Akusztikus neuroma (vestibularis schwannoma)

Áttekintés

Az akusztikus neuroma olyan daganat, amely az egyensúlyért és a hallásért felelős idegekből nő ki. Ezek a daganatok a vestibulocochleáris ideget borító hüvelyből nőnek ki. Az akusztikus neuromák jóindulatúak (nem rákosak) és általában lassan növekednek. Idővel a daganat fokozatos halláskárosodást, fülzúgást és szédülést okozhat. Lassú növekedésük miatt nem minden akusztikus neuromát kell kezelni. A kezelési lehetőségek közé tartozik a megfigyelés, a műtét és a rádiósebészet.

A fül anatómiája

A fül a hallás és az egyensúly szerve. Három részből áll: a külső fülből, a középfülből és a belső fülből. A középső és a belső fül a koponya időbeli csontjában helyezkedik el. A vestibulocochleáris ideg (nyolcadik koponyaideg) felelős a hallás és az egyensúlyi jelek továbbításáért a belső fülből az agyba.

1.ábra. Egy akusztikus neuroma kitágul a belső hallójáratból, kiszorítva a cochleáris, az arc és a trigeminalis idegeket. Végül a daganat összenyomja az agytörzset.

Mi az akusztikus neuroma?

Az akusztikus neuroma, más néven vestibularis schwannoma, jóindulatú, lassan növekvő daganat, amely abból származik, hogy a Schwann-sejtek képezik a vestibulocochleáris ideg burkolatát (burkolatát). A daganat növekedésével a belső hallójárat belsejéből kitágul az agytörzs és a csont közötti, a cerebellopontin szögnek nevezett térbe. A körte alakú daganat tovább bővülhet, összenyomva a trigeminus ideget, amely az arcérzetért felelős. Végül a daganat összenyomhatja az agytörzset. Az akusztikus neuromákat méretük szerint osztályozzák kicsi (1,5 cm-nél kisebb), közepes (1,5–2,5 cm) vagy nagy (2,5 cm-nél nagyobb) (2. ábra).

Mik a tünetek?

Az akusztikus neuroma által okozott tünetek a daganat méretét és növekedését követik. A leggyakoribb első tünet a halláscsökkenés az érintett fülben, amelyet gyakran nem ismernek fel, vagy tévesen az öregedés normális változásának tekintenek. Az apró daganatok, amelyek jellemzően a csontos csatornára korlátozódnak, halláskárosodást okoznak az egyik fülben, fülzúgást (fülzúgást) és bizonytalanságot vagy szédülést okoznak. A daganat kitágulásával súlyosbodhat a halláskárosodás, arcgyengeség és egyensúlyi problémák (egyensúlyhiány). A nagy daganatok összenyomhatják az agytörzset (egyensúlyhiányt okozva) és a trigeminus ideget (arczsibbadást okozva). Amint az agytörzs kompressziója súlyosbodik, a negyedik kamra összeomlik és a hydrocephalus következménye maradandó fejfájást és vizuális problémákat okoz.

Mi az oka?

Az akusztikus neuromák oka nagyrészt ismeretlen. Tudományosan nem bizonyított, hogy környezeti tényezők (például mobiltelefonok vagy étrend) okozzák ezeket a daganatokat. Az akusztikus neuromák lehetnek szórványosak, vagy a 2. típusú neurofibromatosis nevű örökletes állapot (NF-2) okozhatják. Sporadikus daganatok az esetek 95% -ában fordulnak elő, míg az akusztikus neuromák 5% -a fordul elő NF-2 esetén.

A neurofibromatosis egy ritka betegség, amely két formában fordul elő. Az 1. típus a daganatok növekedését okozza az egész test, különösen a bőr idegein. A 2. típus akusztikus neuromákat okozhat mind a bal, mind a jobb oldalon, megteremtve a teljes süketség lehetőségét, ha a daganatok ellenőrizetlenül növekednek. A kétoldalú akusztikus daganatok jelenléte befolyásolja a kezelés megválasztását, mivel a hallás megőrzése az elsődleges cél.

Kit érint?

Az akusztikus neuromák egymillióban körülbelül 10 embert érintenek. Több nő, mint férfi érintett. A betegeket általában 30-60 éves kor között diagnosztizálják.

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

Az orvos megkérdezi az Ön személyes és családi kórtörténetét, és teljes fizikai vizsgálatot végez. Az általános állapotának ellenőrzése mellett az orvos neurológiai vizsgálatot végez. Ez magában foglalja a mentális állapot és memória, a koponyaideg működésének (látás, hallás, szaglás, nyelv és arc mozgása), az izomerő, a koordináció, a reflexek és a fájdalomra adott válaszok ellenőrzését. A diagnosztikai tesztek a következőket tartalmazhatják:

Audiogram egy hallásvizsgálat, amelyet audiológus végez. A teszt során fülhallgatót fogsz viselni, és különféle hangnemű hangokat hallhatsz egy-egy fülre irányítva. Ezenkívül értékelni fogják a beszéddiszkriminációt. A teszt kimutathatja, hogy szenzineurális (idegkárosodásból eredő) vagy vezetőképes (dobhártya vagy csontritkulás okozta) halláskárosodása van-e.

Elektronstagmográfia (ENG) egy teszt, amely kiértékeli egyensúlyát a szemmozgások észlelésével, miközben az egyensúlyát különféle módon hangsúlyozza. Az ENG során a szemmozgásokat kis elektródákkal rögzítik a szem körüli bőrön. Alternatív megoldásként a szemmozgásokat videonystagmográfiával (VNG) rögzíthetik, az Ön által viselt szemüvegbe szerelt infravörös videokamerával.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) egy nem invazív teszt, amely mágneses mezőt és rádiófrekvenciás hullámokat használ, hogy részletes képet adjon az agy lágy szöveteiről. A daganatok jobban láthatóvá tétele érdekében a gadolínium nevű kontrasztfestéket be lehet fecskendezni a véráramba a vizsgálat során. Az MRI hasznos az elváltozások és azok környező agyi struktúrákra gyakorolt hatásainak értékelésében (2. ábra).

Számított tomográfia (CT) egy nem invazív teszt, amely röntgensugarakat és számítógépet használ az anatómiai struktúrák megtekintésére az agyban. Különösen hasznos a csontos szerkezetek változásainak megtekintésére, például a belső hallójárat kiszélesítésére.

Auditív agytörzsi válasz (ABR) egy teszt, amely ellenőrzi az agytörzsig vezető hallás útját. A fejbőrön és a fülcimpákon található elektródák rögzítik az agy reakcióit a fülhallgatón keresztül hallható kattanó zajokra.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre?

Az Ön számára megfelelő kezelés az Ön életkorától, általános egészségi állapotától, hallási állapotától és a daganat méretétől függ. Minél nagyobb a daganat, annál összetettebb a kezelés. Ezért elengedhetetlen a korai felismerés, a diagnózis és a kezelés. Mivel a betegek és az akusztikus neuromák különböznek egymástól, fontos, hogy egy olyan orvosi központban keressenek kezelést, amely a lehetőségek teljes skáláját kínálja, beleértve a műtétet, a rádiósebészetet, valamint a hallás vagy az arc rehabilitációját. Az idegsebész, az otológiai sebész és a sugárzás onkológus csapatként dolgozik az akusztikus neuromák kezelésében.

Megfigyelés ("figyelem és várj")

Kicsi és kevés tünettel járó akusztikus neuromák figyelhetők meg minden évben az MRI-vizsgálatok során, amíg a tumor növekedése vagy a tünetek meg nem változnak. Az akusztikus neuroma átlagos növekedési üteme 0,66–1,5 mm/év. A megfigyelt betegek 40-50% -ában a daganat növekedése vagy a tünetek előrehaladása szükségessé teszi a műtétet vagy a rádiósebészeti beavatkozást. A megfigyelés lehet a legjobb megoldás az idősebb, más egészségi állapotban szenvedő betegek vagy az egyetlen halló fülben daganatos betegek esetében.

Sebészet

A műtéti eltávolítás gyakori kezelés az akusztikus neuromák, különösen a nagyok esetében. A műtét prioritásai: először is, az arc idegműködésének fenntartása; másodszor a társadalmilag hasznos hallás megőrzése az érintett fülben; harmadszor pedig a daganat teljes eltávolítása. Míg a teljes daganateltávolítás gyógyulást eredményezhet, a hallás és az arcideg károsodásának kockázata is nagyobb. A tumor eltávolítása során szondát használnak az idegek és az agytörzs működésének stimulálására és monitorozására. Mivel az akusztikus daganatok lassan növekednek, a daganatos kapszula apró maradványai a kritikus idegekhez kapcsolódhatnak. Részleges vagy majdnem teljes eltávolítást javasoltak az arcideg károsodásának esélyének csökkentése érdekében. Ha a daganat maradványa növekszik, sugársebészeti beavatkozás alkalmazható.

Számos műtéti megközelítés létezik a koponya kinyitására (craniotomia) és a daganat eltávolítására (3. ábra). Egy adott megközelítés megválasztása a daganat méretétől, a daganat helyzetétől és a hallás állapotától függ.

3. ábra. Az akusztikus neuroma három műtéti megközelítése: suboccipitalis, translabyrinthine és középső fossa.

Suboccipital (retrosigmoid): Craniotomia készül a fül mögött az occipitalis csontban. A belső hallójárat felett elhelyezkedő csontokat eltávolítjuk a daganat feltárása és eltávolítása érdekében. Ez a megközelítés alkalmazható minden daganatméretre, de különösen nagyra, miközben megőrzi az arcideg működését és ha lehetséges, hasznos hallást.
Transzlabirintus: A mastoid csont fülén keresztül craniotomia történik. A félkör alakú csatornákat eltávolítjuk, hogy a daganat megjelenjen a belső hallójáratban. Mivel a csatornákat eltávolítják, teljes halláskárosodás következik be az érintett fülben. Ez a megközelítés alkalmazható azoknál a betegeknél, akiknek már van halláskárosodása, vagy amikor a hallás megőrzése nem lehetséges.
Középső fossa: A temporalis csontban a fül fölött craniotomia történik. A belső hallójárat felett elhelyezkedő csontokat eltávolítjuk a daganat feltárása és eltávolítása érdekében. Ez a megközelítés alkalmazható kisméretű daganatok esetén, és ha a hallás megőrzése optimális.

A műtét kimenetele függ a daganat méretétől és tapadásától, a koponyaideg-monitorozás alkalmazásától és a műtéti csapat képességeitől. Az orvosi szakirodalomról szóló beszámolók eltérnek, de az arcmozgás általában a betegek több mint 90% -ában megmarad, a hasznos hallás pedig 20-80% -ban megmarad. A posztoperatív hallásmegőrzés és az arc működésének sikere fordítottan összefügg a tumor méretével. Késleltetett halláskárosodás fordulhat elő műtét után azon betegek 30-50% -ában, akiknek a hallásuk közvetlenül a műtét után volt. A részleges eltávolítási technikáknál magasabb a hallás és az arc funkcióinak megőrzése közvetlenül a műtét után; egy nemrégiben készült hosszú távú tanulmány azonban kimutatta, hogy a részösszegű reszekciónak háromszor nagyobb volt a daganat újranövekedési aránya, és nem volt hosszú távú hatása az arcideg működésére vagy a hallásra [8].

A műtét szövődményei lehetnek arcgyengeség vagy bénulás, cerebrospinalis folyadék szivárgás, tartós fejfájás, agyhártyagyulladás és stroke. A daganat kiújulása kevesebb, mint 5% műtéti eltávolítás után.

Sztereotaktikus rádiósebészet

A rádiósebészet célja a tumor növekedésének megállítása vagy ellenőrzése. Nem távolítja el a daganatot. A sugárzást kis és közepes méretű akusztikus neuromák ( 4. ábra. Sugárkezelési terv akusztikus neuromára. A daganat körül színes vonalak jelzik a szövet sugárzási dózisát.

A két fő rádiósebészeti technológia a Leksell Gamma Knife és a lineáris gyorsító rendszerek, például a BrainLab Novalis. Sztereotaktikus keretet vagy maszkot rögzítenek a beteg fejéhez, hogy pontosan lokalizálják a daganatot egy MRI-felvételen, és tökéletesen mozdulatlanul tartsák a fejet a kezelés alatt. Erősen fókuszált sugárnyalábok érkeznek az akusztikus neuromába körülbelül egy óra alatt.

Az akusztikus neuromák rádiósebészetének publikált tanulmányai a daganatok 90-95% -át, a hallás 70% -át, az arcgyengeség 1% -át és a zavaró arczsibbadás 3% -át jelentik [5].

A sugárzás utáni szövődmények közé tartozhat halláskárosodás, arcgyengeség, arcérzékenységvesztés, sugárzási nekrózis és agytörzsi sérülés. Évekkel a kezelés után fennáll a sugárzás okozta rosszindulatú daganatok enyhe kockázata is. A sugárzás a hegszövet kialakulását okozhatja a daganat és az arcideg körül, ami megnehezíti a műtéti eltávolítást, ha a daganat visszanő.

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatok olyan kutatások, amelyek során új kezeléseket - gyógyszereket, diagnosztikát, eljárásokat és más terápiákat - tesztelnek az embereknél, hogy meggyőződjenek arról, biztonságosak-e és hatékonyak-e. Mindig kutatást folytatnak az orvosi ellátás színvonalának javítása érdekében. Az aktuális klinikai vizsgálatokról, beleértve az alkalmasságot, a protokollt és a helyeket, az interneten találhatók információk. A tanulmányokat támogathatja a Nemzeti Egészségügyi Intézet (lásd ClinicalTials.gov), valamint a magánipar és a gyógyszergyárak (lásd: www.centerwatch.com).

Gyógyulás és megelőzés

Nehéz lehet megbirkózni a halláskárosodás és az arcbénulás lehetőségével, és eldönteni, hogy melyik kezelés a legmegfelelőbb az Ön számára. Az Akusztikus Neuroma Egyesület összegyűjti és közzéteszi a weboldalon a tagok által végzett felmérések eredményeit.

Hallásmegőrzés fontos cél az akusztikus neuromában szenvedő betegek számára, bár ez nem mindig lehetséges. Minden kezelési lehetőség halláskárosodás kockázatával jár. A Gardner-Robertson skála a hasznos hallás mérésére szolgál (1 = jó, 2 = szervizelhető) (5. ábra). Az egyik fül halláskárosodása befolyásolja azt a képességét, hogy megmondja, honnan jön egy hang. Egy audiológus vagy logopédus segíthet megtanulni az egyoldalú süketség megbirkózását. Bizonyos típusú hallókészülékek, az úgynevezett CROS (Contralateral Routing of Sound) és a BAHA (Bone-Anchored hallókészülékek) hasznosak lehetnek. Ezek a hallókészülékek olyan hangot vesznek fel, amely általában bejut a nem halló fülbe, és továbbítja a jelet a halló fülbe.

Gardner-Robertson hallásmérleg

Az NF-2-ben szenvedő betegeknél kétoldalú akusztikus neuromák alakulhatnak ki, és sokuk végül elveszítheti mindkét fül hallását. Minden kétoldalú akusztikus neuromában szenvedő NF-2 betegnek meg kell tanulnia a jelnyelvet, mielőtt a süketség bekövetkezne. A műtét során hallási agytörzsi implantátumot (ABI) lehet behelyezni, hogy a hallásérzetet biztosítsa a cochlea megkerülésével és az agytörzs közvetlen stimulálásával. Az eszköz nem teszi lehetővé a hallás teljes skáláját, de fokozott zajtudatosságot biztosít. A legtöbb beteg képes hallani zajokat, például csengő telefont, de a hallás hasznosságának mértéke nagyon változhat. Az auditív agytörzs beültetése az ajkak olvasásával kombinálva segíti a kommunikáció javítását.

Egyensúly problémák javítható testmozgással, Pilates-szel vagy Tai Chi-vel. A szédülés gyakori, és addig tart, amíg az ellenkező fül kompenzálni és stabilizálódni nem tud, általában 1–4 hónapon belül. Az egyensúly, a szédülés vagy a szédülés tartós problémái vestibularis rehabilitációval járhatnak.

Arcgyakorlatok és masszázs ajánlott az arcideg működésének javítása érdekében. A House-Brackmann skálát használják az arcideg működésének értékelésére a kezelés előtt és után (6. ábra). Ha a betegnek arcgyengesége van a kezelés után, a szemápolás mesterséges könnyekből és kenőanyagokból áll, amíg az arcideg működése vissza nem áll. Ha egy beteg a műtét után 1 évvel arcbénulást szenved, csökken a további gyógyulás esélye. Javasolt konzultáció egy fül-orr-gégész szakorvossal, aki arcplasztikai és rekonstruktív műtétekre szakosodott.

House-Brackmann arcgyengeség skála

Az akusztikus neuromák néha kiújulnak sugárzás vagy műtét után. Az időszakos MRI-vizsgálatok (1-2 évente) és a hallásvizsgálatok fontosak a hosszú távú monitorozáshoz.

Források és linkek

Ha kérdése van, kérjük, forduljon a Mayfield Brain & Spine telefonszámon a 800-325-7787 vagy az 513-221-1100 telefonszámon.

Támogató csoportok állnak rendelkezésre az Akusztikus Neuroma Egyesületen keresztül; hívja a 770-205-8211 telefonszámot.

Szójegyzék

akusztikus ideg: a nyolcadik koponyaideg, más néven vestibulocochleáris ideg felelős a hallásért és az egyensúlyért.

agytörzs: összeköti a felső agyat a gerincvelővel; felelős az autonóm funkciókért, például a légzésért és a pulzusért.

cerebellopontin szög: a kisagy és az agytörzs és a petróleumcsont közötti tér.

gerincvelői folyadék: vizes folyadék, amely a kamrákon belül, valamint az agy és a gerincvelő felülete körül folyik.

craniotomia: műtéti nyílás a koponyában.

egyensúlyhiány: az egyensúlyhiány, amelyet a fül vestibularis rendszerének problémája okoz.

arcideg: a hetedik koponyaideg, felelős az arc mozgásáért.

arcbénulás: az arcizmok bénulása az egyik oldalon.

idegdaganat: idegsejtekből származó tumor; más néven neurinoma, schwannoma.

neurofibromatosis: örökletes állapot, amely a daganatok növekedését idézi elő az egész test idegein. Az 1. típusú (NF-1) daganatok a bőrön vagy alatt és a perifériás idegekben nőnek. A 2-es típusú (NF-2) daganatok a gerinc és az agyidegeken növekednek, és kétoldalú akusztikus neuromákat okozhatnak. Von Recklinghausen-kórnak is nevezik.

sugárzási nekrózis: az egészséges szövetek halála, amelyet sugárzás juttat a daganatos sejtek elpusztítására.

fülzúgás: csengő vagy zúgó zaj a fülben.

szédülés: forgás, örvénylés vagy megfordulás érzése.

frissítve> 2018.04.4
áttekintette> Vince DiNapoli, MD, PhD, Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

A Mayfield Certified Health Info anyagokat a Mayfield Klinika írja és fejleszti. Megfelelünk a megbízható egészségügyi információkra vonatkozó HONcode szabványnak. Ez az információ nem célja az egészségügyi szolgáltató orvosi tanácsának helyettesítése.

Ossza meg

Mayfield-szolgáltatások

A Mayfield Brain & Spine évente több mint 160 akusztikus neuromában és neurofibromatosisban (NF-2) szenvedő beteget kezel. A régió egészségi állapotának jelentős egészségügyi rendszerével való együttműködéssel minden rendelkezésre álló kezelési lehetőséget kínálunk: műtétet, rádiósebészeti beavatkozást és megfigyelést, valamint hallás-helyreállítást (BAHA, auditív agytörzsi implantátum), valamint egyensúly- és arc-helyreállító kezeléseket.

A technika fejlődése a Mayfield idegsebészeinek példátlan hozzáférést biztosít az agydaganatokhoz. A képvezérelt rendszerek lehetővé teszik számunkra, hogy pontosan navigáljunk a távoli területeken, és eltávolítsuk a daganatokat, minimális hatással a pácienseinkre. Az olyan sugárzási technológiák, mint a Gamma Knife, lehetővé teszik egyes daganatok felszámolását anélkül, hogy bármilyen metszést végeznénk.

Időpont egyeztetéshez hívjon 513-221-1100.

Kérdezze meg az orvost

Q. Mennyire fontos egy "központban" kezelést kapni, csapat megközelítéssel?

A. Ez nagyon fontos. Tanulmányok dokumentálták, hogy a tapasztaltabb sebészek eredményei jobbak. A csapatmunkát is dokumentálták a jobb eredmények elérése érdekében. Személyes tapasztalataink megerősítik, hogy az akusztikus neuroma eltávolításának művészete határozott tanulási görbét foglal magában. Jelentős időbe telik a megfelelő megmunkáláshoz szükséges mikrosebészeti technika kidolgozása. A legjobb eredmények eléréséhez olyan megfigyelési technikákhoz is szükség van, amelyek lehetővé teszik az arcideg, a hallás és az agy működésének értékelését a műtét során.

Lépjen kapcsolatba velünk

Mayfield Brain & Spine
3825 Edwards Road - 300-as lakosztály
Cincinnati, Ohio 45209

Fő vonal/megbeszélések: 513-221-1100
Számlázás: 513-569-5300
Ingyenes: 800-325-7787