Mit kell tudni a vérző diatézisről: okai, tünetei, kezelése

A vérző diatézis hajlamos arra, hogy könnyen vérezzen vagy zúzódjon. A „diatézis” szó az ókori görög „állam” vagy „állapot” szóból származik.

A legtöbb vérzési rendellenesség akkor fordul elő, ha a vér nem alvad meg megfelelően. A vérző diathesis tünetei enyhétől súlyosig terjedhetnek.

A vérzés és a véraláfutás okai nagyban változhatnak, többek között:

normális reakció a sérülésre
örökletes rendellenesség
válasz egyes gyógyszerekre vagy növényi készítményekre
az erek vagy a kötőszövet rendellenességei
akut betegség, például leukémia

Olvassa tovább, hogy megismerje a vérzéses diatézis gyakori tüneteit és okait, valamint azok diagnózisát és kezelését.

Gyors tények a vérzéses diatézisről

Becslések szerint az egészséges emberek 26-45% -ánál orrvérzés, ínyvérzés vagy könnyű véraláfutás történt.
A reproduktív korú nők körülbelül 5-10 százaléka fordul nehéz idõszakban (menorrhagia).
A lakosság több mint 20 százaléka legalább egy vérzési tünetről számol be.

A vérző diatézis tünetei összefüggenek a rendellenesség okával. Az általános tünetek a következők:

könnyen véraláfutás
ínyvérzés
megmagyarázhatatlan orrvérzés
súlyos és hosszan tartó menstruációs vérzés
súlyos vérzés a műtét után
súlyos vérzés apró vágások, vérvétel vagy oltások után
túlzott vérzés a fogászati munka után
vérzés a végbélből
vér a székletében
vér a vizeletében
vér a hányásodban

Egyéb specifikus tünetek a következők:

Petechiae. Ezek a kicsi, lapos, piros, kiütésszerű vérfoltok megjelennek a bőr alatt, gyakran az alsó lábakon.
Purpura. Ezek a kis zúzódások lehetnek pirosak, lilák vagy barnák. Szárazak lehetnek, csak a bőrön jelennek meg. Vagy lehetnek nedvesek, megjelennek a nyálkahártyákban. A nedves purpura alacsony vérlemezkeszámot jelezhet (thrombocytopenia).
Vérzés az ízületekbe, izmokba és lágy szövetekbe. Ez előfordulhat hemofília esetén.
Emésztőrendszeri vérzés. Ez összefüggésben lehet szerzett von Willebrand-szindrómával
Albinizmus. Ez a ritka állapot Hermansky-Pudlak és Chediak-Higashi szindrómákkal társul.
Ízületi hipermobilitás vagy nyúló bőr. Ezek a tünetek Ehlers – Danlos szindrómához (EDS) társulnak.
Többszörösen kiszélesedett erek (telangiectasia). Ezek a tünetek örökletes vérzéses telangiectasiahoz társulhatnak.

A vérző diathesis öröklődhet vagy megszerezhető. Bizonyos esetekben örökletes vérzési rendellenességek (például hemofília) is megszerezhetők.

A vérzéses diatézis leggyakoribb okai a vérlemezkék rendellenességei, amelyek általában megszerzettek és nem öröklődnek. A vérlemezkék a nagy csontvelő sejtek töredékei, amelyek elősegítik a véralvadást.

Ez a táblázat a vérzéses diatézis összes lehetséges okát felsorolja. További információk az egyes okokról következnek.

Örökölt vérzéses diatézis

Vérzékenység

A hemofília talán a legismertebb örökletes vérző diatézis, de nem a leggyakoribb.

Hemofília esetén a vérében abnormálisan alacsony az alvadási faktorok szintje. Ez túlzott vérzéshez vezethet.

A hemofília főleg férfiakat érint. Az Országos Hemofília Alapítvány becslése szerint minden ötven férfiszületésből körülbelül egynél fordul elő hemofília.

Von Willebrand-kór

A von Willebrand-kór a leggyakoribb örökletes vérzési rendellenesség. A von Willebrand fehérje hiánya a vérben megakadályozza a vér megfelelő alvadását.

A von Willebrand-betegség férfiakat és nőstényeket egyaránt érint. Általában enyhébb, mint a hemofília.

A Centers for Disease Control and Prevention (CDC) jelentése szerint a von Willebrand-kór a lakosság körülbelül 1 százalékában fordul elő.

A nők nagyobb valószínűséggel észlelik a tüneteket a súlyos menstruációs vérzés miatt.

A kötőszövet rendellenességei

Ehlers-Danlos-szindróma (EDS)

Az Ehlers-Danlos-szindróma befolyásolja a test kötőszöveteit. Az erek törékenyek lehetnek, és gyakori a véraláfutás. A szindróma 13 különböző típusú.

Világszerte körülbelül 5000-20 000 ember közül 1-nek van Ehlers-Danlos-szindróma.

Osteogenesis imperfecta (törékeny csontbetegség)

Az osteogenezis imperfecta olyan rendellenesség, amely törékeny csontokat okoz. Általában születéskor van jelen, és csak azoknál a gyermekeknél alakul ki, akiknek a családja kórtörténetében szerepel a betegség. 20 000-ből körülbelül 1 embernél alakul ki ez a törékeny csontbetegség.

Kromoszóma szindrómák

A kromoszóma-rendellenességek társulhatnak a kóros vérlemezkeszám okozta vérzési rendellenességekkel. Ezek tartalmazzák:

Turner-szindróma
Down-szindróma (néhány specifikus forma)
Noonan-szindróma
DiGeorge-szindróma
Cornelia de Lange szindróma
Jacobsen-szindróma

XI. Faktor hiány

A XI. Faktor hiánya egy ritka, örökletes vérzési rendellenesség, ahol a vérfehérje-faktor hiánya korlátozza a véralvadást. Általában enyhe.

A tünetek közé tartozik a trauma vagy műtét utáni súlyos vérzés, valamint a véraláfutásokra és az orrvérzésre való hajlam.

A XI. Faktor hiánya becslések szerint 1 millió embert érint. Becslések szerint az askenázi zsidó származású emberek 8 százalékát érinti.

Fibrinogén rendellenességek

A fibrinogén egy vérplazma fehérje, amely részt vesz a véralvadásban. Ha a fibrinogén hiányos, akár kisebb vágások esetén is súlyos vérzést okozhat. A fibrinogén az I. koagulációs faktor néven is ismert.

A fibrinogén rendellenességeknek három formája létezik, ezek mind ritkák: afibrinogenemia, hypofibrinogenemia és dysfibrinogenemia. A fibrinogén rendellenességek két típusa enyhe.

Érrendszeri (erek) rendellenességek

Örökletes vérzéses telangiectasia (HHT)

Örökletes hemorrhagiás telangiectasia (HHT) (vagy Osler-Weber-Rendu szindróma) becslések szerint 5000-ből 1 embert érint.

Ennek a genetikai rendellenességnek egyes formáit a bőr felszínéhez közeli erek látható képződményei, az úgynevezett telangiektázok jellemzik.

További tünetek a gyakori orrvérzés, és egyes esetekben belső vérzések.

Egyéb veleszületett vérzési rendellenességek

pszichogén purpura (Gardner-Diamond szindróma)
thrombocytopenia
csontvelő-elégtelenség szindrómák, beleértve a Fanconi vérszegénységet és a Shwachman-Diamond szindrómát
a tárolómedence rendellenességei, beleértve a Gaucher-kórt, a Niemann-Pick-kórt, a Chediak-Higashi-szindrómát, a Hermansky-Pudlak-szindrómát és a Wiskott-Aldrich-szindrómát
Glanzmann thrombasthenia
Bernard-Soulier-szindróma

Szerzett vérzési diatézis

Bizonyos esetekben az általában öröklődő vérzési rendellenesség is megszerezhető, gyakran betegség következtében.

Íme néhány a vérzéses diatézis megszerzett oka:

alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia)
májbetegség
veseelégtelenség
pajzsmirigy betegség
Cushing-szindróma (a kortizol hormon abnormálisan magas szintje jellemzi)
amiloidózis
K-vitamin-hiány (a K-vitamin elengedhetetlen a véralvadáshoz)
disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely ritka állapot túlzott véralvadást okoz
antikoaguláns (vérhígító) terápia, beleértve a heparint, a warfarint (Coumadin), az argatrobánt és a dabigatránt (Pradaxa)
antikoagulánsokkal történő mérgezés, például patkányméreg vagy patkányméreggel szennyezett anyagok
szerzett alvadási faktor-hiány vagy fibrinogén-hiány
skorbut

A vérző diatézis kezelése a rendellenesség okától és súlyosságától függ. Az elmúlt évtizedekben a vérfaktorok szintetikus előállítása jelentősen javította a kezelést, csökkentve a fertőzések lehetőségét.

Bármely alapbetegséget vagy hiányt megfelelően kezelnek. Például a K-vitamin-hiány kezelése lehet K-vitamin-kiegészítő, és szükség esetén további alvadási faktor.

Más kezelések specifikusak a rendellenességre:

A hemofíliát szintetikusan előállított véralvadási faktorokkal kezelik.
A von Willebrand kórt (ha szükséges) olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek növelik a von Willebrand faktor szintjét a vérben, vagy vér faktor koncentrátumokkal.
Néhány vérzési rendellenességet antifibrinolitikummal kezelnek. Ezek a gyógyszerek segítenek lassítani a véralvadási faktorok lebontását. Különösen hasznosak nyálkahártya vérzésével, beleértve a szájüreget is, vagy menstruációs vérzéssel.
Antifibrinolitikumok is alkalmazhatók a túlzott vérzés megelőzésére a fogászati eljárások során.
A XI. Faktor hiányát frissen fagyasztott plazmával, XI. Faktor koncentrátumokkal és antifibrinolitikumokkal lehet kezelni. Újabb kezelés a génmanipulált vérfaktor, a NovoSeven RT alkalmazása.
Ha a vérzési rendellenességet egy adott gyógyszer okozza, akkor ezt a gyógyszert ki lehet igazítani.
Egy 2018-as kutatási cikk a vér diatézisének kezelését javasolja, ha antikoaguláns gyógyszer folyamatos intravénás protamin-szulfáttal jár.
A súlyos menstruációs vérzést hormonkezelésekkel lehet kezelni, beleértve a fogamzásgátló tablettákat is.

A kezelés gyakran megelőző intézkedéseket tartalmaz

Gyakoroljon jó szájhigiéniát az ínyvérzés megelőzésére.
Kerülje az aszpirint és a nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID).
Kerülje az érintkezős sportokat vagy olyan testmozgásokat, amelyek vérzést vagy zúzódást okozhatnak.
Sport vagy testmozgás közben viseljen védőbetétet.

A vérző diatézist, különösen az enyhe eseteket, nehéz lehet diagnosztizálni.

Az orvos részletes kórtörténettel kezdi. Ez magában foglalja a múltban tapasztalt vérzést, vagy azt, hogy van-e családtagja, aki vérzést szenvedett. Megkérdezik az Ön által szedett gyógyszereket, növényi készítményeket vagy kiegészítőket is, beleértve az aszpirint is.

Az orvosi irányelvek osztályozzák a vérzés súlyosságát.

Az orvos fizikailag megvizsgálja Önt, különösen a bőr rendellenességeinek, például a purpurának és a petechiáknak a felkutatására.

Csecsemőknél és kisgyermekeknél az orvos megvizsgálja azokat a rendellenes fizikai jellemzőket, amelyek jellemzően egyes veleszületett vérzési rendellenességekhez társulnak.

Diagnosztikai tesztek

Az alapvető szűrővizsgálatok teljes vérképzést (vagy teljes vérképet) tartalmaznak a vérlemezkék, az erek és a véralvadási fehérjék rendellenességeinek felderítésére. Az orvos megvizsgálja a véralvadási képességét, és megkeresi az alvadási faktor hiányosságait.

Más specifikus tesztek a fibrogén aktivitást, a von Willebrand faktor antigént és egyéb tényezőket, például a K-vitamin hiányát vizsgálják.

Az orvos más vizsgálatokat is rendelhet, ha arra gyanakszik, hogy májbetegség, vérbetegség vagy más szisztémás betegség járhat vérzési rendellenességével. Genetikai teszteket is végezhetnek.

Nincs egyetlen olyan teszt, amely végleges diagnózist adna, ezért a tesztelési folyamat időbe telhet. Ezenkívül a laboratóriumi vizsgálatok eredményei nem lehetnek meggyőzőek, annak ellenére, hogy kórtörténetében vérzés volt.

Orvosa további vizsgálatok vagy kezelés céljából egy vérszakértőhöz (hematológushoz) utalhatja Önt.