Achalasia

Orvosi szerző: Jay W. Marks, MD
Orvosi szerkesztő: Bhupinder Anand, MD

Tények, amelyeket tudnia kell az achaláziáról

Mi az achalasia meghatározása?

Az Achalasia úgy definiálható, mint az alsó nyelőcső záróizom lazításának hiánya és a kóros mozgékonyság jelenléte a nyelőcső fennmaradó részében.

Achalasia tünete

Nyelési nehézség (diszfágia)

A dysphagia a nyelési nehézség orvosi kifejezése. Ha a dysphagia enyhe, akkor az egyént csak egy percig vagy annál rövidebb ideig hagyja abba az evésből, de ha súlyos, akkor megakadályozhatja, hogy az egyén elegendő kalóriát vegyen fel a megfelelő táplálkozáshoz. A dysphagia sok oka van. Először is előfordulhat, hogy fizikai (anatómiai) akadály van az ételek átjutásában. Másodszor, rendellenességek lehetnek az agy, a torok és a nyelőcső idegeinek működésében, amelyek normális működése szükséges a nyelés koordinálásához. Végül előfordulhatnak rendellenességek magukban a torok és a nyelőcső izmaiban is.

Mi az achalasia?

Az Achalasia a nyelőcső (nyelőcső) izomzatának ritka betegsége. Az achalasia kifejezés azt jelenti: "a kikapcsolódás kudarca", és arra utal, hogy az alsó nyelőcső záróizom (az alsó nyelőcső és a gyomor között elhelyezkedő izomgyűrű) nem képes kinyílni és engedni az ételt a gyomorba. Ennek eredményeként az achalasia-ban szenvedő embereknek nehézséget okoz az étel lenyelése. A lazítás elmaradása mellett az achalasia társul a nyelőcső perisztaltikájának rendellenességeivel (általában a perisztaltika teljes hiánya), a nyelőcső testének összehangolt izomtevékenységével (amely a nyelőcső 90% -át teszi ki), amely az ételt a torokból szállítja a gyomor.

Hogyan működik a normál nyelőcső?

A nyelőcsőnek három funkcionális része van. A legfelső rész a felső nyelőcső záróizom, egy speciális izomgyűrű, amely a tubuláris nyelőcső felső végét képezi, és elválasztja a nyelőcsövet a toroktól. A felső záróizom legtöbbször zárva marad, hogy megakadályozza, hogy a nyelőcső fő részén található étel visszahúzódjon a torokba. A nyelőcső fő részét a nyelőcső testének nevezik, egy hosszú, izmos cső, amelynek hossza körülbelül 20 cm (8 hüvelyk). A nyelőcső harmadik funkcionális része az alsó nyelőcső záróizom, egy speciális nyelőcsőizom gyűrűje a nyelőcső és a gyomor találkozásánál. A felső záróizomhoz hasonlóan az alsó záróizom is legtöbbször zárva marad, hogy megakadályozza az étel és a sav visszahúzódását a nyelőcső testébe a gyomorból.

A felső záróizom nyeléssel ellazul, hogy az étel és a nyál átjuthasson a torokból a nyelőcső testébe. A felső nyelőcső izma közvetlenül a felső záróizm alatt található, majd összehúzódik, és az ételt és a nyálat lefelé szorítja a nyelőcső testébe. Az izom gyűrűszerű összehúzódása a nyelőcső testén halad előre, az ételt és a nyálat a gyomor felé tolva. (Az izomösszehúzódás előrehaladását a nyelőcső testén perisztaltikus hullámnak nevezik.) Mire a perisztaltikus hullám eléri az alsó záróizmot, a záróizom kinyílt, és az étel átjut a gyomorba.

Hogyan rendellenes a nyelőcső működése achalasia esetén?

Achalasia esetén az alsó záróizom képtelen ellazulni és kinyílni, hogy az étel átjuthasson a gyomorba. A betegek legalább felénél az alsó záróizom nyugalmi nyomása (az alsó záróizomban lévő nyomás, amikor a beteg nem nyeli) szintén abnormálisan magas. Az alsó záróizom rendellenességei mellett a nyelőcső testének alsó felétől kétharmadáig terjedő izom nem összehúzódik normálisan, vagyis a perisztaltikus hullámok ritkábbak vagy erősebbek, ezért az étel és a nyál nem lefelé a nyelőcsőbe és a gyomorba. Néhány achalasia-ban szenvedő beteg fecskéket követően nagyon magas nyomású összehúzódásokkal jár az alsó nyelőcső testében, de ezek a nagynyomású hullámok nem hatékonyak az élelmiszer gyomorba szorításában. Ezeket a betegeket "erőteljes" achalasiaként említik. Az alsó záróizom és a nyelőcső ezen rendellenességei felelősek a nyelőcsőbe tapadt ételért.

Az Achalasia három szakaszból vagy típusból áll. A legkorábbi szakasznak vagy típusnak az tekinthető, amikor a záróizom nem nyílik ki megfelelően, és az alsó nyelőcső testének összehúzódásai gyengék vagy időszakosak. A dysphagia gyakran enyhe, és a betegek megtanulják, hogyan kell beállítani étkezési szokásaikat a probléma kiküszöbölése érdekében. Ha ebben a szakaszban elkapják és megfelelően kezelik, akkor úgy gondolják, hogy a prognózis kiváló, és a későbbi szakaszok megakadályozhatók. Idővel kezelés nélkül úgy gondolják, hogy az idegek és az izmok pusztulása, valamint a záróizom okozta elzáródás ahhoz vezet, hogy a nyelőcső izomzat nem képes összehúzódásokat és nyelőcső dilatációt generálni, amelyet az achalasia második típusának tekintenek. Az erőteljes achalasia harmadik típusnak számít. A záróizom diszfunkciója mellett nagy nyomású összehúzódások vagy görcsök fordulnak elő, amelyek valószínűleg kísérletet tesznek a feszes záróizom okozta akadályok leküzdésére. A nyelőcső gyakran nem nagyon kitágult.

KÉRDÉS

Melyek az achalasia jelei és tünetei?

Az achalasia tünetei a következők:

Nehézség nyelni az ételt
A szilárd és a folyékony étel lenyelésének nehézségei
A nyelőcsőben visszatartott ételek regurgitálása. Ha ez éjszaka történik, ételt lehet szívni a tüdőbe, ami súlyos orvosi probléma
Mellkasi kényelmetlenség a nyelőcső tágulása és/vagy a visszatartott étel miatt
Éles mellkasi fájdalom általában tisztázatlan okú
Gyomorégés; a gyomorégés azonban nem jellemző a gyomorégésre, és ezen nem segít a gyomorégés kezelése
Súlycsökkenés a csökkent ételfogyasztás miatt

Mi okozza az achalasiát?

Az achalasia oka ismeretlen. Az oksági elméletek fertőzésre, öröklődésre vagy az immunrendszer azon rendellenességeire hivatkoznak, amelyek a testet maga okozza a nyelőcsőben (autoimmun betegség).

A nyelőcső mind izmokat, mind idegeket tartalmaz. Az idegek koordinálják a záróizmok relaxációját és kinyitását, valamint a nyelőcső testében a perisztaltikus hullámokat. Az Achalasia mind a nyelőcső izmaira, mind idegeire hatással van; úgy gondolják azonban, hogy az idegekre gyakorolt hatás a legfontosabb. Az achalasia korai szakaszában gyulladás figyelhető meg (amikor az orvos megvizsgálja a nyelőcső szövetét mikroszkóp alatt) az alsó nyelőcső izomában, különösen az idegek körül. A betegség előrehaladtával az idegek degenerálódni kezdenek és végül eltűnnek, különösen azok az idegek, amelyek az alsó nyelőcső záróizom ellazulását okozzák. A betegség előrehaladtával még később az izomsejtek degenerálódni kezdenek, valószínűleg az idegek károsodása miatt. Ezeknek a változásoknak az eredménye egy alsó záróizom, amely nem tud ellazulni és izmosodni az alsó nyelőcső testében, amely nem képes támogatni a perisztaltikus hullámokat. Idővel a nyelőcső teste megnyúlik és megnagyobbodik (kitágul).

Legfrissebb emésztési hírek

A mikrobióm és a D-vitamin szintje összekapcsolható:
Hogyan lehet élő májdonor
Az IBD lerövidítheti az életét?
6-ból 1 COVID-betegnek csak gasztro tünetei vannak
IBD rugalmasság-alapú gondozási koordinációs program
Szeretne további híreket? Iratkozzon fel a MedicineNet hírlevelekre!

Daily Health News

A mikrobióm és a D-vitamin
„Univerzális maszk viselése” ajánlás
A barnulás endometriózist okozhat?
A gyerekek asztmás rohamai csökkennek
Terhesség és öregedés a nőknél
További egészségügyi hírek »

Felkapott a MedicineNet oldalon

Milyen teszteket használnak az orvosok az achalasia diagnosztizálásához?

Az achalasia diagnózisát gyakran az előzmények alapján gyanítják. A betegek általában a szilárd és folyékony táplálék lenyelésének (diszfágia) progresszív (súlyosbodását) írják le, hosszú hónapoktól-évekig terjedő időszakban. Megfigyelhetik az étel visszafejlődését, mellkasi fájdalmat vagy súlyvesztést. Ritkán az első tünet az aspirációs tüdőgyulladás.

Mivel a betegek általában megtanulják kompenzálni a diszfágiájukat kisebb harapásokkal, jól rágva és lassan étkezve, az achalasia diagnózisa gyakran hónapokkal, sőt évekkel késik. Az achalasia diagnózisának késése nem szerencsés, mert úgy gondolják, hogy a korai kezelés - még mielőtt a nyelőcső jelentős tágulása bekövetkezne - megakadályozhatja a nyelőcső tágulását és szövődményeit.

Az achalasia diszfágia szintén különbözik a nyelőcső szűkületének (a nyelőcső szűkülete a hegek miatt) és a nyelőcsőrák diszfágiájától. Achalasia esetén a diszfágia általában mind a szilárd, mind a folyékony táplálékkal fordul elő, míg a nyelőcső szűkületében és a rákban a dysphagia általában csak szilárd táplálékkal és folyadékokkal nem fordul elő, egészen a késésig a szűkület progressziójában. A dysphagia progresszív súlyosbodása, különösen a rák esetében, gyorsabb.

Röntgen vizsgálatok

Az achalasia diagnózisát általában egy video-ezophagramnak nevezett röntgenvizsgálattal állapítják meg, amelyben a barium lenyelése után a nyelőcső videoröntgenjét készítik. A bárium kitölti a nyelőcsövet, és megfigyelhető a bárium ürítése a gyomorba. Az achaláziában a video-ezofagram azt mutatja, hogy a nyelőcső kitágult (megnagyobbodott vagy kiszélesedett), az alsó végének jellegzetes kúpos szűkülete van, amelyet néha "madárcsőrhöz" hasonlítanak. Ezenkívül a bárium a normálnál hosszabb ideig marad a nyelőcsőben, mielőtt átjutna a gyomorba.

Nyelőcső-manometria

Egy másik teszt, a nyelőcső manometriája, kimondhatja az izomfunkció azon rendellenességeit, amelyek jellemzőek az achaláziára, vagyis a nyelőcső testének izomzatát nem képes összehúzni a nyelés és az alsó nyelőcső záróizom ellazulni. A manometria érdekében egy vékony csövet, amely méri az összehúzódó nyelőcső izom által okozott nyomást, az orron keresztül, a torok hátsó részén és a nyelőcsőbe vezetik. Achalasia-ban szenvedő betegeknél a nyelőcső alsó felében a fecskék után perisztaltikus hullámok nem láthatók, és az összehúzódott alsó nyelőcső záróizomban lévő nyomás nem csökken a fecskével együtt. Erőteljes achalasiában szenvedő betegeknél az izom erőteljes egyidejű összehúzódása tapasztalható az alsó nyelőcső testében. A manometria előnye, hogy a betegség korai szakaszában képes diagnosztizálni az achalasia-t abban az időben, amikor a video-ezofagram normális lehet.

Endoszkópia

Az endoszkópia szintén hasznos az achalasia diagnosztizálásában, bár az achalasia korai szakaszában normális lehet. Az endoszkópia olyan eljárás, amelynek során egy rugalmas száloptikás csövet nyélelnek le a végén lámpával és kamerával. A kamera lehetővé teszi a nyelőcső belsejének közvetlen megjelenítését. Az achalasia egyik legkorábbi endoszkópos lelete a rezisztencia, mivel az endoszkóp a nyelőcsőből a gyomorba kerül az alsó nyelőcső záróizomban lévő nagy nyomás miatt. Később az endoszkópia kitágult nyelőcsövet és perisztaltikus hullámok hiányát tárhatja fel. Az endoszkópia azért is fontos, mert kizárja a nyelőcsőrák jelenlétét és a dysphagia egyéb okait.

Két állapot utánozhatja az achaláziát, a nyelőcsőrákot és a nyelőcső Chagas-betegségét (Chagas). Mindkettő video-nyelőcső és manometriai rendellenességeket okozhat, amelyek nem különböztethetők meg az achalasia-tól. Szerencsére az endoszkópia általában kizárhatja a rák jelenlétét. Ha nagyobb aggodalom merül fel, az alsó nyelőcső számítógépes tomográfiája (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotása (MRI) elvégezhető az alsó nyelőcső záróizom közelében lévő rákok azonosítására.

A Chagas-kór a parazita által okozott fertőzés, Trypanosoma cruzi, és csak Közép- és Dél-Amerikára korlátozódik. A reduviid bug rovarcsípésein keresztül jut át az emberre. A parazita a hiba ürülékében kerül ki, amikor megharap. A kapás karcolása megtöri a bőrt, és lehetővé teszi a parazita bejutását a testbe. A parazita elterjed az egész testben, de elsődleges tartózkodási helyet tölt be a gyomor-bél traktus izmaiban, a nyelőcsőtől a végbélig, bár gyakran a szív izmait is érinti. A gyomor-bél traktusban a parazita az izmokat irányító idegek elfajulását okozza, és rendellenes működéshez vezethet a gyomor-bél traktus bárhol. Amikor a nyelőcsövet érinti, a rendellenességek megegyeznek az achalasia rendellenességeivel.

Az akut Chagas-betegség leginkább gyermekeknél fordul elő. Azokban az egyénekben, akiknél sokkal később jelentkeznek nyelési problémák, az akut betegség régóta elmúlt. A Chagas-kór diagnosztizálása akkor gyanítható, ha a gyomor-bél traktus más részei, például a vékonybél vagy a vastagbél, valamint a szív érintettek. A diagnózis felállításának legjobb módszere az, ha szerológiai tesztekkel keresnek antitesteket a vérben a parazita ellen.