Antifoszfolipid antitest szindróma

  • antitest

Mi az - antifoszfolipid antitest szindróma

Az antifoszfolipid (AN-te-fos-fo-LIP-id) antitest szindróma (APS) autoimmun rendellenesség. Autoimmun rendellenességek fordulnak elő, ha a szervezet immunrendszere olyan antitesteket állít elő, amelyek megtámadják és károsítják a szöveteket vagy sejteket.

Az antitestek egyfajta fehérje. Általában segítenek megvédeni a testet a fertőzések ellen. Az APS-ben azonban a test olyan antitesteket állít elő, amelyek tévesen megtámadják a foszfolipideket - egyfajta zsírt.

A foszfolipidek minden élő sejtben és sejtmembránban megtalálhatók, beleértve a vérsejteket és az erek bélését is.

Amikor az antitestek megtámadják a foszfolipideket, a sejtek károsodnak. Ez a károsodás miatt vérrögök képződnek a test artériáiban és vénáiban. (Ezek azok az erek, amelyek vért visznek a szívedbe és a testedbe.)

A véralvadás általában normális testi folyamat. A vérrögök segítenek lezárni az erek falának apró vágásait vagy töréseit. Ez megakadályozza, hogy túl sok vért veszítsen. Az APS-ben azonban a túl sok véralvadás gátolhatja a véráramlást és károsíthatja a test szerveit.

Áttekintés

Néhány embernek vannak APS antitestjei, de soha nincsenek a rendellenesség jelei vagy tünetei. Az APS antitestek jelenléte nem jelenti azt, hogy Önnek APS-je van. Az APS diagnosztizálásához rendelkeznie kell APS antitestekkel és a rendellenességgel kapcsolatos egészségügyi problémákkal.

Az APS számos egészségügyi problémához vezethet, például stroke-hoz, szívrohamhoz, vesekárosodáshoz, mélyvénás trombózishoz (throm-BO-sis) és tüdőembóliahoz (PULL-mun-ary EM-bo-lizm).

Az APS terhességgel kapcsolatos problémákat is okozhat, például többszörös vetélést, terhesség késői vetélését vagy az eklampsia miatti koraszülést (ek-LAMP-se-ah). (A preeclampsiát követő eclampsia súlyos állapot, amely rohamokat okoz a terhes nőknél.)

Nagyon ritkán az APS-ben szenvedők egy részénél sok vérrög alakul ki hetek vagy hónapok alatt. Ezt az állapotot katasztrofális antifoszfolipid szindrómának (CAPS) nevezik.

Az APS-ben szenvedő embereknek is nagyobb a trombocitopénia (THROM-bo-si-to-PE-ne-ah) kockázata. Ez egy olyan állapot, amikor a vérében a normálnál alacsonyabb a vérlemezkéknek (vérlemezkéknek) nevezett vérsejt-töredékek száma. Az antitestek elpusztítják a vérlemezkéket, vagy felhasználják az alvadási folyamat során. Trombocitopéniával enyhe vagy súlyos vérzés léphet fel.

Az APS végzetes lehet. A halál nagy vérrögök vagy vérrögök következménye lehet a szívben, a tüdőben vagy az agyban.

Outlook

Az APS bármilyen életkorú embert érinthet. Ez azonban gyakoribb nőknél és más autoimmun vagy reumatikus (ru-MAT-ik) rendellenességekben, például lupusban. (A "reumatikus" az ízületeket, csontokat vagy izmokat érintő rendellenességekre utal.)

Az APS-nek nincs gyógymódja, de a gyógyszerek segíthetnek megelőzni szövődményeit. Gyógyszereket használnak a vérrögképződés megakadályozására. Arra is használják, hogy a meglévő vérrögök ne növekedjenek. Az APS kezelése hosszú távú.

Ha Önnek APS-je és egy másik autoimmun rendellenessége van, fontos ezt az állapotot is ellenőriznie. Ha a másik állapot ellenőrzött, az APS kevesebb problémát okozhat.

Egyéb nevek - antifoszfolipid antitest szindróma

  • Anticardiolipin antitest szindróma vagy aCL szindróma
  • Antifoszfolipid szindróma
  • aPL szindróma
  • Hughes-szindróma
  • Lupus antikoaguláns szindróma

Okok - antifoszfolipid antitest szindróma

Az antifoszfolipid antitest szindróma (APS) akkor fordul elő, ha a szervezet immunrendszere olyan antitesteket (fehérjéket) állít elő, amelyek megtámadják a foszfolipideket.

A foszfolipidek egyfajta zsír, amely minden élő sejtben és sejtmembránban megtalálható, beleértve a vérsejteket és az erek bélését is. Hogy mi okozza az immunrendszert antitestek előállítására a foszfolipidek ellen, nem ismert.

Az APS nem kívánt vérrögöket képez a test artériáiban és vénáiban. A véralvadás általában normális testi folyamat. Segít lezárni az érfalak apró vágásait vagy töréseit. Ez megakadályozza, hogy túl sok vért veszítsen. Az APS-ben azonban a túl sok véralvadás gátolhatja a véráramlást és károsíthatja a test szerveit.

A kutatók nem tudják, hogy az APS antitestek miért okoznak vérrögöket. Egyesek úgy vélik, hogy az antitestek károsítják vagy befolyásolják az erek belső bélését, ami vérrögképződést okoz. Mások úgy vélik, hogy az immunrendszer antitesteket termel az ereket károsító vérrögökre reagálva.

Kockázati tényezők - antifoszfolipid antitest szindróma

Az antifoszfolipid antitest szindróma (APS) bármilyen életkorú embert érinthet. A betegség gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, de mindkét nemet érinti.

Az APS gyakoribb azoknál az embereknél is, akik más autoimmun vagy reumás rendellenességekben szenvednek, például lupusban. (A "reumatikus" az ízületeket, csontokat vagy izmokat érintő rendellenességekre utal.)

A lupusban szenvedő emberek körülbelül 10 százaléka rendelkezik APS-szel is. Az APS-ben szenvedő emberek körülbelül felének van másik autoimmun vagy reumatikus rendellenessége is.

Néhány embernek vannak APS antitestjei, de soha nincsenek a rendellenesség jelei vagy tünetei. Az APS antitestek puszta jelenléte nem jelenti azt, hogy Önnek APS-je van. Az APS diagnosztizálásához rendelkeznie kell APS antitestekkel és a rendellenességgel kapcsolatos egészségügyi problémákkal.

Azonban azok az emberek, akiknek vannak APS antitestek, de nincsenek jeleik vagy tüneteik, veszélyeztetettek az APS kialakulásában. Az autoimmun rendellenességektől eltérő egészségügyi problémák, amelyek vérrögöket válthatnak ki, a következők:

  • Dohányzó
  • Hosszan tartó ágynyugalom
  • Terhesség és a szülés utáni időszak
  • Fogamzásgátló tabletták és hormonterápia
  • Rák és vesebetegség

Jelek, tünetek és komplikációk - antifoszfolipid antitest szindróma

Az antifoszfolipid antitest szindróma (APS) jelei és tünetei a rendellenes véralvadással függenek össze. A vérrög eredménye kimenetétől és helyétől függ.

Vérrögök képződhetnek az agy, a szív, a vese, a tüdő és a végtagok artériáiban vagy vénáiban, vagy oda utazhatnak. A vérrögök csökkenthetik vagy blokkolhatják a véráramlást. Ez károsíthatja a test szerveit és halált okozhat.

Főbb jelek és tünetek

A vérrögök főbb tünetei a következők:

  • Mellkasi fájdalom és légszomj
  • Fájdalom, bőrpír, melegség és duzzanat a végtagokban
  • Folyamatos fejfájás
  • Beszédváltozások
  • A felsőtest kellemetlensége a karokban, a hátban, a nyakon és az állkapocsban
  • Émelygés (gyomor hányinger)

Az APS-ben szenvedő terhes nők sikeres terhességet szenvedhetnek. Ugyanakkor nagyobb a kockázata a vetéléseknek, a születéseknek és más terhességgel kapcsolatos problémáknak, például a preeclampsia (pre-e-KLAMP-se-ah).

A preeclampsia magas vérnyomás, amely terhesség alatt jelentkezik. Ez az állapot eklampsiavá válhat. Az eclampsia súlyos állapot, amely rohamokat okoz a terhes nőknél.

Néhány APS-es embernél thrombocytopenia alakulhat ki. Ez egy olyan állapot, amikor a vérében a normálnál alacsonyabb a vérlemezkéknek nevezett vérsejt-töredékek száma.

Enyhe vagy súlyos vérzés okozza a thrombocytopenia fő jeleit és tüneteit. Vérzés előfordulhat a test belsejében (belső vérzés), vagy alatta vagy a bőrből (külső vérzés).

Egyéb jelek és tünetek

Az APS egyéb jelei és tünetei a krónikus (folyamatos) fejfájás, a memóriavesztés és a szívbillentyű-problémák. Néhány APS-es ember csipkés megjelenésű vörös kiütést kap a csuklóján és a térdén.

Diagnózis - antifoszfolipid antitest szindróma

Orvosa az anamnézis és a vérvizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálja az antifoszfolipid antitest szindrómát (APS).

Bevont szakemberek

A hematológus gyakran részt vesz az APS-ben szenvedő emberek gondozásában. Ez egy olyan orvos, aki a vérbetegségek és rendellenességek diagnosztizálására és kezelésére szakosodott.

Lehet, hogy APS-je és egy másik autoimmun rendellenessége van, például lupus. Ha igen, akkor az adott rendellenességre szakosodott orvos is kezelhet.

Az APS esetén előforduló számos autoimmun rendellenesség az ízületeket, a csontokat vagy az izmokat is érinti. A reumatológusok az ilyen típusú rendellenességek kezelésére szakosodtak.

Kórtörténet

Néhány embernek vannak APS antitestjei, de nincsenek a rendellenesség jelei vagy tünetei. Az APS antitestek jelenléte nem jelenti azt, hogy Önnek APS-je van. Az APS diagnosztizálásához rendelkeznie kell APS antitestekkel és a rendellenességgel kapcsolatos egészségügyi problémákkal.

Az APS számos egészségügyi problémához vezethet, beleértve agyvérzést, szívrohamot, vesekárosodást, mélyvénás trombózist és tüdőembóliát.

Az APS terhességgel kapcsolatos problémákat is okozhat, például többszörös vetélést, terhesség késői vetélését vagy eklampsia miatti koraszülést. (A preeclampsiát követő eclampsia súlyos állapot, amely rohamokat okoz a terhes nőknél.)

Vérvétel

Orvosa vérvizsgálatokkal igazolhatja az APS diagnózisát. Ezek a tesztek ellenőrzik a vérét a három APS antitest bármelyikében: anticardiolipin, béta-2 glikoprotein I (β2GPI) és lupus antikoaguláns.

Az "antikoaguláns" (AN-te-ko-AG-u-lant) kifejezés olyan anyagra utal, amely megakadályozza a véralvadást. Különösnek tűnhet, hogy az egyik APS antitestet lupus antikoagulánsnak hívják. Ennek oka az, hogy az antitest lassítja az alvadást a laboratóriumi vizsgálatok során. Az emberi testben azonban növeli a véralvadás kockázatát.

Az APS antitestek teszteléséhez kis vérmintát veszünk. Gyakran tűvel rajzolják ki a kar vénájából. Az eljárás általában gyors és egyszerű, de rövid távú kellemetlenséget és enyhe zúzódást okozhat.

Szükség lehet egy második vérvizsgálatra a pozitív eredmények megerősítéséhez. Ennek oka, hogy egyetlen pozitív teszt rövid távú fertőzésből származhat. A második vérvizsgálatot gyakran 12 héttel vagy annál hosszabb ideig végezzük az első után.

Kezelés - antifoszfolipid antitest szindróma

Az antifoszfolipid antitest szindróma (APS) nem gyógyítható. A gyógyszerek azonban segíthetnek a szövődmények megelőzésében. A kezelés célja a vérrögképződés megakadályozása és a meglévő vérrögök megnövekedése.

Lehet, hogy APS-je és egy másik autoimmun rendellenessége van, például lupus. Ha igen, fontos ezt az állapotot is ellenőrizni. Ha a másik állapot ellenőrzött, az APS kevesebb problémát okozhat.

Az APS kezelésének új módszereivel kapcsolatos kutatások folynak.

Gyógyszerek

Antikoagulánsokat vagy "vérhígítókat" alkalmaznak a vérrögök kialakulásának megakadályozására. Azt is megakadályozhatják, hogy a meglévő vérrögök megnövekedjenek. Ezeket a gyógyszereket pirulaként, injekcióként a bőr alá, vagy a vénába behelyezett tűn vagy csövön keresztül (intravénás vagy IV. Injekcióként) szedik.

A warfarin és a heparin két vérhígító az APS kezelésére. A warfarint tabletták formájában adják be. (A Coumadin® a warfarin gyakori márkaneve.) A heparint injekció formájában vagy intravénás csövön keresztül adják be. Különböző típusú heparin létezik. Orvosa megbeszéli Önnel a lehetőségeket.

Orvosa egyszerre kezelheti heparinnal és warfarinnal egyaránt. A heparin gyorsan hat. A varfarin 2-3 napig tart, mire működni kezd. Amint a warfarin működni kezd, a heparint leállítják.

Az aszpirin szintén hígítja a vért, és segít megelőzni a vérrögképződést. Néha az aszpirint warfarinnal együtt használják. Máskor előfordulhat, hogy az aszpirint önmagában használják.

A vérhígítók nem akadályozzák az APS-t. Egyszerűen csökkentik a további véralvadás kockázatát. Ezekkel a gyógyszerekkel történő kezelés hosszú távú. Beszélje meg orvosával az összes kezelési lehetőséget.

Mellékhatások

A vérhígítók leggyakoribb mellékhatása a vérzés. Ez akkor történik, ha a gyógyszer túl hígítja a vérét. Ez a mellékhatás életveszélyes lehet.

Néha a vérzés belső (a test belsejében). A vérhígítóval kezelt embereknek rendszeres vérvizsgálatokra van szükségük, úgynevezett PT és PTT vizsgálatokra, hogy ellenőrizzék a vérük alvadását.

Ezek a tesztek azt is megmutatják, hogy megfelelő mennyiségű gyógyszert szed-e be. Orvosa ellenőrizni fogja, hogy elegendő gyógyszert szed-e a vérrögképződés megelőzésére, de nem annyira, hogy az vérzést okozzon.

Beszéljen orvosával a belső vérzés figyelmeztető jeleiről és arról, hogy mikor kell sürgősségi ellátást kérni. (További információ: "Élet antifoszfolipid antitest szindrómával".)

Terhesség alatti kezelés

Az APS-ben szenvedő terhes nők sikeres terhességet szenvedhetnek. Megfelelő kezelés esetén ezek a nők nagyobb valószínűséggel viselik babájukat.

Az APS-ben szenvedő terhes nőket általában heparinnal vagy heparinnal és alacsony dózisú aszpirinnel kezelik. A varfarint terhesség alatt nem használják kezelésként, mert károsíthatja a magzatot.

Azoknak a csecsemőknek, akiknek az anyja APS-szel jár, nagyobb a kockázata a lassított növekedésnek az anyaméhben. Ha terhes vagy és APS-je van, akkor lehet, hogy extra ultrahangvizsgálaton (szonogramon) kell átesnie a baba növekedésének ellenőrzésére. Az ultrahangvizsgálat hanghullámokkal vizsgálja a növekvő magzatot.

Egyéb egészségügyi állapotok kezelése

Az APS-ben szenvedő embereknek fokozott a trombocitopénia kockázata. Ez egy olyan állapot, amikor a vérében a normálnál alacsonyabb a vérlemezkéknek nevezett vérsejt-töredékek száma. A vérlemezkék segítik a vérrögképződést.

Ha Önnek APS-je van, rendszeres teljes vérképre (egyfajta vérvizsgálatra) van szüksége a vérlemezkék számának megszámlálásához.

A thrombocytopeniát gyógyszerekkel és orvosi eljárásokkal kezelik. További információért keresse fel az Egészségügyi témák thrombocytopenia cikket.

Ha más egészségügyi problémája van, például szívbetegség vagy cukorbetegség, akkor orvosával orvosolhatja ezeket.

Élet együtt - antifoszfolipid antitest szindróma

Az antifoszfolipid antitest szindróma (APS) nem gyógyítható. Ugyanakkor lépéseket tehet a rendellenesség ellenőrzésére és a szövődmények megelőzésére.

Vegye be az összes gyógyszert az orvos előírása szerint, és folyamatos orvosi ellátást kapjon. Beszéljen orvosával az egészséges életmód változásairól és minden aggályáról.

Gyógyszerek

Előfordulhat, hogy véralvadásgátlót vagy "vérhígítót" kell szednie, hogy megakadályozza a vérrögképződést vagy megakadályozza, hogy nagyobbak legyenek. Ezeket a gyógyszereket pontosan az orvos által felírt módon kell bevennie.

Tájékoztassa kezelőorvosát az összes egyéb szedett gyógyszerről, beleértve a vény nélkül kapható vagy a növényi gyógyszereket is. Egyes gyógyszerek, beleértve a vény nélkül kapható ibuprofent vagy az aszpirint, hígíthatják a vérét. Lehet, hogy orvosa nem akarja, hogy két olyan gyógyszert vegyen be, amely vért hígít a vérzés veszélye miatt.

Azok a nők, akik APS-ben szenvednek, nem alkalmazhatnak ösztrogént tartalmazó fogamzásgátlót vagy hormonterápiát. Az ösztrogén növeli a vérrögképződés kockázatát. Beszéljen orvosával más lehetőségekről.

Folyamatos orvosi ellátás

Ha Önnek APS-je van, fontos a rendszeres orvosi szűrés. Vérvizsgálatokat végezzen az orvos utasítása szerint. Ezek a tesztek segítenek nyomon követni a vér alvadását.

Az APS kezelésére alkalmazott gyógyszerek növelik a vérzés kockázatát. Vérzés fordulhat elő a test belsejében (belső vérzés), a bőr alatt vagy a bőr felszínéről (külső vérzés). Ismerje a vérzés figyelmeztető jeleit, így azonnal segítséget kaphat. Tartalmazzák:

  • Megmagyarázhatatlan vérzés az ínyből és az orrból
  • Fokozott menstruációs áramlás
  • Világos piros hányás vagy kávézaccra hasonlító hányás
  • Élénkvörös vér a székletében vagy fekete, kátrányos széklet
  • Fájdalom a hasában vagy súlyos fájdalom a fejében
  • Hirtelen látásváltozások
  • Hirtelen mozgásvesztés a végtagokban
  • Memóriavesztés vagy zavartság

A zuhanás vagy sérülés utáni sok vérzés vagy a könnyed véraláfutás vagy vérzés azt is jelentheti, hogy a vére túl vékony. Kérdezze meg orvosát ezekről a figyelmeztető jelekről és arról, hogy mikor kell sürgősségi ellátást kérni.

Életmódváltások

Beszéljen orvosával az életmódbeli változásokról, amelyek segíthetnek az egészség megőrzésében. Kérdezze meg tőle, hogy az étrend befolyásolhatja-e a gyógyszereket. Néhány étel vagy ital fokozhatja vagy csökkentheti a warfarin hatását.

Kérdezze meg orvosát, hogy mennyi alkoholfogyasztás biztonságos az Ön számára, ha gyógyszert szed. Ha dohányzik, beszéljen orvosával olyan programokról és termékekről, amelyek segíthetnek a leszokásban. A dohányzás károsíthatja az ereket, és megnövelheti számos egészségügyi probléma kockázatát.

Az APS gyógyszerek növelhetik a vérzés kockázatát. Így orvosa azt tanácsolhatja, hogy kerülje a magas sérülési kockázattal járó tevékenységeket, például néhány kontakt sportot.

Egyéb aggodalmak

Terhesség

Az APS növelheti a terhességgel kapcsolatos problémák kockázatát. Beszéljen orvosával arról, hogyan kezelheti az APS-t, ha terhes vagy terhességet tervez.

Megfelelő kezelés esetén az APS-ben szenvedő nők nagyobb valószínűséggel hordozzák a babákat, mint azok a nők, akiknek az APS-ét nem kezelik.

Sebészet

Ha műtétre van szüksége, orvosa a műtét előtt, alatt és után módosíthatja gyógyszereit a veszélyes vérzés megelőzése érdekében.

Vegyen részt az NHLBI klinikai vizsgálatokban

Az Országos Szív-, Tüdő- és Vérintézet (NHLBI) számos tanulmányt vezet vagy támogat, amelyek célja a szív-, tüdő-, vér- és alvászavarok megelőzése, diagnosztizálása és kezelése.

Látogasson el a Gyermekek és a Klinikai Tanulmányok oldalra, hogy meghallgassa szakértőket, szülőket és gyermekeket a klinikai kutatással kapcsolatos tapasztalataikról.