Vajon a Shiitake gomba indukálta-e az immunmediált nekrotizáló myopathiát?

2019. április 15. • Takeshi Yoshida, MD, Hiroaki Chikazawa, MD, Yoshitaka Kumon, PhD, és Ichizo Nishino, PhD

myopathiát

Valentyn Volkov/shutterstock.com

A di opátiás gyulladásos myopathiák heterogén, szerzett immun-közvetített izombetegségek. Az elmúlt évtizedben az immunmediált nekrotizáló myopathiát az idiopátiás gyulladásos myopathia egyik alkategóriájaként ismerik el, amelyet myofiber necrosis jellemez kiemelkedő gyulladásos sejtek hiányában. 1 Úgy gondolják, hogy a szignálfelismerő részecske (SRP) és a 3-hidroxi-3-metil-glutaril-koenzim A-koenzim A-reduktáz (HMGCR) ellen antitestek összefüggenek az immun-közvetített nekrotizáló myopathia kialakulásával. Ez utóbbit eredetileg az Egyesült Államokban sztatinnak kitett betegeknél azonosították, és kezdetben úgy gondolták, hogy a statinnal összefüggő nekrotizáló myopathiára jellemző. 2 Kelet-Ázsiában azonban a sztatin-naiv immunmediált nekrotizáló myopathia aránya sokkal magasabbnak tűnik, mint Észak-Amerikában. 3-5

Akár ez is tetszhet
Fedezze fel ezt a kérdést

Ebben a cikkben egy olyan statin-naiv, anti-HMGCR és anti-SRP antitest-pozitív immun-közvetített nekrotizáló myopathia esetét mutatjuk be, amely a shiitake gombák napi bevitelével járhat (Lentinula edodes).

Esetleírás

A 73 éves férfi myalgia és magas szérum kreatin-kináz (CK) szint (1169 NE/L) miatt járt kórházunkban. Nyolc hónappal korábban CK-ját magasnak találták rutinszerű állapotfelméréskor. Öt hónappal korábban diffúz myalgia alakult ki a vállakon, a háton és a combokon. Enyhe nehézségeket is észrevett a lépcsőn való felmászás, de egyébként nem vett észre semmilyen izomgyengeséget. Tagadta lázat, fogyást, ízületi fájdalmat, bőrkiütést, Raynaud-jelenséget, köhögést vagy nehézlégzést. Korábban kórtörténetében magas vérnyomás, gyomorfekély és ágyéki porckorongsérv volt. Amlodipint szedett, de soha nem szedett sztant.

Betegünk erdészként dolgozott. Mérsékelt mennyiségű japán szakét ivott, és 10 évvel korábban abbahagyta a dohányzást. Megjegyzendő, hogy öt éve shiitake gombát termesztett kertjében, és szinte minden nap megette őket, főleg tavasszal és ősszel, a szüreti időszakban. Naponta átlagosan két-három gombát evett.

A fizikális vizsgálat azt mutatta, hogy életfontosságú jelei a normális határokon belül voltak. A tüdő és a szív aultálása normális volt. Izomérzete volt a hátán és mindkét combján. A kézi izomtesztek csak a csípőhajlítóknál mutattak enyhe gyengeséget (az orvosi kutatási tanács skáláján 4/5), de a többi izma normális erővel.

Laboratóriumi vizsgálatok során (lásd az 1. táblázatot) a szérum CK-szintje 1280 NE/L volt. Antinukleáris antitest immunfluoreszcens festés citoplazmatikus mintázatot mutatott (1:80). Az anti-Jo-1 és más kiválasztott autoantitestek negatívak voltak.

(kattintson a nagyobb képért) 1. táblázat: Laboratóriumi vizsgálatok
Rövidítések: ANA IF; antinukleáris antitest immunfluoreszcens festés, Anti-dsDNS; anti-kettős szálú DNS antitest, MPO-ANCA; mieloperoxidáz anti-neutrofil citoplazmatikus antitest, PR3-ANCA; proteináz-3 anti-neutrofil citoplazmatikus antitest.

Karjainak és lábainak mágneses rezonancia képalkotó vizsgálata nem mutatott rendellenességeket. A tű elektromiográfiája nem mutatta az irritábilis myopathia jeleit.

E nem figyelemre méltó vizsgálati eredmények ellenére az immunrendszer által közvetített nekrotizáló myopathiára gyanakodtunk, aminek oka egyébként megmagyarázhatatlan myalgia és CK emelkedés, valamint a shiitake gomba napi fogyasztásának története. Izombiopsziát végeztünk a bal bicepsz brachii-ból, és vért nyertünk az idiopátiás gyulladásos myopathiákkal társult autoantitestek további elemzéséhez.

Az izombiopszia (lásd az 1. ábrát) egy nekrotikus és több belső maggal rendelkező rostot mutatott, az MHC I. osztályú festés mérsékelt upregulációja mellett az immunmediált nekrotizáló myopathia lehetőségét is felvetette - bár a C5b-9 komplement nem volt lerakódott a szarkolémán. Az autoantitest elemzés enzimhez kapcsolt immunszorbens assay (ELISA) segítségével kiderítette, hogy az anti-HMGCR és az anti-SRP antitestek egyaránt pozitívak voltak (antitest-titer 2,0 IU/ml és 1,4 IU/ml; cut-off 1,0 IU/ml).