Xanthogranulomatosus pyelonephritis

Li Li, Anil V. Parwani; Xanthogranulomatosus pyelonephritis. Arch Pathol Lab Med 2011. május 1 .; 135 (5): 671–674. doi: https://doi.org/10.1043/2009-0769-RSR.1

Hivatkozási fájl letöltése:

Absztrakt

A Xanthogranulomatous pyelonephritis a vese parenchyma nem gyakori krónikus destruktív granulomatózus folyamata, amely hosszú távú húgyúti obstrukcióval és fertőzéssel társul. A nőstényeket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, széles korúak, az újszülöttektől az idősekig. Szinte minden beteg tüneti, és a leggyakoribb tünetek a szélső vagy hasi fájdalom, az alsó húgyúti tünetek, a láz, a tapintható tömeg, a durva hematuria és a fogyás. A gyakori laboratóriumi eredmények a leukocytosis és a vérszegénység. A vizeletkultúrák leggyakrabban az Escherichia coli és a Proteus mirabilis baktériumokat tárják fel. A számítógépes tomográfia a xanthogranulomatosus pyelonephritis diagnosztikai képalkotásának fő támasza. A képalkotó vizsgálatok diffúz vagy fokális formát mutathatnak. Szövettanilag a xanthogranulomatosus pyelonephritis egy granulomatózus gyulladásos infiltrátumot mutat, amely neutrofilekből, limfocitákból, plazma sejtekből, xantomatos hisztocitákból és többmagvú óriássejtekből áll. A differenciáldiagnózis magában foglalja a tiszta sejtes vesesejtes karcinómát, a papilláris vesesejtes karcinómát, a sarcomatoid vesesejtes karcinómát, a leiomyosarcoma, a malakoplakia és a megalocytás interstitialis nephritiseket. Mind az antibiotikumok, mind a műtét lehet kezelési lehetőség a beteg betegség állapotától függően.

A Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) a vese parenchyma krónikus destruktív granulomatosus gyulladása.1 Ezt az entitást először Schlagenhaufer2 írta le 1916-ban. Három formát ismertek fel: diffúz, segmentális és fokális. A szegmentális XGP-t a betegség szegmentális érintettsége jellemzi, míg a fokális XGP a kéregben helyezkedik el, kismedencei kommunikáció nélkül.3 Más neoplasztikus és gyulladásos vesebetegségeket utánoz. 4 Nem gyakori entitás, a szövettanilag dokumentált esetek 0,6% -át teszi ki krónikus pyelonephritis esetén a pyelonephritis esetében elvégzett nephrectomia 5-19,2% -a

Kor és nem

Az XGP előfordulásának átlagos életkora 45 és 55,2 év között változik; az életkor 2 és 84 év között van. 2,4–11 A gyermekkori XGP-ről szóló legutóbbi sorozatban az életkor 1–3 év volt.12 Újszülött XGP-ről is beszámoltak.13 A legtöbb sorozatban a nőket gyakrabban érintik, mint férfiak, férfiak és nők aránya 7∶3 és 1∶5,2,4–11 között változik

TÜNETEK

Egy friss sorozatban minden beteg tüneti volt, és a leggyakoribb tünetek a szélső vagy hasi fájdalom, az alsó húgyúti tünetek, a láz, a tapintható tömeg, a durva hematuria és a fogyás volt. Általánosságban a betegeknél több tünet jelentkezett.2 Más sorozatok hasonló tünetekről számoltak be, kivételes esettel, amelyet a gyomor-bélrendszeri tünetek kezelésénél észleltek.10 A szövődményeket az esetek egyharmadában figyelték meg egy sorozatban, beleértve a psoas tályogot, nephrocutanust fisztula, nephrocolonicus fistula és paranephricus tályog. 7 Keresztirányú és ereszkedő vastagbélt ischaemiás vastagbélgyulladásról is beszámoltak a nagy tömegű tömörítés14 és emphysematous pyelonephritis15 miatt.

LABORATÓRIumi MEGÁLLAPÍTÁSOK

A hematológiai értékelés leukocitózist (41%, átlagos fehérvérsejtszám átlagosan 12 300/µL) és vérszegénységet (63%, átlagos hemoglobin 10,4 g/dl) mutat. A vizeletvizsgálat a legtöbb esetben pyuria-t tár fel (57%) .2 A pozitív vizeletkultúrák százaléka 61,5% és 88,9% között mozog. A leggyakoribb szervezetek az Escherichia coli és a Proteus mirabilis. Mások közé tartozik a Staphylococcus aureus, a B csoport Streptococcus, a Candida, a Klebsiella és a Bacteroides. A vizeletkultúrában egynél több organizmus is növekedhet. A további laboratóriumi eredmények között szerepel a fokozott eritrocita ülepedési sebesség (94,4%), az emelkedett alkalikus foszfatáz és az aszpartát-aminotranszferáz (27,8%), az alacsony albuminszint (27,8%), és magas éhomi vércukorszint (22,2%)

KÉPZÉSI JELLEMZŐK

A számítógépes tomográfia az XGP diagnosztikai képalkotásának fő támasza. A képalkotó vizsgálatok a legtöbb esetben diffúz betegséget (84,6%), a többi esetben fokális betegséget (15,4%) mutatnak be. 6 A diffúz XGP komputertomográfiás eredményei között szerepel a hidronephrosis (90,9%), a vesekő (72,7%), a pyonephrosis (45,5%), intraparenchymatous gyűjtés (45,5%), kortikális vese atrófia (45,5%), nem működő vese (36,4%), tályog (36,4%) és a perinefricus zsír felhalmozódása (18,2%). 6 Összefoglalva: a nem működő megnagyobbodott vese, az összehúzódott vesemedencében található központi számológép, a kalikák kitágulása és a perinefricus zsír gyulladásos változásai erősen utalnak az XGP-re. Az atipikus leletek ritkábban fordulnak elő, és masszív kismedencei dilatációt, kövek hiányát és vese atrófiát tartalmaznak perinefriális zsír felhalmozódásával vagy anélkül.

A fókuszos és a szegmentális XGP összefüggésbe hozható a normális veseműködéssel.6 Néhány esetben a diffúz formában megfigyeltekhez hasonló eredmények találhatók, mások azonban olyan jellemzőket mutathatnak, amelyeket nehéz megkülönböztetni a neoplazmáktól.

A diffúz XGP ultrahangja általában megnagyobbodott vesét mutat, nagy amorf centrális echogenitással, amely megfelel a vesemedence staghorn kalkulusának, több folyadékkal töltött tömegnek és a medence kontraktúrájának. A fokális XGP ultrahang eredményei nem specifikusak, és gyakorlatilag lehetetlen megkülönböztetni őket a vese tályogjától vagy a nekrotikus vese sejtes karcinómától (RCC). 3,6 A hasi röntgensugarak veseműveket mutatnak.1 A mágneses rezonancia képalkotás értékes eszköz lehet, mivel érzékeny a lipiddel terhelt habos makrofágok nagy intenzitású jelként történő összegyűjtésének azonosítására spin-visszhangos, T1-súlyozott képeken. Kevésbé hasznos azonban, ha az elváltozásból hiányzik bizonyos számú habos makrofág

ELŐZETES DIAGNÓZIS

A xanthogranulomatosus pyelonephritist általában hibásan diagnosztizálják a műtét előtt, mert más kóros állapotokat utánoz, mint például a pyelonephritis, a tuberkulózis, a perinefricus tályog és az RCC. Egyetlen klinikai vagy radiológiai jellemző sem diagnosztizálja az XGP-t. 6 A preoperatív diagnosztikai arány 3 sorozatban 22%, 46,2% és 30,76% volt. 2, 6, 10 1 sorozatban az esetek 42,3% -ánál volt vese tömeg amelyek a komputertomográfiás vizsgálat során RCC-re utalnak.10 A gyermekpopulációban a preoperatív diagnózist sokkal nagyobb arányban, akár 100% -ig, 1 sorozatban állapították meg.12

ETIOLÓGIA

Az XGP pontos etiológiája nem ismert, de általánosan elfogadott, hogy a betegség folyamata hosszú távú elzáródással és fertőzéssel társul. A gyakran staghorn típusú kalkulumok az esetek 47% -tól 100% -áig láthatók, 4,6,8–11, bár ezek nem előfeltételek az XGP diagnózisának felállításához. További hajlamosító tényezők: ureteropelvicus junction szindróma, ureteropelvicus duplikáció, hólyagdaganat és krónikus interstitialis nephritis. Komorbid állapotokat is megfigyeltek, beleértve a terhességet, a diabetes mellitust, a reumás ízületi gyulladást, a krónikus vírusos hepatitis C-t, a cirrhosist és az elhízást.

BRUTTÓ JELLEMZŐK

A diffúz XGP által érintett vese tipikusan megnagyobbodik hidronephrosissal, kismedencei kalkulumokkal vagy más egyéb állapotokkal, például veleszületett típusú elzáródással, sugárzási fibrózissal és az ureter karcinómájával. Egyetlen vagy több sárga vagy narancssárga csomó van jelen, amelyek utánozhatják a tumor csomóit. További megállapítások közé tartozik a tályogképződéssel járó központi nekrózis, a perinefricus zsír érintettsége, 11 diffúz kortikális hegesedés a normál vesearhitektúra kimerülésével, 16 és a kortikális atrófia. Súlyos esetekben a durva pusztulás kiterjed a perinefricus szövetekre és a mellékvesékre17 (1. ábra).

A xanthogranulomatous pyelonephritis által érintett vese megnagyobbodást mutat, több sárga vagy narancssárga csomóval.

2. ábra. Alacsony teljesítmény mellett a xanthogranulomatous pyelonephritis rostos hátteret, koleszterin hasadásokat és granulomatosus gyulladásos beszűrődést mutat limfoid csíraközpont képződéssel (hematoxilin-eozin, eredeti nagyítás × 4).

3. ábra. A xanthogranulomatosus pyelonephritis gyulladásos beszivárgását változó számú xantomatos hisztocita jellemzi (hematoxilin-eozin, eredeti nagyítás × 10).

4. ábra. Az elváltozás pozitív a CD68 esetében (eredeti nagyítás × 40).

A xanthogranulomatous pyelonephritis által érintett vese megnagyobbodást mutat, több sárga vagy narancssárga csomóval.

2. ábra. Alacsony teljesítmény mellett a xanthogranulomatosus pyelonephritis rostos hátteret, koleszterin hasadásokat és granulomatosus gyulladásos beszivárgást mutat limfoid csíraközpont képződéssel (hematoxilin-eozin, eredeti nagyítás × 4).

3. ábra. A xanthogranulomatosus pyelonephritis gyulladásos beszivárgását változó számú xanthomatosus histiocita jellemzi (hematoxilin-eozin, eredeti nagyítás × 10).

4. ábra. Az elváltozás pozitív a CD68 esetében (eredeti nagyítás × 40).

MIKROSZKÓPOS JELLEMZŐK ÉS IMMUNOHISTOKÉMIA

A xanthogranulomatosus pyelonephritist granulomatózus kevert gyulladásos beszűrődés jellemzi, fibrózis és koleszterin hasadékok a háttérben (2. ábra). A változások súlyos esetekben diffúzan vagy fokálisan vese parenchymát és perirenalis lágy szövetet érintenek. A gyulladásos infiltrátum változó számú, habos citoplazmával rendelkező xanthomatosus histiocytákból áll (3. ábra), neutrofilekből, limfocitákból, plazma sejtekből és többmagvú óriássejtekből. Ezenkívül változó mértékű vese tubuláris atrófia, tubuláris dilatáció és az urothelium fokális laphámmetapláziája, 17 mikroabszorpció, csíraközpontú limfoid aggregátumok és orsósejtek proliferációja figyelhető meg. Akut gyulladás is jelen lehet a tubuláris rendszerben. A kis és közepes méretű artériák intim fibrózist mutatnak, luminális szűkülettel és vérzéssel együtt. Az uretereket a gyulladás is érintheti

Az elváltozás diffúz pozitivitást mutat a CD68 (4. ábra) és a vimentin, valamint a simaizom aktin, a desmin és az epithelialis markerek negatívitását mutatja.

Az XGP három szakaszát javasolták4: I. szakasz: az elváltozás a vese parenchymára korlátozódik; a II. stádiumban az elváltozás magában foglalja a perirenális teret; és a III. stádiumban az elváltozás a perirenális és a pararenalis terekbe nyúlik.

CITOLÓGIA JELLEMZŐK

Az XGP finom tűvel történő aspirációs citológiáját a xanthomatosus sejtek egyes vagy kis csoportjai és a mirigyszerű mintázatot mutató sejtek jellemzik, amelyek degeneratív vese tubulusokból származhatnak.18, összhangban van a hisztocitákkal. A sejtek gazdag, elágazó ereket vehetnek körül. Fókális nekrózis, enyhe pleomorfizmus és plazmasejtek láthatók.19 Az XGP citológiai morfológiája téves RCC-ként értelmezhető, és téves diagnózisokat szoktak felállítani.19,20 Ezért a finom tűvel történő aspirációs citológia jelentéktelen szerepet játszik az XGP diagnosztizálásában. Az immunhisztokémia (citokeratin, hámmembrán antigén és CD68) segíthet a magabiztos diagnózis felállításában, amikor ez lehetséges.19

MIKROSZKÓPOS DIFFERENCIÁLIS DIAGNÓZIS

Két jóindulatú, szorosan kapcsolódó entitás a malakoplakia és a megalocytás interstitialis nephritis. Mindkét elváltozás jellemzője a periódusos sav – Schiff-diasztáz-pozitív anyag a hisztociták citoplazmájában. A vese malakoplakia elsősorban a vesemedence betegsége, a vese parenchyma érintettségével, és Michaelis-Gutmann testek jellemzőek az elváltozásra.

Egyéb differenciáldiagnózisok közé tartozik a Wilms-daganat a gyermekpopulációban, más típusú RCC, tuberkulózis és vese tályog. A jellegzetes szövettan, valamint a speciális és immunhisztokémiai foltok általában a helyes diagnózishoz vezetnek.

KEZELÉS ÉS PROGNÓZIS

Diffúz vagy előrehaladott stádiumú betegség esetén általában a nephrectomia a kezelési lehetőség. 5 A fókuszos XGP, a műtétre nem jelölt betegek vagy a bilaterális XGP antibiotikumokkal is kezelhető, ha a diagnózis a biopszia szövettani jellemzőivel vagy kombinált klinikai és a citológiai jellemzők.21–23 A preoperatív és posztoperatív széles spektrumú antibiotikumok és a tünetek kezelése szintén kulcsfontosságú tényező ennek az állapotnak a sikeres kezelésében.10 A prognózist a kezelés után jónak tartják.12 Azonban több halálesetet is jelentettek, köztük 87 közül 1 közvetlenül az XGP-ben elhunyt betegek, a posztoperatív szepszisben meghalt 41 beteg közül 11 és 2. 2 A Xanthogranulomatous pyelonephritisről kimutatták, hogy a vesemedence és az RCC átmeneti sejtes karcinómájával van összefüggésben. számoltak be.24

KÖVETKEZTETÉS

A Xanthogranulomatous pyelonephritis nem gyakori találkozás a műtéti patológia padján, és hosszú távú húgyúti elzáródással és fertőzéssel jár. Különböző jóindulatú és rosszindulatú állapotokat utánoz, klinikailag és kórosan egyaránt. A klinikai bemutatás, a képalkotó vizsgálatok, a finom tűvel történő aspirációs citológia vagy a biopsziák kombinációját igényli a műtét előtti határozott diagnózis felállításához. A patológiai diagnózis az XGP jellegzetes morfológiájára és szükség esetén az immunhisztokémiai vizsgálatokra támaszkodik. A kezelés magában foglalja mind a sebészeti beavatkozást, mind az orvosi kezelést.