Amikor a polycythemia Vera újabb rákká válik

Ebben a cikkben

Ha policitémia vera van, ez azt jelenti, hogy lassan növekvő vérrákja van, amely időnként más, súlyosabb vérrákká válhat. Nincs gyógymód, de a kezelések segíthetnek a tünetek kezelésében, és csökkenthetik annak esélyét, hogy olyan betegséggé váljon, mint mielofibrosis, mielodiszplasztikus szindróma vagy akut myeloid leukémia.

Hogyan halad a polycythemia Vera?

A polycythemia vera befolyásolja a csontvelődet, a csontok közepén lévő szivacsos szövetet, amely vérsejteket termel. A betegség miatt a csontvelőd túl sok vérsejtet termel, ami egészségügyi problémákhoz, például lassú keringéshez és vérrögökhöz vezethet.

A polycythemia verát az őssejtjeinek genetikai változása (ún. Mutáció) okozza, amelyek olyan sejtek, amelyek a test más típusú sejtjeivé nőnek. Ebben az esetben azok az őssejtek növekednek vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké. A mutáció hatására megosztódnak és nőnek az irányítás alól.

Ezek a kontrollon kívüli őssejtek elkezdenek zsúfolni a csontvelődet. Amikor lebomlanak, hegszövet képződik, amely idővel károsítja a csontvelődet. Ezt nevezzük "töltött fázisnak".

A kutatások szerint a policitémia vera az esetek kevesebb mint 20% -ában válik újabb vérrákká. Ez általában a betegség későbbi szakaszaiban történik.

A polycythemia vera kezelések segítenek csökkenteni a tünetek és szövődmények kockázatát. De néhány ember számára a betegség még mindig súlyosbodik, és a kezelés ellenére újabb vérrákká alakul át.

Honnan tudhatja, hogy változik-e a betegsége?

Mivel a policitémia vera lassan növekszik, nem biztos, hogy észreveszi, hogy ez egy másik betegséggé vált. Sőt, más vérrákok sok tünete megegyezik a policitémia verával. Tartalmazzák:

Fáradtság, gyengeség és légszomj
Könnyű vérzés és véraláfutás
Láz
Csont- vagy ízületi fájdalom és duzzanat

Keresse fel orvosát, ha bármilyen változást észlel a tüneteiben vagy új egészségügyi problémákat észlel.

A rákellátás részeként rendszeres ellenőrzéseket és vérvizsgálatokat végez. Orvosa figyelheti a változásokat, például a lép vagy a vérsejtek számát, amelyek egy másik állapot jelei lehetnek.

Új vérrák diagnosztizálásához orvosa további vizsgálatokat rendel el. Ezek a következőket tartalmazhatják:

Vérvétel
Géntesztek
Csontvelő tesztek

Folytatás

Myelofibrosis

Az esetek körülbelül 10-15% -ában a policitémia vera myelofibrosisra változik. Ezt post-polycythemia vera myelofibrosisnak nevezzük.

A mielofibrosis olyan vérrák, ahol a csontvelődben annyi hegszövet található, hogy nem képes elegendő egészséges vérsejtet létrehozni. Vérszegénységet okoz, egy olyan állapotot, amikor a szervezetben nincs elegendő vörösvértest. Nagy léphez és májhoz is vezet.

A myelofibrosis kezelések többnyire a vérszegénység és a megnagyobbodott lép enyhítésére összpontosítanak. Ha betegsége lassan növekszik, előfordulhat, hogy nem kell azonnal kezelnie.

A vérszegénység kezelései a következők:

Androgén terápia. Az androgén férfi hormon szintetikus változata növelheti a vörösvértestek számát.
Immunmodulátorok. Ezek a gyógyszerek segítik az immunrendszer működését, ami csökkentheti a vérszegénységet.
Vérátömlesztés. Egészséges vért kap IV.

A megnagyobbodott lép kezelései a következők:

Célzott gyógyszeres terápia. Megcélozhatnak egy bizonyos enzimet, amely részt vesz a mielofibrosisban.
Kemoterápia. Ezek a vegyi anyagok elpusztítják a rákos sejteket és zsugorítják a lépet.
Sugárkezelés. A nagy teljesítményű sugarak elpusztítják a sejteket, ami csökkentheti a lép méretét.
Műtét a lép eltávolítására. Ez egy lehetőség, ha más kezelések nem működnek.

Ritka esetekben az orvosok a myelofibrosist őssejt-transzplantációval kezelik. Ebben az eljárásban kemoterápiát vagy sugárterápiát kap az őssejtek elpusztítására. Egészséges őssejteket kap egy donortól egy IV-en keresztül.

Myelodysplasticus szindróma

Ha a policitémia vera myelodysplasticus szindrómává (MDS) alakul át, akkor most azon állapotok egyike van, ahol a csontvelőben lévő őssejtek nem működnek megfelelően. Rendellenes vérsejteket hoznak létre, amelyek a szokásosnál hamarabb meghalnak. Ennek eredményeként előfordulhat, hogy nincs elegendő vérsejt a testében. Ez megadhatja a vérszegénység és más egészségügyi problémák színpadát.

MDS és myelofibrosis is lehet egyszerre.

Az MDS kezelések csökkenthetik a tüneteket, például a fáradtságot. Segíthetnek abban is, hogy a betegség ne súlyosbodjon. Például lehetséges, hogy akut mieloid leukémiává (AML) válhat. Minden harmadik MDS-ben szenvedő ember kap AML-t, de egyes kezelések csökkenthetik az esélyeket.

Az MDS kezelései a következők:

Vérátömlesztés
Növekedési tényezők, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek segítenek több vörösvértest, fehérvérsejt vagy vérlemezke termelésében
Kemoterápia, amely elpusztítja a rákos sejteket, beleértve az MDS-ben szerepet játszó kóros őssejteket is
Az immunrendszert befolyásoló gyógyszerek, amelyek segíthetnek az MDS bizonyos típusain
Őssejt-transzplantáció

Folytatás

Akut myeloid leukémia

Egy tanulmány azt mutatja, hogy az idő 2% -ától 14% -áig a policitémia vera 10 éven belül AML-vé válik. Ebben a betegségben a csontvelőd őssejtjei egészségtelen vérsejtekké válnak, beleértve a myeloblastoknak nevezett fehérvérsejteket is. Ezek a sejtek kontroll nélkül nőnek ki, kiszorítva az egészséges vérsejteket.

Orvosa javasolhat olyan kezeléseket, mint:

Kemoterápia
Célzott kezelések, amelyek a rákos sejtek bizonyos részei ellen hatnak. Az egyik gyógyszer megcélozza a bennük lévő enzimet, ami meghal.
Őssejt-transzplantáció

Források

American Cancer Society: "Mik azok a mielodiszplasztikus szindrómák?"

Blood Cancer Journal: "Blast transzformáció és fibrotikus progresszió a policitémia vérében és az esszenciális trombocitémia: irodalmi áttekintés az előfordulási és kockázati tényezőkről", "Polycythemia Vera kezelési algoritmus 2018."

Kanadai Rák Társaság: "Polycythemia Vera".

Leukémia és limfóma társaság: "Myelofibrosis tények", "Polycythemia Vera tények".

Mayo Klinika: "Akut mielogén leukémia", "Polycythemia Vera", "Myelodysplasticus szindrómák".

MedPage Today: "Polycythemia Vera a robbanás fázisáig: új eredmények."

Medscape: "Polycythemia Vera utókövetés."

MPN Kutatási Alapítvány: "Mi az elsődleges myelofibrosis?" "Az MPNS tüneteinek megértése."

Országos Rákintézet: "Felnőtt akut myeloid leukémia kezelés".

Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet: "Polycythemia Vera".

Nemzeti Ritka Rendellenességek Szervezete: "Polycythemia Vera".

A Myelodysplastic Syndromes Foundation: "Gyakran ismételt kérdések az MDS-sel kapcsolatban".

Az MPN hangjai: "Amikor a polycythemia Vera myelofibrosisrá válik".