Journal of Rare Disorders: Diagnózis és terápia

Deenanath Mangeshkar Kórház és Kutatóközpont, Pune, Maharshtra, India

* Levelező szerző: Rahul Ghule
Deenanath Mangeshkar Kórház és Kutatóközpont, Pune, Maharshtra, India
Tel: +918308804098
Email: [e-mail védett]

Kapott dátum: 2015. október 22, Elfogadott dátum: 2015. november 11, Közzététel dátuma: 2015. november 16

Idézet: Ghule R, Daga R és mtsai. Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGPN) vesecsomóként jelenik meg csecsemőben: Ritka prezentáció. J Ritka Dis Diagn Ther. 2015, 1: 3. doi: 10.21767/2380-7245.100025

Absztrakt

Háttér: A Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGPN) a krónikus vesefertőzésre adott szokatlan, szupportáló granulomatózus reakció. Általában a fertőzések tüneteivel jár. Különösen gyermekkorban ritka entitás. Eset: 2 hónapos hím csecsemőnél xanthogranulomatosus pyelonephritisről számolunk be, bal oldali vese tömegként, fertőzés jelei nélkül. Képalkotáskor multicisztás, heterogén, nem fokozó bal vese tömeget mutat.
Következtetés: Az XGPN önmagában egy ritka entitás, amely csecsemőben/gyermekkorban jelenik meg, és amely kizárólag vese csomóként jelenik meg, az urosepsis (UTI) jelei és tünetei nélkül. Ezért még újszülött/gyermekkorban is a vese tömegét mutató D/D egyikének kell tekinteni.

Kulcsszavak

Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGPN); Vese csomó; Urosepsis

Bevezetés

A Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGPN) a krónikus pyelonephritis ritka változata. A leggyakoribb kapcsolódó tényezők a húgyúti elzáródás és a fertőzés. Feltételezhetően krónikus bakteriális fertőzéssel, vese- vagy nyirokelzáródással, a lipid anyagcserében bekövetkező változásokkal vagy a fertőzéssel szembeni hatástalan immunválasszal, nephrolithiasissal kapcsolatos [1]. Gyermekkorban ritkán jelenik meg. Az irodalomban eddig nagyon kevés újszülöttkori esetről számoltak be. Fontos felismerni ezt a ritka entitást gyermekeknél, mert összetéveszthető a gyermekkori vese rosszindulatú daganatokkal, különösen Wilm-daganatokkal [1].

2 hónapos férfi csecsemő csomóval jelentkezett a bal ágyéki régióban, tagadta láz, fogyás és húgyúti fertőzés kórtörténetét. A hemogram normális volt, leukocitózis nem volt, a vizeletelemzés során alkalmanként gennysejtek voltak, a vizeletkultúrában nem növekedett. A vizsgálat során a táplálkozás jó volt, hasi nagy csomónként tapintható a bal ágyéki, iliaciában, a köldökrészig terjedve. A szisztémás vizsgálat normális volt. Nagy bal vese tömegre utaló ultrahang cisztás/szilárd komponenssel, kontrasztos CT-vizsgálat, amely multicisztás, heterogénre utal; nem fokozó bal vese tömege. Mivel figyelembe vették a vese malignitásának különbségét, a beteg bal nephrectomiát hajtott végre. A hisztopatológia xanthogranulomatosus pyelonephritisre utal. 2 év elteltével a csecsemőnek többször volt vizeletfertőzése. Értékeléskor a cystourethrogram s/o vesicoureteric refluxjának ürítése a bal oldalon, a dilatáció fennmaradó ureteralis csonkjával (1-3. Ábra).

1.ábra CECT (coronal veiw).

2. ábra Vágja le a minta egy részét.

3. ábra Az XGPN szövettani patológiája. mintadarab.

Vita

Az XGPN a súlyos krónikus vese parenchymás fertőzés atipikus formája [2]. A betegség jellegzetes durva és makroszkópos jellemzőinek első leírását Schlagenhaufen írta le 1916-ban [3-5], de Oberlin vezette be az XGPN kifejezést 1935-ben [5]. 1978-ban Malek és Elder osztályozta és rendezte a betegséget [6]. Az első gyermekkori esetet 1963-ban írta le Avnet és Friedenberg [5,7,8]. Nem gyakori entitás, a krónikus pyelonephritis szövettanilag dokumentált eseteinek 0,6% -át teszi ki [9]. A nemrégiben közzétett adatok áttekintése azt mutatja, hogy gyermekkorban körülbelül 80 XGPN-esetet jelentettek [10]. A legkorábbi előadás kora a Youngson GG angol nyelvű irodalmában 21 nap, a japán irodalomban 48 nap volt. YazakiT [12], 40 napja Anand Upasani és munkatársai [13]. 60 napos (2 hónapos) férfi baba esetéről számolunk be.

Az XGPN-t három szakaszba sorolják: I. szakasz - az elváltozás a vesére (nephricusra) korlátozódik, a II. Szakasz - amikor a Gerota térig terjed (perinefricus) és a III. 14]. A betegség diffúz és fokális formáiról is beszámoltak, a diffúz forma gyakoribb [14]. Gyermekeknél a betegség leggyakrabban 8 éves kor alatt jelentkezik, a férfiak túlsúlya főleg a bal vesét érinti [10]. Felnőtteknél a nőstények jobban érintettek, mint a hímek, és a jobb vese gyakrabban érintett, mint a bal [10]. A megjelenés változatos a szepszistől a tünetmentes vese csomóig, de ezeknek a gyermekeknek a legtöbbje krónikus fertőzés tüneteivel jelentkezik, például visszatérő láz, fogyás, sápadtság és sikertelenség, stb. Bár a vizeletből származó baktériumtenyészet az E. coli-t tárja fel, sértő szervezet [2,15], de esetünkben steril volt. A radiológiai jellemzők nem specifikusak, és utánozzák a neopláziát. Fontos figyelembe venni az XGPN-t annak elkerülése érdekében, hogy a műtét során szükségtelen nagy hasi tömeg előtti besugárzás, kiterjedt nyirokcsomó-boncolás vagy mieloszuppresszív szerek adása [16].

A jelen eset egyedülálló abban az értelemben, hogy egy 2 hónapos hím csecsemő bal vesetömeggel jelentkezett, az urosepsis (UTI) jelei és tünetei nélkül. A vizelet normális volt, nem volt leukocitózis, a bal vese tömegére utaló radiológia (ultrahang/CECT) anélkül, hogy az adott patológiának különös jellemzői lennének, és ezért a vese neoplazmájának feltételezhető diagnózisát felállították. A vese neoplazmáját tekintve bal radikális nephrectomiát végeztek. A végső diagnózist a hisztopatológián XGPN-ként rendezték. A szakirodalom átfogó kutatása után mindeddig csak 8-10 olyan esetről számoltak be XGPN-ként, amelyek csecsemőknél vese tömegként vagy pseudotumorként jelentkeznek.

Összegzés

Az XGPN viszonylag ritka entitás, főleg csecsemőknél. Mivel fertőzés jelei nélküli vese csomóként mutatható ki, be kell vonni a vese tömegű gyermekek differenciáldiagnózisába. Mivel a megfelelően kezelt XGP prognózisa elég jó, a helyes preoperatív diagnózis és a megfelelő kezelés eléréséhez klinikai tudatosságra és magas gyanakvási indexre van szükség.