A petefészek nem Hodgkin B-sejtes limfómájának öt esete

1 Kocaeli Egyetem Orvostudományi Kar Szülészeti és Nőgyógyászati Tanszék, Kocaeli, Törökország

2 Suleymaniye nőgyógyászati és szülészeti oktató és kutató kórház, nőgyógyászati osztály, Isztambul, Törökország

3 Hematológiai/Onkológiai Tanszék, Kocaeli Egyetem Orvostudományi Kar, Kocaeli, Törökország

Absztrakt

A petefészek részvétele a limfómás folyamatban ritka. Egy ilyen részvétel kétféle módon történhet, elsődleges vagy másodlagos. 5 petefészek non-Hodgkin-limfóma esetéről számolunk be, amelyek közül 3 elsősorban a petefészkekben jelentkezik. A petefészek-limfóma utánozhatja a gyakrabban előforduló daganatokat, beleértve az előrehaladott hámrákot, és biopszia helyett radikális műtét végezhető. Az ebben a kis sorozatban bemutatott immunfenotípusos és klinikopatológiai jellemzők felhívják a figyelmet a petefészek-limfóma korai diagnózisára és kezelésére. A petefészek-biopszia után minden betegnél DLBCL-t diagnosztizáltak. Különböző kezelési módokat alkalmaztak, és beszámoltak a betegek prognózisáról.

1. Bemutatkozás

A petefészek rosszindulatú limfóma, különösen a Non-Hodgkin-limfóma (NHL) bevonása a disszeminált limfóma jól ismert megnyilvánulása, 7–26% -os gyakorisággal [1]. Feltehetően azonban az elsődleges petefészek Non-Hodgkin-limfóma (PONHL) ritka, és az NHL 0,5% -át, a petefészek-daganatok 1,5% -át teszi ki [2]. A diffúz nagy B-sejtek a PONHL 20% -át teszik ki [3]. Az ebben a jelentésben bemutatott összes eset diffúz nagy B-sejtes lymphoma volt. Az elsődleges petefészek-limfóma (POL) hibásan diagnosztizálható epitheliális petefészek malignitásként. Ez a jelentés 5 petefészek-NHL esetet ír le, amelyek közül 3 elsősorban a petefészkekben jelentkezik. Az ebben a kis sorozatban bemutatott immunfenotípusos és klinikopatológiai jellemzők felhívják a figyelmet a petefészek limfóma korai diagnózisára és kezelésére.

2. 1. eset

Az immunhisztokémiai értékelés erős festést mutatott a CD20 és a bcl-2 esetében (2. ábra). Ugyanezek a sejtek negatívak voltak a pan-citokeratin, az S-100, az EMA, a CD30, a HMB-45 és az inhibin szempontjából. A diffúz nagy B-sejtes lymphoma diagnózisát felállítottuk. A beteget az Ann Arbor-rendszer szerint I. stádiumú BE-ként értékelték. A csontvelő vizsgálata rossz általános állapota miatt nem hajtható végre, a kemoterápiát pedig nem kezdték meg. A páciens a posztoperatív tizennegyedik napon elterjedt intravaszkuláris koaguláció miatt halt meg.

CD20 (b) és bcl-2 (c) -vel festett rosszindulatú limfoid sejtek (H&E × 100) diffúz infiltrációja (immunhisztokémia × 40 és × 100, ill.).

3. 2. eset

4. 3. eset

5. 4. eset

Egy 52 éves, nagypapás nő 6 hónapig fáradtság és progresszív hasi duzzanat tüneteivel jelentkezett klinikánkon. Jelentős orvosi vagy családi kórtörténete nem volt. A fizikális vizsgálat során a medencétől a köldökig terjedő, 20 hét nagyságú gyengéd tömeget találtak. A CT-vizsgálat nagy, 16 × 12 × 10 cm-es szilárd jobb oldali petefészek-tömeget mutatott, amely ascites mellett a retroperitoneumig terjed. A CA125 szérum szintje megemelkedett (41 U/ml). Egyéb laboratóriumi vizsgálatok, köztük a CA19-9, a CEA és az LDH a normál határokon belül voltak. A minilaparotómián a tömeg ékét vették hisztopatológiai vizsgálatra. Immunhisztokémiai értékelés alapján a CD20 erős festést mutatott, míg a CD5, CD3 és bcl-2 negatív volt. A petefészek tumor szövettani kórszövetei összhangban voltak a diffúz nagy B-sejtes limfómával. A csontvelő biopsziában nem mutattak ki rosszindulatú sejteket. A beteget az Ann Arbor-rendszer szerint I. stádiumú BE-ként értékelték. Kemoterápiás protokollt, amely 8 ciklus R-CHOP sémát tartalmaz, a betegnek beadták. A kemoterápia után 12 hónapig tartó követés nem mutatott kiújulást.

6. 5. eset

Egy 57 éves, nagypapás nő, akit kórházunkban mutattak be, hasi duzzanattal, éjszakai izzadással és 2 hónapos fáradtsággal küzdött. Jelentős orvosi vagy családi kórtörténete nem volt. A vizsgálat során 24 hetes, mozgáskorlátozott tömegű gyengéd tömeget detektáltunk. A CT-vizsgálat során 16 × 15 × 10 cm-es bal petefészek tömeget tártak fel ascitesszel (3. ábra). A laboratóriumi vizsgálatok a CA125 és az LDH magas szintjét, 220 E/ml, illetve 2012 IU/L szintet mutattak. A tömeg biopsziáját végeztük. Az immunhisztokémiai értékelés erős erőlködést mutatott a CD20 esetében, de negatív volt a CD5 és CD10 esetében. Az I. stádiumú BE és a diffúz nagy B-sejtes lymphoma diagnózisát felállítottuk. A csontvelő biopsziában nem mutattak ki rosszindulatú sejteket. A kemoterápiát rossz általános állapota miatt nem lehetett elkezdeni, és a beteg egy hónap alatt meghalt.

A CT-vizsgálat a bal petefészek nagy tömegét mutatta kismedencei szövetsűrűséggel.

7. Megbeszélés

A petefészek rosszindulatú lymphomában való részvétele jól felismerhető, és a boncoláskor 7–26% -os gyakorisággal figyelhető meg [1]. Azonban a POL, mint kezdeti megnyilvánulás, nem mindennapi entitás, amely az összes nem Hodgkin-limfóma 0,5% -át és az összes petefészek-daganat 1,5% -át teszi ki [2]. A POL képes utánozni a gyakrabban előforduló daganatokat, beleértve az előrehaladott hámrákot, mint az 1., 2. és 3. esetben, ezért a helyes diagnózis és az optimális kezelés hiányzott volna hisztopatológiai vizsgálat nélkül [4]. Ez a három beteg radikális műtéten esett át, feltételezett epiteliális petefészek-rosszindulatú daganat diagnosztizálásával, míg a helyes diagnózis lehetővé teheti az optimális kezelést, amely kemoterápia, a radikális műtét helyett.

A petefészek limfómái bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban 40 évesnél idősebb nőknél (8 esetben átlagosan 47 évesek) [5]. Betegeink életkora 52-65 év volt (átlagosan 57 év) (1. táblázat). A petefészek limfómáinak változatos megjelenése lehet, például hasi fájdalom, kismedencei tömeg és ascites. A betegek 10-33% -ában lázat, éjszakai izzadást, fáradtságot vagy fogyást (B tünetek) figyeltek meg [2, 3]. Vizsgálatunkban 5 esetből 4 hasi tömeggel jelentkezett. Valamennyi betegnek B-tünetei voltak az NHL-nek.