A máj fibrózisa

, MD, Thomas Jefferson Egyetemi Kórház

  • 3D modellek (0)
  • Audió (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (0)
  • Labor teszt (0)
  • Oldalsávok (0)
  • Asztalok (1)
  • Videók (1)

manuals

Számos betegség károsíthatja a májat.

A fibrózis önmagában nem okoz tüneteket, de a súlyos hegesedés cirrhózist eredményezhet, amely tüneteket okozhat.

Az orvosok gyakran diagnosztizálhatják a fibrózist és megbecsülhetik annak súlyosságát a vér és a képalkotó vizsgálatok eredményei alapján, de néha májbiopsziára van szükség.

A kezelés magában foglalja a mögöttes állapot korrekcióját, ha lehetséges.

A fibrózis és a cirrhosis nem specifikus rendellenesség. Ehelyett a májkárosodás egyéb okainak következményei.

A fibrózis akkor alakul ki, amikor a máj ismételten vagy folyamatosan károsodik. A sérülés egyetlen epizódja után, még ha súlyos is (mint az akut hepatitisznél), a máj általában új májsejteket hoz létre és azokat a kötőszövet (belső szerkezet) hálójához rögzíti, amely a májsejtek elpusztulásakor megmarad. Ha azonban a sérülés megismétlődik vagy folyamatos (mint a krónikus hepatitis esetén), a májsejtek megpróbálják helyrehozni a károsodást, de a kísérletek hegszövetet (fibrózist) eredményeznek. A fibrózis gyorsabban fejlődhet, ha az epeutak elzáródása okozza.

A hegszövet helyettesíti a májsejteket, és a májsejtekkel ellentétben nem végez funkciót. A hegszövet torzíthatja a máj belső szerkezetét, és zavarhatja a májba és a májba áramló véráramlást, korlátozva a májsejtek vérellátását. Elegendő vér nélkül ezek a sejtek elpusztulnak, és több hegszövet képződik. Emellett megnő a vénában a vérnyomás, amely vért visz a bélből a májba (portális véna) - ezt a portális hipertóniának nevezett állapotot.

A fibrózis néha visszafordítható, ha az okot azonnal azonosítják és kijavítják. Hónapok vagy évek ismételt vagy folyamatos károsodása után azonban a fibrózis elterjedtté és tartóssá válik. A hegszövet szalagokat képezhet a májban, tönkretéve a máj belső szerkezetét, és rontva a máj azon képességét, hogy regenerálódjon és működjön. Az ilyen súlyos hegesedést cirrhosisnak nevezik.

Okoz

Különböző rendellenességek és gyógyszerek ismételten vagy folyamatosan károsíthatják a májat, és ezáltal fibrózist okozhatnak (lásd a Májfibrózist okozó néhány feltétel és gyógyszer táblázatot).

A leggyakoribb okai az Egyesült Államokban vannak

Nem alkoholos zsírmáj (zsírmáj nem alkoholfogyasztás következtében - alkoholmentes steatohepatitis)

Az alkoholmentes zsírmáj általában olyan embereknél fordul elő, akiknek túlsúlya van, cukorbetegség vagy prediabétesz és/vagy magas a zsírok (lipidek) és a koleszterin szintje a vérben. A zsírmájbetegség rizikófaktorainak ezt a kombinációját gyakran metabolikus szindrómának nevezik. Az elmúlt években az alkoholmentes zsírmájhoz vezető metabolikus szindróma egyre gyakoribbá vált az Egyesült Államokban. Világszerte a vírusos hepatitis B (lásd a Hepatitis vírusok táblázatot) gyakori ok. Néha a fibrózis oka nem ismert.

Néhány olyan állapot és gyógyszer, amely a máj fibrózisát okozhatja

Bizonyos örökletes anyagcserezavarok

Ezek a rendellenességek befolyásolják az élelmiszerek felszívódását, lebontását és/vagy feldolgozását (metabolizmusát) a szervezetben. Ha az ételeket nem bontják rendesen, az anyagok felhalmozódhatnak a különféle szervekben (például a májban), és károsodást okozhatnak.

Vírusfertőzések, például krónikus hepatitis B vagy C

Egyes fertőzések a test szinte bármely szervét érinthetik, beleértve a májat is. Egyesek, például a hepatitis, elsősorban a májat érintik.

A test megtámadja saját szöveteit (autoimmun reakció).

Az elsődleges biliaris cholangitis és az elsődleges szklerotizáló cholangitis esetén az epevezetékek gyulladnak, hegesednek és elzáródnak.

Olyan rendellenességek, amelyek befolyásolják a máj véráramlását, be- és belépését

Budd-Chiari szindróma (a májból történő véráramlás elzáródása vérrög által)

Portál vénás trombózis (a fő véna elzáródása a májba vérrög által)

A máj veno-okkluzív betegsége (a máj vénáinak elzáródása)

Amikor a vér nem hagyhatja el a májat, a máj megnő.

Ha a májsejtek nem kapnak elegendő vért, elpusztulnak, és hegszövetekkel helyettesítik őket.

A sinusoidalis obstrukciós szindrómát (veno-okkluzív betegség) néha a pirrolizidin-alkaloidok okozzák. Ezek az anyagok bizonyos gyógynövénytermékekben vannak jelen, például a bokor (rooibos) teákban, amelyeket időnként feltételezett egészségügyi előnyeikre használnak.

A legtöbb gyógyszert a májban kell feldolgozni. Néhány károsíthatja a májat.

Veleszületett májfibrózis

A veleszületett májfibrózis elsősorban a májat, az epehólyagot és a vesét károsítja. Fibrózist okoz a májban és egyéb tüneteket. Ez a rendellenesség születéskor van jelen.

Az alkoholmentes zsírmájban a zsír felhalmozódik a májban, és fibrózis alakul ki. Ez a rendellenesség általában metabolikus szindrómában szenvedőknél fordul elő.

Tünetek

A fibrózis önmagában nem okoz tüneteket. A tünetek a fibrózist okozó rendellenességből származhatnak. Továbbá, ha a fibrózis előrehalad, cirrhosis alakulhat ki. A cirrhosis komplikációkat (például portális hipertóniát) okozhat, amelyek tüneteket okoznak.

Diagnózis

Orvos értékelése

Néha vérvizsgálatok, képalkotó vizsgálatok vagy mindkettő

Néha májbiopszia

Az orvosok fibrózisra gyanakodnak, ha az embereknek rendellenességei vannak, vagy olyan gyógyszert szednek, amely fibrózist okozhat, vagy amikor a máj értékelésére szolgáló rutin vérvizsgálatok azt mutatják, hogy a máj károsodott vagy rosszul működik. Ezután teszteket végeznek a diagnózis megerősítésére, és ha fibrózis van jelen, akkor teszteket végeznek annak súlyosságának meghatározására. Ezek a tesztek magukban foglalhatják képalkotó vizsgálatokat, vérvizsgálatokat, májbiopsziát, és néha speciális képalkotó vizsgálatokat annak megállapítására, hogy mennyire merev a máj.

Képalkotó tesztek mint például az ultrahang, a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), nem észlelik a korai vagy közepesen előrehaladott fibrózist. Ezek a tesztek azonban olyan rendellenességeket mutathatnak, amelyek kísérhetik a cirrhosist és a portális hipertóniát (például megnagyobbodott lépet vagy visszereket).

A vérvizsgálatok bizonyos kombinációi meg tudja különböztetni a fibrózis két szintjét:

Mérsékelt vagy súlyos

Ezek a tesztek nem tudják megbízhatóan megkülönböztetni a közepes vagy súlyos fibrózis mértékét. A fibrózis súlyossága jelzi a krónikus vírusos hepatitisben szenvedő betegek prognózisát.

Májbiopszia a legmegbízhatóbb módszer a fibrózis kimutatására és fázisának megállapítására (mennyiségének meghatározására), valamint a fibrózist okozó rendellenesség azonosítására. A biopsziát gyakran akkor végezzük, amikor a diagnózis nem világos. Megvizsgálják azt is, hogy a fibrózis cirrhosissá vált-e (például hepatitis C-ben szenvedőknél). Mivel a májbiopszia invazív és szövődményeket okozhat, az orvosok először vérvizsgálatokat végezhetnek a fibrózis szintjének meghatározására, majd csak akkor végezhetnek májbiopsziát, ha a vérvizsgálatok azt mutatják, hogy a fibrózis mérsékelt vagy súlyos. Az orvosok egyre inkább támaszkodnak bizonyos speciális képalkotó tesztekre, mint a biopszia nem invazív alternatíváira.

Speciális képalkotó tesztek meghatározhatja a máj merevségét. Minél merevebb a májszövet, annál valószínűbb a súlyosabb fibrózis. Ezek a tesztek (ultrahang-elasztográfia, mágneses rezonancia-elasztográfia és akusztikus sugárerő-impulzus képalkotás) a hasra alkalmazott hanghullámok segítségével határozzák meg a májszövet merevségét. A májbiopsziával ellentétben ezek a tesztek nem invazívak, és ezért vannak bizonyos előnyeik. Az ultrahangos elasztográfiát és a mágneses rezonancia elasztográfiát a vírusos hepatitis C-ben szenvedő embereknél használják a fibrózis diagnosztizálására. Ezenkívül ezeket a teszteket zsírmájbetegségben szenvedőknél alkalmazzák. Bár a hagyományos ultrahangvizsgálat megbízhatatlan lehet túlsúlyos embereknél (akiknek a zsíros májbetegség fennáll a veszélye), speciális mellékletek állnak rendelkezésre megbízható ultrahangos elasztográfiai mérések elvégzéséhez elhízott embereknél.

Kezelés

Az orvosok az ok kezelésére koncentrálnak, amely gyakran megállítja vagy lassítja a máj további hegesedését, és néha javulást eredményez. Ilyen kezelés lehet

Vírusellenes gyógyszerek alkalmazása a vírus kiküszöbölésére, ha az emberek krónikus vírusos hepatitisben szenvednek

Nem fogyaszt alkoholt, ha az emberek alkoholos májbetegségben szenvednek

Kábítószerek alkalmazása nehézfémek eltávolítására, ha az emberek vas túlterhelésben szenvednek (hemochromatosis) vagy Wilson-kórban (ami a réz felhalmozódását okozza)

Fibrózist okozó gyógyszer leállítása

Az epeutak elzáródásának eltávolítása vagy feloldása

Fogyás és a vércukorszint és lipidszint szabályozása az alkoholmentes zsírmájban szenvedőknél

Egyetlen rendelkezésre álló gyógyszer sem hatékonyan és biztonságosan állítja le a hegszövet képződését. Azonban megvizsgálják azokat a gyógyszereket, amelyek csökkenthetik a fibrózist. A szilimarint, amely egy erős antioxidáns, amely a bogáncs nevű gyógynövényben található, néha a fibrózis kezelésére használják. Úgy tűnik, biztonságos (kivéve, ha bizonyos gyógyszerekkel kombinálják a hepatitis C kezelésére), de nem tűnik hatékonynak. A kávéfogyasztás segíthet megvédeni a májat a fibrózis ellen.