő.

Az SLE-nek számos jele van egy gyermeknél:

  • bőrpír az arcon;
  • diszkoid kitörés a testen;
  • napfény érzékenység;
  • fekélyek a nyálkahártyán;
  • ízületi gyulladás;
  • vesekárosodás;
  • a központi idegrendszer megsértése;
  • fokozott vérzés;
  • immunológiai rendellenességek;
  • antinukleáris antitestek jelenléte.

Ha ebből a listából legalább négy van a klinika jelben, akkor magabiztosan kijelenthetjük, hogy a gyermek szisztémás lupus erythematosusban szenved. A gyermekkori vesekárosodás ritkán kerül előtérbe. A tünetek általában a glomerulonephritistől az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulásáig terjedhetnek.

A gyermekek betegségének kialakulásának prognózisa kedvezőbb. Tíz évvel a diagnózis után a betegek csak 10 százalékának van szüksége dialízisre.

Diagnosztika

Mi ad okot az orvosnak a lupus nephritis gyanújára? A diagnosztika általában az SLE-nél már meglévő klinikai és laboratóriumi igazolt adatokon alapul:

  • ízületi fájdalom és gyulladás;
  • kiütés az arc bőrén pillangó formájában;
  • az üregben lévő effúzió története (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás);
  • gyors fogyás, láz.

Általában vérvizsgálatot figyelnek meg vérszegénység, a vérlemezkék csökkenése, az eritrocita ülepedési sebességének növekedése, a komplement fehérjék csökkenése. A diagnózis szempontjából fontos a natív DNS elleni antitestek azonosítása.

Általános szabály, hogy ez elegendő a szisztémás lupus erythematosus és ennek eredményeként a lupus nephritis diagnosztizálására. A fehérje megjelenése a vizeletben azonban a betegség megnyilvánulásától számított egy-két évvel késhet. Ilyen esetben az orvos enzim immunvizsgálatra és antitest kimutatásra támaszkodik. Ha nincsenek megerősített laboratóriumi adatok, akkor folytatni kell a diagnosztikai keresést, különösen a férfi betegek esetében, mivel ez a nosológia meglehetősen ritka számukra.

Differenciálja a lupus nephritist SLE-vel bakteriális endocarditisszel, a reumás ízületi gyulladás, mielóma, krónikus hepatitis, amyloidosis és Schönlein-Genoch szindróma súlyosbodásával.

A kezelés első szakasza

A lupus nephritis kezelése hosszú és fájdalmas folyamat, amely gyakran az életed hátralévő részében tart. Két szakaszban zajlik. Az első szakaszban a betegség súlyosbodása leáll. A kezelés célja stabil remisszió elérése, vagy legalábbis a klinikai megnyilvánulások csökkentése.

A gyógyszerbevitelt a lehető legkorábban el kell kezdeni. A diagnózis idejétől kezdve. Minden olyan gyorsan történik, hogy akár öt-hét nap késés is végzetes hiba lehet. Ha a folyamat aktivitása alacsony (antitest-titereket mutat), akkor az orvos két hónapig korlátozhatja a kortikoszteroidok kinevezését nagy dózisokban, majd az adag lassú csökkenése következik be (a gyógyszert nem lehet hirtelen lemondani), a mellékvesék megtagadhatják).

Ha a betegség lefolyása gyorsabb, akkor a toszteroidok mellett intravénásan nagy dózisú citosztatikumokat adnak be. Az ilyen pulzusterápiát hat hónapon belül végezzük. És csak ezen időszak után kezdődhet a gyógyszerek dózisának csökkentése és a beteg orális gyógyszeres kezelésbe történő átültetése.

Ne felejtse el, hogy az SLE-ben szenvedő betegeknél gyakran alakul ki DIC-szindróma, ezért ajánlott megelőző intézkedéseket tenni, nevezetesen:

  • vér és komponenseinek transzfúziói;
  • a Trental intravénás beadása;
  • 2,5 ezer egység "heparin" szubkután beadása.

A kezelés második szakasza

Lupus jade SLE-vel a második szakaszban isSzteroid hormonokkal és citosztatikumokkal kezelik. Csak az adagjuk sokkal kevesebb. Nagyon lassan, négy-hat hónapos időtartam alatt a prednizolon adagját 10 mg/ttkg-ra titrálják. A citosztatikumokat három havonta egyszer bolus dózisokkal is kijelölik, és ha a betegség pozitív dinamikája továbbra is fennáll, akkor félévente egyetlen injekcióba kerülnek.

Az ilyen fenntartó terápia évekig tarthat. Idővel hozzáadódik (szükség szerint) a gyógyszer mellékhatásainak megelőzése és a tüneti kezelés.

De még időben indított kezelés esetén a betegek tizenöt százaléka még mindig veseelégtelenséget okoz. Ebben az esetben csak a hemodialízis vagy a veseátültetés segíthet. Sajnos az ilyen kezelési módszerek az általános lakosság számára nem állnak rendelkezésre.

Diéta lupus nephritis esetén

A veseműködés fenntartása érdekében a lupus nephritisben szenvedő betegeknek be kell tartaniuk bizonyos szabályokat:

  1. Igyon sok folyadékot a vér jó szűréséhez és az anyagcsere szintjének fenntartásához.
  2. Az ételeknek tartalmaznia kell kis mennyiségű káliumot, foszfort és fehérjét, mivel ezek az elemek negatívan befolyásolják a károsodott vesét.
  3. Elutasítani a rossz szokásoktól.
  4. Könnyű sportolni.
  5. Rendszeresen ellenőrizze a vérnyomást.
  6. Korlátozza a zsíros ételeket.
  7. Ne szedje az NSAID-okat, mivel negatívan befolyásolják a vesét.

Ha a beteg betartja ezeket az irányelveket, életminősége jelentősen javul, és a túlélési prognózis ígéretesebbé válik.

Előrejelzés

A hártyás lupus nephritis kezelésének prognózisa attól függ, hogy a vesék mennyire vannak káros hatással, és a terápia megkezdésének ideje. Minél korábban megy a beteg orvoshoz, annál nagyobb a valószínűsége a kedvező kimenetelnek.

Negyven évvel ezelőtt csak néhány, lupus nephritisben szenvedő beteg élt több mint egy évvel a diagnózis felállításától számítva. A modern kezelési és diagnosztikai módszereknek köszönhetően a betegek várható élettartama meghaladja az öt évet.