Epehólyag diszmotilitás

Kapcsolódó kifejezések:

Kurkumin
Koleszterin
Cholelithiasis
Koleszterin kő
Epekő
Epekő képződés
Kolecisztitisz
Epevezeték-diszkinézia
Acalculous kolecisztitisz
Kolesztázis

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Epehólyag

Cynthia W. Ko, MD, MS, Sum P. Lee, PhD, a GI/májtitkokban (negyedik kiadás), 2010

25 Mi az alacsony epehólyag-kidobási frakció klinikai jelentősége?

Az epehólyag diszmotilitása az epehólyag ejekciós frakciója, amely kevesebb, mint 35%. Gyakran epe típusú fájdalomban szenvedő betegeknél gyanítják, akiknél az ultrahangvizsgálaton nincs epekő. Az epehólyag diszmotilitását hepatobiliaris szcintigráfiával diagnosztizálhatjuk kolecisztokinin infúzióval. Az epehólyag diszmotilitásával küzdő betegek kezelése ellentmondásos. Az epe típusú fájdalom tünetei 25-40% -ban megszűnnek kezelés nélkül. Kolecisztektómián átesett betegeknél a tünetek nem oldódnak egységesen, ami arra utal, hogy egy másik rendellenesség lehet felelős a tünetekért. Így további munkát kell végezni az epe dysmotilitás klinikai jelentőségének megértése érdekében, különös tekintettel a kolecisztektómia hatékonyságára e rendellenesség kezelésében.

A kurkumin szerepe a gasztrointesztinális és májbetegségekben

2.3 Biliáris diszkinézia

Epekő betegség

Kőtípusok

A koleszterin kövek a leggyakoribb kőtípusok, amelyek az epeúti rendszerben előfordulnak, az epekövek körülbelül 80% -át teszik ki. 3 Ezek a kövek az epehólyag megváltozott felszívódásának és szekréciójának, az epehólyag diszmotilitásával összefüggő epe-pangásnak, az epe koleszterin-túltelítettségének és a kalcium kicsapódásának kölcsönhatásával alakulnak ki. A koleszterin kövek jellemzően sárga színűek és göbösek (53.1. Ábra). A koleszterin kövek kialakulásának számos megalapozott kockázati tényezője van. A módosítható kockázati tényezők közé tartozik az étrend, a mozgásszegény életmód, a gyors fogyás, az elhízás és a diszlipidémia, míg a nem módosítható kockázati tényezők közé tartozik az etnikum, a genetika, az időskor és a női nem. Ezenkívül bizonyos gyógyszerek a koleszterin kövek megnövekedett kockázatával társulnak a koleszterin epekoncentrációjának növekedésével járó hatásuk miatt (pl. Orális fogamzásgátlók, ösztrogén, klofibrát), vagy epehólyag kialakulásához vezetnek az epehólyag összehúzódásának gátlásával (pl. Oktreotid). A koleszterin kövek jellemzően kolelithiasis vagy másodlagos choledocholithiasis formájában fordulnak elő.

A pigmentkövek az epekövek körülbelül 20% -át teszik ki. 3 A pigmentkövek tovább osztályozhatók barna pigmentkövekké vagy fekete pigmentkövekké (53.2. Ábra). A barna pigmentkövek nagyrészt kalcium-bilirubinátból állnak, és koleszterint és zsírsav-szappanokat is tartalmaznak. A barna pigmentkövek képződését kiváltó főbb kockázati tényezők közé tartozik minden olyan folyamat, amely epeállapotot és/vagy fertőző folyamatot eredményez. Ilyen például a primer szklerotizáló cholangitis (PSC), a nem PSC-szigorításokból eredő krónikus epeelzáródás és az epefa bakteriális fertőzései, például visszatérő pyogén cholangitis esetén. Egyéb kockázati tényezők közé tartoznak azok a feltételek, amelyek lehetővé teszik az epefa enterális baktériumokkal való megtelepedését, mint például a belföldi epe stentek, a korábbi biliáris sphincterotomia, az epe-enterikus anastomosis és a periampullary diverticula. Mint ilyen, a barna pigmentkövek jellemzően elsődleges choledocholithiasisként jelentkeznek. A fekete pigmentkövek kalcium-bilirubinátból és mucin-glikoproteinekből állnak. Az epehólyagban képződnek, és így cholelithiasisként vagy másodlagos choledocholithiasisként jelentkeznek. A fő kockázati tényezők közé tartozik a kórtörténetben szereplő hemolitikus betegség, például sarlósejtes betegség vagy krónikus májbetegség.

Cholelithiasis

Egyszerű cukrok

A finomított cukrok növelik az epe koleszterin-telítettségét, és csökkentik a hasznos kolinsav és a deoxikolsav arányát. 22 Bár a finomított cukrok fogyasztása elhízással jár, a bizonyítékok azt mutatják, hogy az egyszerű cukrok (monoszacharidok és diszacharidok) az elhízástól függetlenül elősegítik az epekő képződését. 16 Úgy tűnik, hogy összefüggés van a glükóz intolerancia és az epekövek között is. A hiperinzulinémia a koleszterin túltelítettségét okozhatja az epe és az epehólyag diszmotilitásában. A koleszterin epekövek gyakorisága nagyobb a cukorbetegeknél, az éhomi szérum inzulinszint pozitívan összefügg az epekövekkel cukorbetegek nélküli nők körében. 23 A cukorbevitel pozitívan korrelál a szérum triglicerid szintjével és fordítottan korrelál a nagy sűrűségű lipoproteinekkel, és ez a lipoprotein anyagcserére gyakorolt hatás hozzájárulhat az epekő képződéséhez. Ezenkívül a magas glikémiás terhelésű étrendeket a nőknél a kolecisztektómia megnövekedett arányához kötik 25 (lásd: 32. és 87. fejezet, 32. fejezet, 87. fejezet).

Az epekövek csökkent kockázatával járó ételek közé tartoznak a rostban gazdag gyümölcsök és zöldségek, a teljes kiőrlésű gabonafélék, a diófélék, a kávé és az alkohol mértékkel.

Máj

Hypothyroid hepatopathia

Etiológia

A csökkent keringő pajzsmirigyhormon-koncentráció befolyásolja a máj metabolizmusát és a máj koleszterinforgalmát. A hypothyreosisban szenvedő betegek csaknem 50% -ánál a normál szövettani eredmények ellenére a májfunkciós teszteket enyhén zavarják. 59

Kórélettan

A hypothyreosisban a máj metabolizmusának csökkenését a csökkent oxigénfogyasztás tükrözi. 33,59,60 Azoknál a betegeknél, akiknél az epeutak köve közös, illetve az epehólyag kőjük, a hypothyreosis gyakorisága hétszeres, illetve háromszoros. 61 A kőképződés patogenezisében a hypothyreosisban feltételezhetően hiperkoleszterinémiát, epehólyag diszmotilitást és bilirubin retenciót jelent. 61

Klinikai vizsgálat

A hypothyreosis leggyakoribb klinikai tünetei a letargia, a súlygyarapodás, a depresszió, a hypothermia és a bradycardia. A GI tünetei, például a reflux oesophagitis, a gyomor atóniája, székrekedés, hasmenés és a mucocele képződésével járó hepatopathia, a hypothyreosis ritka klinikai tünetei kutyákban. A szimmetrikus csonka vagy farokfej alopecia klasszikus megállapítás a hypothyreos állatokban. 62 Hyperkeratosis, hyperpigmentation, másodlagos pyodermák és demodicosis is megfigyelhető.

A hypothyreos állatok többségénél klinikai-patológiai eredményeket, például normocita normokróm vérszegénységet, hipertrigliceridémiát és hiperkoleszterinémiát észlelnek a megváltozott lipid-anyagcsere és a fehérjék megkötése (megnövekedett HDL-ek), a koleszterin székletürítésének csökkenése és a lipidek epesavvá alakulásának csökkenése miatt. 63

Diagnózis

A teljes szérum T4-koncentráció és az endogén pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) felhasználható a hypothyreosis diagnózisának megerősítésére. Kimutatták, hogy a tesztek ezen kombinációja rendelkezik a legnagyobb specificitással, érzékenységgel és a legalacsonyabb összköltséggel. Ha a TT4 alacsony normális vagy a normálérték alatti tartományban van, és a TSH magas, az állat primer hypothyreosisban szenved. 64,65 Ha mind a TT4, mind a TSH alacsony, akkor dialízissel szabad T4-et kell meghatározni, hogy meg lehessen különböztetni az euthyroid beteg szindrómát (normál szabad T4) a valódi másodlagos hypothyreosistól (alacsony kutya pajzsmirigy-stimuláló hormon [cTSH], amely az agyalapi mirigy TSH-hiányából adódik). 66

Kezelés

A pajzsmirigy alulműködése a szintetikus pajzsmirigyhormon-kiegészítés. A levotiroxin-nátrium-terápiát 0,02 mg/kg dózisban kezdik naponta kétszer orálisan. A pajzsmirigy működését 6-8 hetente ellenőrizni kell a kezelés első 6-8 hónapjában, majd ezt követően évente egyszer vagy kétszer. Stabil, jól kontrollált állatokban a teljes kezelést naponta egyszer lehet elvégezni, kiváló klinikai eredmények mellett, mindaddig, amíg a hormon megfelelő koncentrációját eléri. 67

Prognózis

Pajzsmirigy-alulműködő kutyák pajzsmirigyhormonpótló terápiájával a prognózis kiváló.

Az epehólyag betegségei

Jorge Albores-Saavedra, Arturo Angeles-Angeles, MacSween májkórságában (hatodik kiadás), 2012

Krónikus kolecisztitisz

Az akut kolecisztitiszben szenvedő betegeknél az epe-tenyészetek magas százalékával ellentétben a krónikus kolecisztitisz kevesebb, mint egyharmadában tenyésztenek baktériumokat - főleg E. coli és Enterococcusok. 90 Egy tanulmány az epehólyag-betegségben szenvedő chilei betegek csoportjának epehólyag-mintáiban azonosította a Helicobacter-fajok DNS-ét. 91 Valószínűleg ennek a megállapításnak nincs patogenetikai jelentősége.

Az epehólyag változó megjelenése krónikus kolecisztitiszben a gyulladás és a fibrózis mértékének különbségeit tükrözi. Az epehólyag kitágult vagy összezsugorodott. A szálas szerosális tapadások az akut kolecisztitisz korábbi epizódjaira utalnak. Makroszkópos vizsgálat során a fal általában megvastagszik, de lehet, hogy vékony. A nyálkahártya ép lehet a ráncainak megőrzésével vagy kiemelésével, vagy kifolyó elzáródás esetén ellaposodhat. A nyálkahártya erózióit vagy fekélyeit gyakran találják az ütköző kövek kapcsán (11.5. Ábra). Az epekövek puszta jelenléte nem szükséges és nem is elegendő a krónikus kolecisztitisz diagnosztizálásához, amely ehelyett a következők szövettani jellemzőin alapul: (1) túlnyomórészt mononukleáris gyulladásos sejtinfiltrátum; (2) fibrózis; és/vagy (3) metaplasztikus változások.

A gyulladásos reakció mértéke változó. Bizonyos esetekben az infiltrátum kizárólag a nyálkahártyában helyezkedik el, míg mások a muscularisba és a serosába terjednek. Az infiltrátum eloszlása fókusztól foltonként diffúz. Általában a limfociták vannak túlsúlyban a plazmasejtekkel és a hisztocitákkal szemben. Fontos felidézni, hogy ritka, fokálisan elosztott limfoid sejtek lehetnek jelen a normális epehólyagokban, olyan egészséges személyektől származnak, akik traumás okokból haltak meg, és akiknek a máját transzplantációra használták. Alkalmi lymphoid tüszők krónikus gyulladás hátterében keletkeznek. A limfoid tüszők nagy része a lamina propriában található, de az epehólyag falának teljes vastagságában beszivároghat. Ha diffúz, a follikuláris kolecisztitisz kifejezést (11.6A. Ábra) használják ennek az állapotnak a leírására. Az eozinofilek és a neutrofilek kisebb alkotóeleme is látható. Amikor a neutrofilek túlnyomórészt a hámban találhatók krónikus kolecisztitisz hátterében, akkor előnyösebb őket a gyulladásos folyamat „aktivitásának” bizonyítékaként tekinteni, nem pedig vegyes akut és krónikus vagy szubakut állapotként. Úgy gondoljuk, hogy a krónikus aktív cholecystitis kifejezés jobban meghatározza ezeket az eseteket (11.6B ábra).

Amikor az epe nyálkahártya-fekélyeken vagy -repedéseken keresztül behatol a szubepiteliális rétegekbe, gyakran gyulladásos reakciót vált ki, amely szorosan összepakolt, sápadt citoplazmával rendelkező histiocitákból áll, és bőségesen barna szemcsés pigmentet tartalmaz. Színén kívül ezt a ceroidként emlegetett pigmentet hisztokémiailag a savállósága és a PAS-pozitivitása (diasztáz-rezisztens) jellemzi. A hisztocitákat általában ritka limfocita reakció kíséri. 94,95 A legfontosabb, hogy a ceroid granulomák reparatív választ váltanak ki, amely sűrű kollagén lerakódásához vezet. A fibrózis végül felváltja a gyulladásos folyamat által korábban érintett területeket, és idővel az egész epehólyag helyébe léphet. A disztrófiás meszesedés gyakran társul ehhez a rostos szövethez, és diffúz állapotában az úgynevezett porcelán epehólyag keletkezik (11.7. Ábra). 96 Ismeretlen okokból az epehólyag karcinóma gyakrabban társul ehhez az állapothoz, mint a krónikus kolecisztitisz más formáihoz. 97,98

Mint sok más szervrendszerben, az epehólyag-nyálkahártya krónikus sérülése metaplasztikus változásokat okozhat. 8,99 A metaplázia leggyakoribb típusa az antrális (vagy pilorikus) típus, amelyet a lamina propriában lévő tubuláris mirigyek jellemeznek, amelyeket tiszta sejtek alkotnak bőséges mucin vakuolákkal (11.8A. Ábra). A felszíni hám gyakran felületi gyomortípusú metaplázián esik át. Ezt a változást a normál oszlopos hám fokális vagy diffúz cseréje jellemzi magasabb, mucinban gazdag, PAS-pozitív oszlopos sejtekkel. Amikor a metaplasztikus pylorus mirigyek elszaporodnak és áthatolnak a simaizomrostokban, összetéveszthetők egy adenocarcinomával. Ritkán a floridos pylorus mirigy metapláziája perineurális és intraneurális „inváziót” mutathat. A mirigyek lobularis elrendeződésének és a szelíd citológiai jellemzőknek meg kell akadályozniuk az adenokarcinóma téves értelmezését. 100101 Ritkábban előfordulhat bélmetaplázia. A bélfenotípusú sejtek - például serlegsejtek, abszorpciós oszlopos sejtek, Paneth-sejtek és endokrin sejtek - megjelenésével azonosítják (11.8B. Ábra). Bél metaplázia CDX2 és MUC2 jelzők, amelyek a bél fenotípusának markerei. 102 Nagyon ritkán a pikkelyes metaplázia is fellelhető.

Krónikus acalculous kolecystitis

A krónikus kolecisztitiszben szenvedő betegek körülbelül 12–13% -ának nincs epekője. 103 Felmerült, hogy a gyulladás utáni szűkület vagy a cisztás csatorna anatómiai rendellenességei akadályozhatják az epehólyag normális kiürülését. A „biliáris diszkinéziában” szenvedő betegeket, akiknek előnyös lehet a kolecystectomia, CCK provokációs teszttel azonosítják. A pozitív teszt a fájdalom reprodukciójából áll 5-10 percen belül a CCK intravénás injekciója után. 104 Ezenkívül az epehólyag hiányos ürítése dokumentálható, ha ezt a vizsgálatot az orális kolecisztográfiával egyidejűleg végezzük.

Az epehólyag lehet normális, kitágult vagy megvastagodott. A mikroszkópos vizsgálat nem figyelemre méltó megjelenést mutathat, vagy kimutathatja a kiáramlás elzáródásával, gyulladásával vagy mindkettővel összhangban álló változásokat. A muscularis propria megvastagodása és a Rokitansky – Aschoff sinusok jelenléte azonosítja a kiáramlás elzáródását. Biliáris diszkinéziában szenvedő betegekből kivágott epehólyagok gyulladás hiányában bőséges Rokitansky – Aschoff sinusokat mutathatnak, ezt az állapotot mikrodiverticulosisnak vagy „Rokitansky – Aschoff sinusosis” -nak nevezték. 92 Ebben a betegségben szenvedő más betegeknél normálisan megjelenő epehólyag vagy nem specifikus krónikus kolecisztitisz lehet. Jelenleg a krónikus acalculous cholecystitisben szenvedő betegek gyulladásos mintázata nem specifikus.

Az acalculous cholecystitisben szenvedő betegek gyulladásos sejtjei nagyobb arányban tartalmaznak eozinofileket, mint az epekövekben szenvedő betegeknél. A „limfo-eozinofil kolecisztitisznek” nevezett ilyen típusú kolecisztitist akkor diagnosztizálják, ha az eozinofilek a gyulladásos sejtek teljes számának 50–75% -át teszik ki. Feltételezik, hogy a kóros epe-tartalom vagy bizonyos máj metabolitok túlérzékenységi reakciót válthatnak ki, amely nagyszámú eozinofil anyagot toboroz, amelyek nyálkahártya károsodást és epehólyag mozgásképtelenséget okoznak. 105 Ellentmondásban az igazi eozinofil kolecisztitisz nagyon ritka, és szövettanilag gyulladásos infiltrátum jellemzi, amely szinte kizárólag eozinofilekből áll. A hatalmas eozinofil infiltrátum az epehólyag mellett általában az extrahepatikus epevezetékeket is magában foglalja. Klinikailag ezek a betegek obstruktív sárgaságot mutathatnak, amely utánozza a neoplazmát. 106.

A krónikus kolecisztitisz egy másik típusát diffúz limfoplazmatikus infiltrátumok jellemzik, amelyek a lamina propriához korlátozódnak, aktív elváltozásokkal vagy anélkül (intraepithelialis neutrofil infiltrátumok). Epekövek hiányában először úgy gondolták, hogy a krónikus kolecisztitisz ezen formája szinte kizárólag primer szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegeknél található meg. 107 Megállapítást nyert azonban, hogy ez nem így van, és ez a gyulladásos mintázat általában inkább az extrahepatikus epeúti betegségekre jellemző. 108.

Diffúz limfoplazmatikus acalculous cholecystitis (autoimmun pancreatitishez társuló cholecystitis)

Xanthogranulomatous kolecystitis

A xanthogranulomatosus gyulladás a lithiasis miatt eltávolított epehólyagok 1-2% -ánál jelentkezik. Klinikailag és durván, a krónikus kolecisztitisz ezen szokatlan formája összetéveszthető a karcinómával. 111 Az ultrahangvizsgálat vagy a számítógépes tomogramok eredményei gyakran rákra utalnak. A xanthogranulomatosusos kolecisztitist leggyakrabban olyan felnőtt nőknél észlelik, akiknél akut vagy krónikus kolecisztitisz és epekövek jelentkeznek. Az ebből tenyésztették a Klebsiellát, az Escherichia coli-t és a Proteus mirabilis-t. Az elváltozás nagyon rosszindulatú daganatot szimulál, mivel rosszul meghatározott, sárga, göbös tömegként jelenik meg, amely gyakran átmegy az epehólyag megvastagodott falán, és beszivároghat a szomszédos szervekbe, például a nyombélbe, a vastagbélbe vagy a májba (11.12. Ábra). A). A xanthogranulomatosus cholecystitis ritka szövődménye az epehólyagtól a duodenumig vagy a bőrig tartó fistuláris traktusok kialakulása.

Malakoplakia

Mint a betegség által érintett más szervekben, a malakoplakia jellegzetes mikroszkópos leletei a bőséges eozinofil szemcsés citoplazmával rendelkező histiocyták diffúz proliferációjából állnak, amelyek egy része PAS és von Kossa foltokkal rendelkező gömböket (Michaelis – Guttman testek) tartalmaz. 116