Xanthogranulomatous pyelonephritis

Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) a krónikus pyelonephritis ritka formája, és krónikus granulomatosus betegséget jelent, amely nem működő vesét eredményez. A radiográfiai jellemzők általában specifikusak.

Xanthogranulomatous pyelonephritis

Ezen az oldalon:

Járványtan

A Xanthogranulomatous pyelonephritis lényegében minden korcsoportban megfigyelhető, de leggyakrabban középkorú és idős betegeknél jelentkezik 1,5. Van egy 2: 1 arányú női hajlam, amely feltehetően a húgyúti fertőzések és így a struvit (staghorn) kalkulumok megnövekedett előfordulásával függ össze. A cukorbetegségben szenvedő betegeknél is gyakoribb az előfordulás.

Klinikai előadás

A klinikai megjelenés jellemzően homályos, alkotmányos tünetekből áll, mint rossz közérzet, fogyás és alacsony fokú láz. Haematuria és oldalsó fájdalom néha előfordul 4 .

A gyakran hiányzó húgyúti tünetek ellenére az esetek többségében pyuria és pozitív vizeletkultúrák vannak jelen (95, illetve 60%) 2 .

Patológia

A Xanthogranulomatous pyelonephritis, amint a neve is mutatja, krónikus granulomatosus folyamat, amelyről úgy gondolják, hogy szubakut/krónikus fertőzés eredménye, amely krónikus, de nem teljes immunreakciót vált ki 1,4. Különböző baktériumokat izolálnak, azonban a leggyakrabban az Escherichia coli és a Proteus mirabilis 1,4 fajok izolálódnak .

A vesét végül egy reaktív szövet tömege veszi körül, amely körülveszi a általában jelenlévő (90%) szaggatagszámot és kisebb-nagyobb mértékben összefüggő hidronephrózist. A habos (lipidekkel terhelt) makrofágok túlsúlyban vannak 1,4 .

A gyulladásos folyamat végül a perinefricus szövetekbe, sőt a szomszédos szervekbe is kiterjed 5 .

Stádium

Az állomásképzés egyik módszere a szomszédos szövetek részvételének mértékén alapszik 6:

  • I. szakasz: a betegség csak a vese parenchymára korlátozódik
  • II. szakasz: vese parenchyma, valamint a perirenalis zsír kiterjesztése
  • III. szakasz: a betegség kiterjed a perirenalis és pararenalis terekre vagy diffúz retroperitoneumra

Radiográfiai jellemzők

A betegség két formáját ismerik fel makroszkóposan és 1,5 képalkotáskor is:

  • diffúz (90%)
  • gócos/tumefaktív forma (10%)
    • néha valóban fókuszált folyamat normális vesében
    • más esetekben ez egy duplex rendszer egyik részének diffúz XGP-jét jelenti

Sima röntgenfelvétel

A sima röntgenfelvétel eredményeit nehéz megkülönböztetni a rutin staghorn calculustól, bár a vese körvonalának töredezettsége és megnagyobbodása tapasztalható. Kalkulus nem mindig van jelen; ilyen esetekben nem lehet sima filmdiagnózist felállítani.

Ultrahang

Az ultrahangvizsgálat megnagyobbodott és torz veserajzolatot mutat, elveszíti a normális vesearhitektúrát és (általában) központilag elhelyezkedő árnyékkalkulációt.

A CT-eredmények a legmegfelelőbbek a helyes diagnózis elérésében. A normális vese körvonal elveszik és paradox módon összehúzódó vesemedencével bővül. A kelyhek ezzel szemben kitágultak, sokoldalú megjelenést kölcsönözve, amelyet a medve mancsnyomathoz (medve mancs jele) hasonlítottak 3. Néha van egy perinefrikális meghosszabbítás Gerota fasciájának megvastagodásával. A meszesedés jobban körülhatárolható a CT-vizsgálat során.

CTU vagy hagyományos urográfia

A legtöbb esetben az érintett vese vesefunkciója kevés, ha van ilyen 1 .

Az MRI megjelenése a tömeg heterogén jellegét tükrözi, szilárd és cisztás komponensekkel, amelyek körülveszik a központi staghorn kalkulust. Mint ilyen, a jel minden szekvencián heterogén.

Kezelés és prognózis

Ha a xanthogranulomatosus pyelonephritis létrejön, konzervatív vagy orvosi terápia nem létezik. A műtéti nephrectomia általában gyógyító 4,5. A gyulladásos reakció jelenléte a szomszédos szövetekben gyakran nagy operatív teret és anterolaterális transzperitoneális megközelítést igényel 5 .

Megkülönböztető diagnózis

A különbség keskeny, ha az egész vese érintett és keresztmetszeti képalkotás készült, és nagyrészt csak a vese tuberkulózisra korlátozódik, azonban ez általában zsugorodott meszesedő gitt vese eredményét eredményezi.