Hipofízis daganatok (adenoma, craniopharyngioma)

Áttekintés

Az agyalapi mirigyből kinövő daganatok az egész testre hatással lehetnek, ha zavarják a normális hormonszintet. Fejfájást és látási problémákat is okozhatnak. Különböző típusú hipofízis daganatok léteznek: adenómák, craniopharyngiomák és Rathke hasadékcisztái. A legtöbb jóindulatú (nem rákos), és gyakran gyógyítható. A kezelési lehetőségek célja a daganat eltávolítása vagy növekedésének szabályozása, valamint a hormonszint korrekciója gyógyszerekkel.

Az agyalapi mirigy és a sella anatómiája

Az agyalapi mirigy egy kicsi, bab alakú szerv, amely az agy tövében, az orrhíd mögött ül (1. és 2. ábra). Nagy elülső lebenye (mirigysejtek termelik a hormonokat) és egy kisebb hátsó lebeny (idegsejtek, amelyek felszabadítják a hormonokat). A sella turcica nevű koponya tövében egy kis csontzsebben ül. A mirigyet az agyalapi mirigy az agy hipotalamuszával köti össze. Az agyalapi mirigyet mindkét oldalán a barlangüregek, alul a sphenoid sinus határolja. A sphenoid sinus egy levegővel töltött sinus, amely az orrba folyik. A belső carotis artériák és a szemmozgást irányító idegek az agyalapi mirigy oldalán helyezkednek el. Közvetlenül az agyalapi mirigy felett helyezkedik el az optikai chiasma, amely felelős a látásért. Az agyalapi mirigy daganatok növekedésével összenyomhatják a fent említett struktúrákat és tüneteket okozhatnak.

A mirigy mirigyként ismert, az agyalapi mirigy szabályozza a test többi endokrin mirigyét. A váladékot felszabadítja a véráramba, és visszajelzést ad a hipotalamusz számára. Ezután a hipotalamusz a test igényeitől függően szabályozza az agyalapi mirigy hormonszintjét.

Az agyalapi mirigy által előidézett hormonok a következők:

Prolaktin hormon: a nők mellei teherbe esnek a terhesség után.
Növekedési hormon: segít ellenőrizni a test növekedését, valamint a cukor és zsír anyagcseréjét.
Adrenokortikotrop hormon: a mellékvesékben kortizolt termel. A kortizol segít ellenőrizni a cukor, a fehérje és a zsírok használatát a szervezetben, és segíti a testet a stressz kezelésében.
Pajzsmirigy-stimuláló hormon: a pajzsmirigy más hormonokat állít elő, amelyek szabályozzák a növekedést, a hőmérsékletet és a pulzusszámot.
Antidiuretikus hormon (ADH vagy vazopresszin): szabályozza a víz egyensúlyát. Ha túl kevés ez a hormon okozhat diabetes insipidus-t. Ennek a hormonnak a túl nagy része nem megfelelő ADH-szekréció szindrómát okozhat. Mindkét állapot befolyásolja a vesék azon képességét, hogy szabályozzák a víz és az elektrolitok egyensúlyát.
Luteinizáló hormon és follikulus-stimuláló hormon: a nőknél a menstruációs ciklust, a férfiaknál pedig a spermiumtermelést irányítják.

Mi az agyalapi mirigy daganata?

Az agyalapi mirigyből kinövő daganatot adenómának nevezik. A legtöbb adenoma jóindulatú, lassan növő és viszonylag gyakori. Apró daganatok vagy ciszták gyakran találhatók egy másik okból végzett MRI-vizsgálat során. Ezek többsége soha nem nő és nem okoz tüneteket.

Működő hipofízis daganatok magas hormonszintet választ ki és zavarja a test más szerveit. Ezek a daganatok származási sejtjük szerint viselkednek, és az általuk termelt specifikus hormon alapján nevezik őket. Például egy prolaktinoma prolaktint termelő sejtekből nő ki.

Nem működő hipofízis daganatok ne válasszon ki hormonokat. Ehelyett addig nőnek, amíg méretük és tömeghatásuk fejfájást, látásvesztést, hányingert, hányást vagy fáradtságot okoz. Ezek a daganatok összenyomhatják az agyalapi mirigy normális hormontermelését (hipopituitarizmus).

A méret alapján az agyalapi mirigy daganatai besorolhatók microadenomákba (10 mm-nél kisebb) vagy macroadenomákba (10 mm-nél nagyobbak). A nagy daganatok rányomhatják a látóidegeket és behatolhatnak a nyaki artériákba és a szemmozgásban részt vevő idegekbe.

Az agyalapi mirigy adenomáihoz szorosan kapcsolódnak a craniopharyngiomák és a Rathke hasadékos ciszták. Ezek az agyalapi mirigy embrionális maradék sejtjeiből nőnek ki. A craniopharyngiomák általában az agyalapi mirigy szárától felfelé nőnek a harmadik kamrába, és az agyalapi mirigy adenomáihoz hasonló tüneteket okoznak.

Mik a tünetek?

Az agyalapi mirigy daganatának tünetei méretétől és hormonszekréciójától függően változnak; sok tünetmentes. Az agyalapi mirigy daganatok körülbelül 25% -a nem működik; 75% működőképes. A hormonálisan aktív adenomák közül körülbelül 50% prolaktint, 20% növekedési hormont, 20% adrenokortikotrop hormont és 10% több hormont választ ki.

Mi az oka?

Az agyalapi mirigy daganatok oka ismeretlen. Egyes kutatók úgy vélik, hogy akkor fordulnak elő, amikor az agyalapi mirigy sejtje rendellenes lesz vagy mutálódik.

Az 1-es típusú többszörös endokrin neoplazia (MEN 1) ritka betegség, az agyalapi mirigy, a hasnyálmirigy és a mellékpajzsmirigy egyidejű daganataival. Az agyalapi mirigy adenómái a MEN 1-es betegek 25% -ában alakulnak ki.

Kit érint?

Az agyalapi mirigy daganatai gyakoriak és a felnőttek 15% -ában fordulnak elő; a legtöbb nem okoz tüneteket. Bármely életkorban előfordulhatnak, de pubertás után gyakoribbak.

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

Ha olyan tünetei vannak, amelyek az agyalapi mirigy daganatára utalnak, orvosa szakembercsoporttal fog együttműködni a diagnózis megerősítésében. Ebben a csapatban idegsebész, otolaryngológus (fül-, orr- és toroksebész), endokrinológus, szemész, radiológus és patológus állhat.

Először az orvos megszerzi az Ön személyes és családi kórtörténetét, és fizikai vizsgálatot végez. Az általános állapotának ellenőrzése mellett az orvos neurológiai vizsgálatot végez a mentális állapot és memória, a koponyaideg működésének, az izomerőnek, a koordinációnak, a reflexeknek és a fájdalomra adott válasznak a ellenőrzésére. Egyéb vizsgálatok a következők lehetnek:

Mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálat mágneses mező és rádiófrekvenciás hullámok segítségével részletes képet ad az agy lágy szöveteiről. Színezéket (kontrasztanyagot) lehet beadni a véráramba (3. ábra).

3. ábra. Az agyalapi mirigy macroadenoma (narancssárga vonal) MRI vizsgálata, amely felfelé tágult az optikai kiasma tömörítésére.

Endokrin értékelés méri a vér vagy a vizelet hormonszintjét az agyalapi mirigy daganatai által okozott rendellenes szint kimutatására.
A látómező-élességi teszt kimutatja a látásvesztést és a látómező hiányzó területeit. Ez a teszt mind a centrális, mind a perifériás látást méri.
Petrosalis sinus mintavétel egy olyan eljárás, amellyel vért veszünk az agyalapi mirigyet elvezető vénákból. Az angiogramhoz hasonlóan hajlékony katétereket helyeznek az ágyék femorális vénáiba. A katéterek az agyalapi mirigy közelében lévő petrosalis vénákig jutnak előre. A Cushing-kór diagnosztizálásához vért vesznek és megvizsgálják az ACTH-szintet.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre?

A kezelési lehetőségek a daganat típusától, fokozatától, méretétől és helyétől, valamint életkorától és általános egészségi állapotától függően változnak. A gyógyszeres kezelést, a műtétet és a sugárzást önmagában vagy kombinációban alkalmazzák az agyalapi mirigy daganatok kezelésére és a hormonszint normalizálására. Fontos, hogy olyan központban keressen kezelést, amely a lehetőségek teljes skáláját kínálja, beleértve a műtétet, a sugárkezelést és az endokrin terápiát. Idegsebész, fül-orr-gégész sebész, endokrinológus és sugárzás onkológus csapatként dolgozik az agyalapi mirigy daganatok kezelésében.

Gyógyszer
A gyógyszeres kezelés célja, hogy megakadályozza a daganatot abban, hogy rendellenes mennyiségű hormont termeljen.

A prolaktinómák a kabergolin (Dostinex) vagy a brómokriptin (Parlodel) gyógyszerekkel szabályozhatók, amelyek csökkentik a daganat méretét, miközben fenntartják a normális prolaktinszintet. A betegek mintegy 80% -ánál a prolaktin szintje normalizálódik a kabergolinnal. Sokuknál jelentős daganatos zsugorodás mutatkozik az MRI-n, ami szükségtelenné teszi a műtétet.

A növekedési hormont termelő daganatok az oktreotid (Sandostatin) vagy a pegvisomant (Somavert) gyógyszerekkel szabályozhatók, amelyeket műtéti eltávolítással együtt alkalmaznak. Ezeket a gyógyszereket visszatérő daganatok kezelésére is használják.

Cushing-kórban az ACTH és a felesleges kortizol termelésének szabályozására használt gyógyszerek lehetnek mitotán (Lysodren), ketokonazol (Nizoral), aminoglutetimid (Cytadren) és pasireotid (Signifor).

Sebészet
Az agyalapi mirigy daganatának műtéti eltávolítása minimálisan invazív endoszkópos transzszfenoidális, hagyományos transzszfenoidális vagy kraniotomiás megközelítéssel végezhető. A legjobb megoldás betegenként változó, a daganat méretétől, típusától és helyétől függően. A növekedési hormont termelő és az ACTH-termelő daganatok esetében a műtét választja az endokrin problémák visszafordítását. Ha egy daganat a kritikus területek közelében található, a sebészek csak annak egy részét távolíthatják el. A részleges eltávolítás továbbra is enyhítheti a tüneteket. Sugárzás alkalmazható a fennmaradó daganat kezelésére.

Endoszkópos transzszfenoidális műtét. A fül-orr-gégész sebész az orrlyukba helyez egy endoszkópot, hogy elérje a sphenoid sinust. Az endoszkóp egy vékony, csőszerű műszer, fénnyel és kamerával. A kameráról érkező videókat a monitoron tekintheti meg. A sphenoid sinusban nyílás nyílik a sella és az agyalapi mirigy elérésére (4. ábra). Ezután az idegsebész eltávolítja a daganatot azáltal, hogy hosszú műszereket vezet át az orrlyukon, miközben a monitort figyeli. A műtétet általában számítógépes képvezetés (egy GPS-hez hasonló anatómiai navigációs rendszer) segítségével hajtják végre. A cél a daganat pontos kitétele és a közeli carotis artériák vagy látóidegek elkerülése.

Hagyományos mikroszkopikus transzszfenoidális. Ezt a technikát a felső ajak alatt (szublabiálisan) végzett bemetszéssel hajtják végre, az orrszeptum eltávolításával együtt a daganat eléréséhez. Az endoszkópos technika felváltja a hagyományos mikroszkópos megközelítést, mivel csökkenti az orrszövetek traumáját és a beteg gyógyulási idejét.
Kiterjesztett endoszkópos transzszfenoidális műtét azzal jár, hogy több csont nyílik az elülső koponyaalaphoz. Ez lehetővé teszi a sebész számára, hogy biztonságosan tárja fel a transzsfenoidális megközelítés határain túlmutató nagyon nagy daganatokat. Ez biztosítja a sebész számára a tömörített struktúrák, például a látóidegek vagy az elülső agyi artériák közvetlen megjelenítését.
Craniotomia. A fejbőrön bőrmetszést végeznek. A szem fölött egy kis csontfedelet (szupraorbitális kraniotómia) levágnak és eltávolítanak az agy eléréséhez (5. ábra). Az agyat finoman visszahúzzák, hogy megtalálják és eltávolítsák a daganatot. A csontfedelet kicserélik és apró lemezekkel és csavarokkal rögzítik. Craniotomia szükséges a nagy daganatok esetében, amelyek behatoltak a közeli szövetekbe, és transzszfenoidális megközelítéssel nem távolíthatók el.

Sugárzás
A sugárterápia ellenőrzött nagy energiájú sugarakat használ az agyalapi mirigy daganatok kezelésére. A sugárzás károsítja a sejtek belsejében lévő DNS-t, így nem képesek osztódni és növekedni. A sugárzás előnyei nem azonnaliek, hanem idővel jelentkeznek. Fokozatosan a daganat növekszik, zsugorodik, és egyes esetekben eltűnik.

A sugárterápia célja a kóros daganatos sejtek dózisának maximalizálása és a normál egészséges sejtek expozíciójának minimalizálása (6. ábra).

A külső sugárzást a testen kívülről olyan gép szállítja, amely nagy energiájú sugarakat (röntgen, gammasugár) irányít a tumorra. A sugárzás leadásának módjai a következők:

Sztereotaktikus rádiósebészet nagy dózisú sugárzást juttat el egyetlen munkamenet vagy 5 napi munkamenet során. A két fő technológia a Leksell Gamma Knife és a lineáris gyorsító rendszerek, mint például a BrainLab Novalis. Bár műtétnek hívják, metszés nem történik. Mivel az egyetlen sugársebészeti dózis károsabb, mint a többszörös frakcionált dózis, a célterületet teljesen rögzíteni kell egy fejkerettel vagy arcmaszkkal (7. ábra).
Frakcionált sugárkezelés (FSR) napi 5-6 hét alatt alacsonyabb sugárzási dózisokat ad ki. Arcmaszkot használnak a beteg pontos áthelyezésére az egyes kezelések során. A teljes sugárterápia töredékének leadása lehetővé teszi a sejtek számára, hogy helyreállítsák magukat a kezelések között. Csökkenti a mellékhatásokat is.
Protonnyaláb terápia gyorsított protonenergiát juttat a daganathoz egy meghatározott mélységben. A sugárnyaláb nem lépi túl a daganatot.

A sugárzást leggyakrabban a műtét után fennmaradó daganat kezelésére vagy a daganat megismétlődésére használják. Egyeseknek, akik sugárkezelésben részesülnek, az agyalapi mirigy hormonpótlására lesz szükség.

Megfigyelés ("figyelem és várj")
Néha a legjobb kezelés a megfigyelés. Kisméretű, lassan növekvő, kevés tünetet kiváltó daganatok megfigyelhetők rutin MRI-vizsgálatokkal, amíg növekedésük vagy tüneteik műtétet nem tesznek szükségessé. A megfigyelés lehet a legjobb megoldás az idősebb, más egészségi állapotban szenvedő betegek számára. Ön és orvosa mérlegelheti a tünetek kialakulásának kockázatát a kezelési beavatkozás kockázatával szemben.

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatok olyan kutatások, amelyek során új kezeléseket - gyógyszereket, diagnosztikát, eljárásokat, oltóanyagokat és más terápiákat - tesztelnek az emberek, hogy meggyőződjenek arról, biztonságosak-e és hatékonyak-e. Mindig kutatást folytatnak az orvosi ellátás színvonalának javítása és az új gyógyszeres és műtéti kezelések feltárása érdekében. Az aktuális klinikai vizsgálatokról, beleértve az alkalmasságot, a protokollt és a helyeket, információk találhatók az interneten. A tanulmányokat támogathatja a Nemzeti Egészségügyi Intézet (www.clinicaltrials.gov), valamint a magánipar és a gyógyszergyárak (www.centerwatch.com).

Gyógyulás és megelőzés

A daganat mérete és elhelyezkedése a legfontosabb tényező az eredmény meghatározásában. Mivel lehetetlen megjósolni, hogy az agyalapi mirigy daganata kiújulhat-e vagy sem, periodikus monitorozásra van szükség MRI-vizsgálatokkal a változások vagy az újranövekedés figyelemmel kísérésére.

Sok agyalapi mirigy daganatos embert tartósan endokrinológus követ. A hormon egyensúlyhiányát maga a daganat okozhatja, vagy a kezelés következménye lehet. Az endokrinológus figyelemmel kíséri a hormon vérszintjét, felvázolja a kezelési tervet és szükség esetén módosítja a gyógyszereket.

Források és linkek

Ha további kérdése van, forduljon a Mayfield Brain & Spine telefonszámon a 800-325-7787 vagy az 513-221-1100 telefonszámon.

Támogatás
A támogató csoportok lehetőséget nyújtanak a betegeknek és családtagjaiknak tapasztalatok megosztására, támogatásban részesülhetnek, és megismerhetik a kezelések és a gyógyszerek fejlődését. Vegye fel a kapcsolatot az Agyalapi mirigy Hálózat Szövetségével a környékbeli támogató csoportokért.

Linkek

Szójegyzék

akromegália: felnőttek kezének, lábának vagy arcának megnagyobbodása a növekedési hormon túltermelése miatt; gyakran növekedési hormont szekretáló hipofízis daganatból.

adenoma: mirigyből növő daganat.

gutaütés: hirtelen vérzés egy szerv belsejében.

Cushing-szindróma: endokrin betegség, amelyet a szervezetben a kortizol fokozott szintje okoz; gyakran egy adrenokortikotrop hormon (ACTH) szekretáló hipofízis daganattól. A fémjelek közé tartozik a vállak közötti zsíros púp, a lekerekített arc és a bőr rózsaszín vagy lila striák. A kortikoszteroid gyógyszerek túlzott használata is okozza.

diabetes insipidus: olyan rendellenesség, amelyben a vizeletmennyiség, a folyadékbevitel és a szomjúság rendellenes növekedése tapasztalható. A vazopresszin hormon csökkenése okozza a hátsó hipofízis lebeny károsodása miatt.

gigantizmus: a gyermekek túlzott növekedése és magassága, amelyet a növekedési hormon túltermelése okoz; gyakran növekedési hormont szekretáló hipofízis daganatból.

pajzsmirigy-túlműködés: megnövekedett pulzusszám, fogyás, idegesség és álmatlanság, amelyet a pajzsmirigyhormon feleslege okoz; okozhatja a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) hipofízis daganata.

hipotalamusz: az agy olyan része, amely az agyalapi mirigy hormonválaszait szabályozza felszabadító vagy gátló tényezők kiválasztásával, a test igényeitől függően.

prolaktinoma: jóindulatú hipofízis tumor, amely túltermeli a prolaktin hormont. A túl sok prolaktin kóros tejtermelést, a menstruáció hiányát, a meddőséget és a nemi vágy csökkenését okozza.

frissítve> 2018.06.06
áttekintette> Vince DiNapoli, MD, PhD és Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

A Mayfield Certified Health Info anyagokat a Mayfield Klinika írja és fejleszti. Megfelelünk a megbízható egészségügyi információkra vonatkozó HONcode szabványnak. Ez az információ nem célja az egészségügyi szolgáltató orvosi tanácsának helyettesítése.

Ossza meg

Mayfield-szolgáltatások

A Mayfield Brain & Spine évente több mint 280 hipofízis daganatos beteget kezel.

Agyalapi mirigy csapatunkban idegsebészek, otolaryngológusok (fül-, orr- és toroksebészek), endokrinológusok, szemészek, patológusok és radiológusok állnak.

A technika fejlődése a Mayfield idegsebészeinek példátlan hozzáférést biztosít az agydaganatokhoz. A képvezérelt rendszerek lehetővé teszik számunkra, hogy pontosan navigáljunk a távoli területeken, és eltávolítsuk a daganatokat, minimális hatással a pácienseinkre.

Az intraoperatív diagnosztika, beleértve a Mayfield MobileSCAN CT-t és a képvezető endoszkópiát, naprakész képeket ad egy műtétről, és segít a sebészeknek megerősíteni, hogy a daganat minden egyes részét eltávolították.

Az olyan sugárzási technológiák, mint a Gamma Knife, lehetővé teszik egyes daganatok felszámolását anélkül, hogy bármilyen metszést végeznénk.

Időpont hívás kezdeményezése 513-221-1100.

Támogató csoportok

Észak-Kentucky Wellness Közösség, 859-331-5568