Xanthogranulomatous pyelonephritis bal oldali pleurális effúzióként jelentkezik

Légzőszervi Osztály, Monash Medical Center, Melbourne, Ausztrália

Levelezés

Maple Huang, Monash Medical Center, Clayton Road, Clayton 3168, Melbourne, Ausztrália. E-mail: [email protected]

Légzőszervi Osztály, Monash Medical Center, Melbourne, Ausztrália

Levelezés

Maple Huang, Monash Medical Center, Clayton Road, Clayton 3168, Melbourne, Ausztrália. E-mail: [email protected]

Légzőszervi Osztály, Monash Medical Center, Melbourne, Ausztrália

Absztrakt

A Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) egy ritka, krónikus granulomatózus folyamat, amely befolyásolja a vesét. Általában hosszan tartó húgyúti fertőzésekkel és elzáródással jár. Az XGP-ben szenvedő betegeknél jellemzően differenciálatlan tünetek jelentkeznek, beleértve a hasi fájdalmat, a fogyást és az időszakos lázat. Emiatt a diagnózist gyakran elhalasztják, amíg a betegek szepszisben nem szenvednek akutan.

Bevezetés

A Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) a krónikus pyelonephritis ritka változata, amely gyakran fordul elő időszakos bakteriális húgyúti fertőzés és elzáródás hátterében. Az XGP-t gyakran nehéz diagnosztizálni olyan tünetek nem specifikus jellege miatt, mint a láz, a rossz közérzet, az étvágytalanság és a szélső fájdalom. Emiatt az XGP-ben szenvedő betegek általában későn jelennek meg, amikor a betegség előrehaladott állapotban van, vagy más helyi szövődmények jelentkeznek.

Beszámoltunk egy középkorú férfi XGP-esetéről, amely egy lépi hilaris tályogból eredő splenomegalia miatt másodlagos pleurális folyadékként jelentkezett, amelyben egyetlen tünete időszakos láz és tartósan száraz köhögés volt.

Esetleírás

Egy 42 éves férfi baloldali mellhártya-kiütéssel jelentkezett a sürgősségi osztályon időszakos láz, száraz köhögés és akaratlan fogyás kéthónapos kórtörténetében. Orvostörténete a protrombin gén mutációja miatt másodlagos vénás tromboembóliából és a visszatérő vesekövekből állt. Dohányos volt (20 csomagévi múlt). Intézményünkbe érve a páciens lázas volt (38,0 ° C), tompa ütőhangokkal a bal alsó mellkas felett, és ugyanabban a régióban auszkultációkor csökkent a légzési hang. A hasi vizsgálat enyhe bal oldali érzékenységet mutatott, tapintható tömegek vagy másutt nem volt érzékenység. A fizikai vizsgálat hátralévő része nem volt figyelemre méltó.

A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták a megnövekedett fehérvérsejtek számát (12,2 x 109/l), domináns neutrofíliával (10,20 x 109/l), mikrocitás vérszegénységgel (hemoglobin 85 g/l) és megemelkedett C-reaktív fehérjét (CRP) ( 283 mg/l). A vér- és vizeletkultúrák negatívak voltak.

A sima mellkas röntgenfelvétel közepes méretű bal mellhártya effúziót mutatott (1. ábra). Számítógépes tomográfiás (CT) tüdő angiogramot készítettek a múltjának ismeretében, és nem mutatták ki a tüdőembóliát és a normális tüdő parenchymát. Az ágy melletti tüdő ultrahangja közepes méretű, egyszerű effúziót és megemelkedett bal hemidiaphragmát igazolt. A felszívott pleurális folyadék elemzése 7,367 pH-értékű, 51 g/l teljes fehérje, 5,6 mmol/l glükóz és 239 U/l laktát-dehidrogenáz exudatív effúziót mutatott ki, és citológiai módszerrel negatív volt a rosszindulatú sejtekre nézve. Ennek a pleurális folyadéknak a tenyészete is negatív volt. A pleurális folyadék elemzése nem sugallta empyemát vagy bonyolult parapneumonos effúziót.

A beteget empirikus i.v. széles spektrumú antibiotikumok (tazobactam/piperacillin), a tünetek klinikai javulása nélkül öt nap után. A páciens továbbra is tartósan lázas volt és folyamatosan emelkedett CRP volt.

A has és a medence CT-vizsgálatát végeztük a fertőzés egyéb lehetséges forrásainak vizsgálatára (2. ábra). Ez egy krónikus bal oldali pyelonephritist mutatott ki, a vesekalácsok sokoldalú megjelenésével, ami XGP-re utal. A vese medencéjét elzáró, nagyméretű szaruhártya számítások is voltak, további tályogok a lép szélén és a hasnyálmirigy farka gyulladása.

Ezt követően a léptályog és a pyelonephritis CT-vezérelt elvezetését hajtották végre - mindkettő pozitív volt az amoxicillinre, a ceftriaxonra és a gentamicinre érzékeny Proteus mirabilis esetében. Ezt követően a beteget ceftriaxonnal kezelték, összesen négy hétig.

Ezenkívül a beteget bal teljes totális nephrectomiával kezelték. Ennek a szövetnek a hisztopatológiája megerősítette az XGP diagnózisát, bemutatva a súlyos pyelonephritist krónikus gyulladásos infiltrátumokkal és xantomatos sejtekkel. A beteg műtét utáni gyógyulása eseménytelen volt.

Kiszerelték a kórházból, és továbbra is a rutinszerű nyomon követés során marad.

Vita

Az XGP-t a vese parenchyma krónikus, granulomatosus pusztulása jellemzi, és hosszú távú húgyúti fertőzés és elzáródás miatt következik be. Proteus mirabilis és Escherichia coli a két leggyakoribb kórokozó, amely ebben a folyamatban érintett 1. Továbbá úgy gondolják, hogy a veseelzáródás a fő tényező, sok esetben a staghorn calculusokhoz kapcsolódik 1 .

Általában gyakrabban fordul elő középkorú és idős nőknél 2. Az XGP-ben szenvedő betegeknél gyakran differenciálatlan alkotmányos tünetek jelentkeznek, és a vizelet tünetei ritkák - ebben az esetben betegünk visszatérő lázzal és tartósan száraz köhögéssel jelentkezett, nem pedig nyilvánvaló hasi vagy húgyúti tünetekkel 2. Az XGP ritka bemutatásáról az irodalomban is beszámoltak, ideértve a psoas tályogot, a mellhártya mellkasi fájdalmát és a fistulák képződését, tükrözve az érintett vese és a szomszédos 2-4 szervek gyulladásának mély mértékét. A tünetek e változékonysága miatt az XGP-t gyakran hibásan diagnosztizálják, amíg a betegség folyamatának szövődménye nem alakul ki 2 .

A CT képalkotás az XGP előnyben részesített módja, mivel vannak specifikus megállapítások, amelyek elősegítik a diagnózist, és további előnye, hogy a betegség mértékét kimutatják a műtéti tervezéshez. 1. A CT XGP-re utaló jellemzői közé tartozik a medve mancsának jele, amelyet a i.v. kontraszt 2. Egyéb jellemzők közé tartozik a központi fogkő jelenléte és az összehúzódott vesemedence - a végleges diagnózis azonban hisztopatológiai elemzést igényel 5 .

Jelenleg nincsenek végleges iránymutatások az XGP kezelésére. Az érintett vese teljes nephrectomia azonban széles spektrumú antibiotikumok egyidejű alkalmazásával vagy anélkül a szokásos kezelés. Elszigetelt jelentések történtek az önmagában antibiotikus terápiával kezelt XGP-ről, és ezért feltételezték, hogy a teljes nephrectomia megfontolása előtt először konzervatív kezelést kell kipróbálni 5 .

Az egyoldalú pleurális effúzió az XGP ritka megnyilvánulása, a jelenlegi szakirodalom áttekintésével csak egy esetet azonosítottak. Feltételezzük, hogy ez a lépet érintő bal vese helyi gyulladásából következett be - amely léptályogot és ezt követő splenomegalia-t eredményezett. Ennek a gyulladásos válasznak a bal tüdő mellhártyájára történő további kiterjesztése mellhártyagyulladást és reaktív effúziót eredményezett volna. Mivel az XGP kezelés nélkül végzetes lehet, a korai felismerés és diagnózis kiemelt fontosságú annak biztosítása érdekében, hogy a megfelelő szepszis-kontroll időben elkezdődjön. Ezért az egyoldalú pleurális folyadékgyülemben szenvedő betegeknél meg kell fontolni a differenciáldiagnózisokat, például a mellkas melletti patológiát, és érdemes kiterjesztett képalkotást alkalmazni, különösen akkor, ha a tünetek a hagyományos kezeléssel nem oldódnak meg azonnal.

Közzétételi nyilatkozat

Megfelelő írásbeli tájékozott beleegyezést szereztek az esetjelentés és a kísérő képek közzétételéhez.

Köszönetnyilvánítás

S. A. Joostent az Országos Egészségügyi és Orvosi Kutatási Tanács finanszírozza.