Orofaciális fájdalmat utánzó akusztikus neuroma: Egyedülálló esetjelentés

Praveenkumar Ramdurg

1 PMNM Fogászati Főiskola és Kórház Szájorvosi és Radiológiai Osztály, Bagalkot, Karnataka, India

Naveen Srinivas

1 PMNM Fogászati Főiskola és Kórház Szájorvosi és Radiológiai Osztály, Bagalkot, Karnataka, India

Vijaylaxmi Mendigeri

2 Fogszabályozási osztály, PMNM Fogászati Főiskola és Kórház, Bagalkot, Karnataka, India

Surekha R. Puranik

3 PMNM Fogászati Főiskola és Kórház, Orális Orvosi és Radiológiai Osztály, Bagalkot, Bagalkot körzet, India

Absztrakt

Az akusztikus neuroma (AN), más néven vestibularis schwannoma, Schwann-sejtekből álló daganat, amely leggyakrabban a VII koponyaideg vestibularis osztódását foglalja magában. A leggyakoribb tünetek közé tartozik az orofaciális fájdalom, az arc bénulása, a trigeminus neuralgia, a fülzúgás, a halláskárosodás és az egyensúlyhiány, amelyek a koponya-idegek összenyomódásából erednek V – IX. Az akusztikus neuromák tünetei utánozhatják és temporomandibularis rendellenességként jelentkezhetnek. Ezért az alapos kórtörténet, a röntgenvizsgálat és a megfelelően elvégzett diagnosztikai teszt elengedhetetlen az odontogén fájdalom és a nonodontogén természetű fájdalom megkülönböztetéséhez. Ez a cikk ritka esetről számol be egy fiatal terhes nőbetegről, akinek akustikus neuromát diagnosztizáltak a cerebellopontin szögében, amelyet eredetileg mozgásszervi temporomandibularis ízületi rendellenesség miatt kezeltek.

1. Bemutatkozás

Az orofaciális fájdalom a beteg leggyakoribb problémája, amely gyakran látogat a fogorvosi rendelőbe, mivel sokféle rendellenességet utánoz, amelyek orofacialis szerkezetekből erednek, általános mozgásszervi, perifériás vagy központi idegrendszeri betegségekből és pszichés rendellenességekből származnak [ 1]. Egyes ritka esetekben a fájdalom a V [2, 3], a VII [4], a VIII [5] és a IX [2] koponyaidegeket érintő neurogén forrásokból is származhat.

Számos jelentés kimutatta, hogy az otológiai [6] és a szemészeti [7] klinikai megnyilvánulások utánozzák az orofacialis fájdalmat. Így a jól képzett fogorvosoknak képesnek kell lenniük a panaszok diagnosztizálására a fogászati kezelés megkezdése előtt, a szükségtelen beavatkozások elkerülése érdekében. Az orofacialis fájdalom egyik ritka oka a koponyaűri daganatok [8]. Bullitt és munkatársai szerint az orofaciális fájdalomban szenvedő betegek körülbelül 1% -ának intrakraniális daganata lesz a kiváltó ok [9]. Ezek a betegek szükségtelen fogászati beavatkozásokon eshetnek át a helyes diagnózis felállítása előtt.

A VIII koponyaideg vagy az akusztikus neuroma (AN) daganatai egy viszonylag ritka, jóindulatú, általában lassan növekvő daganat, amely a belső fület ellátó vestibulocochleáris idegből fejlődik ki [10–12].

A Schwann-sejthüvely, amelyből ezek a daganatok kialakulnak, a Glial-Schwann-sejt csatlakozásától távol helyezkedik el, amely általában annak a pontnak a közelében helyezkedik el, ahol a nyolcadik ideg belép a belső hallóhártyába. Következésképpen az AN szinte mindig változatlanul magában a húsban keletkezik, de mediális irányban tágul a húsos nyíláson keresztül és a kisagy-szög által képzett potenciális térbe. Itt a különböző koponyaidegek gyökereihez vagy proximális részeihez való közvetlen közelségük végül ezekre az idegekre gyakorolt nyomás következtében jelek és tünetek kialakulásához vezet [13].

Ezen struktúrák összenyomódása szövődmények sorozatát eredményezheti, a leggyakoribb tünetek a fülzúgás, a halláskárosodás és a testtartás egyensúlyhiánya [14]. Ennek ellenére ezek a daganatok más tünetekkel is jelentkezhetnek, például temporomandibularis rendellenességek (TMD), orofaciális fájdalom, arczsibbadás vagy bizsergés, fejfájás, szédülés, arcparézis és trigeminus idegzavarok [15].

A fogorvosi szakirodalomban a mai napig nagyon kevés olyan eset található, amely a nonodontogén eredetű orofaciális fájdalmat utánozza; ezért ennek a cikknek az volt a célja, hogy beszámoljon az AN egyik ilyen ritka esetéről, amely nonodontogén orofaciális fájdalmat.

2. Esettanulmány

Egy 30 éves, harmadik trimeszterben lévő nőbeteg 2014. április hónapban felkeresett egy fogorvost, amelynek legfőbb panasza a maxilla jobb oldalán és a preauricularis régióban jelentkező fájdalom volt. A fájdalom fokozatosan jelentkezett, közepesen intenzív és folyamatos volt. természet. A fájdalom ugyanazon oldal temporális és aurikuláris régiójába sugárzott. A páciens vizsgálata feltárta a TMJ és a jobb oldali rágóizmok érzékenységét, valamint a maxilláris és mandibuláris első molárisok kétoldalú kopását. A fájdalom intenzitását 8-as vizuális analóg skála segítségével mértük. A kórelőzmény és a klinikai eredmények összefüggésével a temporomandibularis ízületi rendellenesség diagnózisát fontolóra vették a bruxizmus miatt. A beteget 15 nap után visszahívták az éjszakai őrzés, a szájnyitás korlátozásának, a lágy étrendnek és a fizioterápiának az utasításával.

A páciens csökkent fájdalomról számolt be VAS pontszámmal 4 nap után 20 nap után; ezért azt a tanácsot kapta, hogy folytassa ugyanazokkal az utasításokkal és folyamatos nyomon követéssel.

A beteg 2015 decemberében súlyosbodott tünetekkel jelentkezett a klinikán. A sokk jellegű fájdalom súlyosbodott az ecsetelés és az arcmosás során, fülzúgás tünetekkel, a jobb fül halláskárosodásával és időszakos egyensúlyvesztéssel. A radiográfiai vizsgálat nem mutatott rendellenességet a TMJ és a környező struktúrák esetében. Ezért a beteget fül-orr-gégész szakorvoshoz irányították, audiometriát hajtottak végre, és az audiometriai teszt során 48 dB hallásvesztést figyeltek meg. Komolyabb patológiát gyanítottak, és számítógépes tomográfiát (CT) és mágneses rezonancia képalkotást (MRI) kértek. Mivel a betegnek fájdalma volt a vizsgálat idején, és a fájdalom neuropátiás minőségű és megjelenésű volt, kezdetben karbamazepint írtak fel neki, ami csökkentette a fájdalom intenzitását.

A kontrasztos CT (1. ábra) jelentés azt mutatta, hogy kb. 38 × 27 mm méretű ovoid homogén fokozó extra axiális tömeges elváltozást figyeltek meg a jobb cerebellopontin ciszternában. A további kontrasztos MRI 25 × 37 × 31 mm-es, jól meghatározott heterogén módon fokozó T1 hipo és T2 túlnyomórészt hiperintenzív helyet foglal el, amely a jobb cerebellopontin szög tartályában tömeges elváltozást foglal el. akusztikus neuromára utal (ábra (2. és 2. ábra). 3). A daganat kiterjedése a belső hallójáratba „cápauszony” megjelenését jelentette (4. ábra). A beteget azonnal idegsebészhez irányították, hogy értékelje az elváltozást. Jobb retromastoid szuboccipitális craniotomiát és a lézió teljes kivágását végeztük, ami a VII és VIII koponyaidegek károsodásához vezetett, halláskárosodáshoz és arcbénuláshoz vezetve, az ízérzés elvesztésével az érintett oldalon (ábrák (5. és 6. ábra).

A kontrasztos axiális CT egy ovoid homogén, fokozó elváltozást mutat (38 mm × 27 mm), amely a jobb cerebellopontin ciszternát foglalja magában (fehér nyíl).

A kontrasztos koronális MRI jól definiált heterogén módon fokozó T1 hipo és T2 túlnyomórészt hiperintenzív elváltozást mutat a jobb cerebellopontin szögben (fehér nyíl).

A kontrasztos sagittalis MRI jól meghatározott heterogén módon növelő T1 hipo és T2 hiperintenzív tömeget mutat a jobb cerebellopontin szögben, enyhe tömeghatást okozva az agytörzsön (fehér nyíl).

A kontrasztos axiális MRI azt mutatja, hogy a daganat kiterjed a belső hallójáratba, és „cápauszony” megjelenést mutat (fehér nyíl).

A műtét utáni képen az arc bénulása látható a jobb oldalon.

A műtét utáni képen látható, hogy képtelen lezárni a jobb szemhéjat, és a jobb szemgolyó felfelé gördül.

Az elváltozás szövettani elemzése két mikroszkopikus mintát mutatott, változó mennyiségben. Kevés területen mutattak orsó alakú Schwann-sejtek áramló fasciculáit (Antoni-A területek). Ezek az orsó alakú sejtek palisade módon helyezkedtek el az acelluláris, eozinofil területek (Verocay testek) körül. Más területeken az orsó alakú sejtek viszonylag kevésbé sejtes és kevésbé szervezett területeket tártak fel a myxomatous stromában (Antoni-B területek). Kevés véredény mutatott vérzést és fibrint a lumenen belül. Az immunhisztokémiai elemzésből kiderült, hogy az elváltozás pozitív volt az S-100 fehérje szempontjából (7. ábra (7. és 8. ábra).

A szövettani jellemzők (H&D × 40) Antoni-A területeket (fekete nyíl), Antoni-B területeket (fehér nyíl) és Verocay testeket (kék nyíl) mutatnak.

Immunhisztokémiai (× 40) pozitív S-100 esetén.

3. Megbeszélés

A teljes kórtörténet, a klinikai vizsgálat és a diagnosztikai munka kizárta a beteg fájdalmának odontogén okát. A munka, a családi és a személyes konfliktusok hiánya kizárta a pszichológiai fájdalmat. Kezdetben a bruxizmus klinikai jelei, amelyek a maxilla és a mandibula hátsó molárisainak lemorzsolódása, valamint a jobb TMJ érzékenysége, a mozgásszervi-TMD irányába döntötték a diagnózist. A harapásvédelem, a gyógytorna és más utasítások csökkentették a fájdalmat, de a beteg terhesség miatt nem tért vissza nyomon követésre és további kezelésre. Másfél év elteltével a beteg fejlett klinikai jellemzőkről és AN-ról számolt be, és a diagnózist MRI képalkotás alapján állították fel.

Az AN a Schwann sejtből származik, a felső és az alsó vestibularis idegek perifériás részéből, valamint a cochleáris idegből [16]. Az AN évente körülbelül 1: 100000 lakos előfordulása esetén fordul elő [17]. A legfrissebb statisztikákban az ilyen előfordulás növekedéséről számoltak be az érzékenyebb mágneses rezonancia (MR) technikák gyakori alkalmazása miatt, nagyon kicsi daganatok diagnosztizálására [18]. Etnikai hovatartozástól függetlenül történik, és 50–60 évnél idősebb férfiaknál gyakrabban diagnosztizálják (61%) [5]. Az orofaciális fájdalom, mint az intracranialis tumor egyetlen tünete, ritka. Amikor az orofacialis fájdalmat ilyen elváltozás okozza, általában neurológiai rendellenességek jelentkeznek [19].

Jelen esetben a kezdeti klinikai jellemzők orofacialis fájdalomra utalnak, de a késői szakaszok neurológiai rendellenességeket mutatnak, mint például a trigeminus neuralgia. Bár a páciens az akusztikus neuroma klasszikus tüneteit mutatta, nevezetesen fülzúgást és halláskárosodást, a beteg elsődleges aggodalma az elviselhetetlenné vált neuralgikus fájdalom volt. Ezeket a tüneteket csak a beteg fogorvosi nyomon követésének részeként diagnosztizálták. Az orofacialis fájdalom kezelésének korlátozott sikere és fiatal kora miatt a beteget intrakraniális daganatot gyanús MRI-re irányították, ami az akusztikus neuroma miatt másodlagos trigeminus neuralgia diagnosztizálásához vezetett.

Kevés esetjelentés [5, 9, 20] jelent meg az orofaciális fájdalmat utánzó AN megerősített diagnózisával, míg az irodalomban az esetek többsége [21–23] az akusztikus neuroma miatt másodlagos trigeminus neuralgia. Esetünkben a páciens a korai látogatások során megmutatta az orofacialis fájdalom jellemzőit, de a késői stádiumú klinikai jellemzők trigeminus neuralgiát javasoltak. Ennek oka lehet, hogy egyes szerzők úgy vélik, hogy a daganat méretének növekedésével a trigeminus ideggyökeret a felső agyi artériához nyomja, ami neurovaszkuláris konfliktust eredményez, hasonlóan a klasszikus trigeminális neuralgiához javasolt vaszkuláris kompresszió elméletéhez. Egy másik gondolatmenet azt sugallja, hogy a trigeminus gyökérre vagy a ganglionra gyakorolt növekvő nyomás okozhatja a mielináció elvesztését a trigeminus érzékszervi gyökérben, ami ephaptikus rövidzárlatot eredményezhet az ideggyökön belül, ami arcfájdalmat és érzékszervi deficitet eredményez [2].

Az irodalomban az AN MRI képei [24] „trombitált belső akusztikus meatus jelet” vagy „fagylalt kúp jelet” mutatnak, amely megkülönböztető jellemző az AN és más kisagycsont szög entitások között. Esetünkben az AN meghosszabbításának tipikus „cápauszonya” megjelenése van.

A vestibularis schwannoma korai diagnózisa kulcsfontosságú annak súlyos következményeinek megelőzésében. Három lehetőség van a vestibularis schwannoma kezelésére: megfigyelés, sugárzás és műtéti eltávolítás [25]. Jelen esetben a jobb retromastoid suboccipitalis craniotomiát és az elváltozás teljes kivágását végeztük el. Ennek a zárt zónának a műtéti megközelítése nehéz; nagy a valószínűsége annak, hogy új tünetek lépnek fel vagy súlyosbítják a már meglévő állapotokat. Esetünkben a betegnél arcbénulás, ízérzés és halláskárosodás alakult ki a jobb oldalon. Az arcbénulás és az ízérzés elvesztése az arcideg károsodásának következménye, amelynek következtében csökkent az arc kifejezési izmainak tónusa, valamint a chorda tympani ideg révén a nyelv elülső kétharmadának ízlése. A vestibulus-cochleáris idegnek a daganat körüli bekerülése miatt a beteg jobb oldalán halláskárosodást szenvedett. Az irodalom [26] azt mutatja, hogy az AN-betegek körülbelül 68% -át otolaryngológusok diagnosztizálják, 28% -át idegsebészek diagnosztizálják, 19% -ukat neurológusok diagnosztizálják, 5% -át orvosok diagnosztizálják, és kevesebb, mint 5% -ukat fogorvosok diagnosztizálják. alacsony százalék.

4. Következtetés

Ezért a fogorvosnak nagyobb hangsúlyt kell fektetnie az anamnézis, valamint a klinikai és radiológiai vizsgálatok révén, és az orofaciális fájdalmat, a TMD-t és a trigeminalis neuralgiát figyelembe véve fiatal korban az AN-t is be kell vonni a differenciáldiagnózisba.

Versenyző érdekek

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekeik.