Az extramedulláris hematopoiesis és az ascites által okozott bélelzáródás az elsődleges myelofibrosisban

Levelezés: MD Bin Wu, PhD, egyetemi tanár, vezető, Gasztroenterológiai Tanszék, a Sun Yat-Sen Egyetem harmadik kapcsolt kórháza, Tianhe Road 600, Tianhe kerület, Guangzhou 510630, Guangdong tartomány, Kína. moc.liamtoh@100uwnib

Telefon: + 86-20-85253095 Fax: + 86-20-85253336

Absztrakt

Az elsődleges myelofibrosis (PMF) egy klonális hematopoietikus őssejt-rendellenesség. Csontvelő fibrózis, extramedulláris hematopoiesis hepatosplenomegaliával és leukoerythroblastosis jellemzi a perifériás vérben. A PMF fő klinikai megnyilvánulása vérszegénység, vérzés, hepatosplenomegalia, fáradtság és láz. Itt egy ritka PMF-es esetről számolunk be, amely vérszegénységgel, vékonybélelzáródással és asciteszel jár az extramedulláris hematopoiesis és a portál hipertónia következtében. A diagnózist a műtét előtt nehéz volt megállapítani, és a differenciáldiagnosztikát tárgyalják.

Alap tipp: Az extramedulláris hematopoiesis és a portális hipertónia következtében fellépő ascites okozta bélelzáródás nem gyakori tünet az elsődleges myelofibrosisban. Az orvosoknak figyelembe kell venniük, hogy ezek a ritka megnyilvánulások egyszerre fordulhatnak elő egyetlen betegnél.

BEVEZETÉS

Az elsődleges myelofibrosis (PMF) egy klonális hematopoietikus őssejt-rendellenesség, amelyet csontvelő-fibrózis, extramedulláris hematopoiesis, hepatosplenomegalia és leukoerythroblastosis jellemez a perifériás vérben [1]. A PMF klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a súlyos vérszegénység, amelyet hatástalan vörösvértest, vérzés, extramedulláris vérképzés következtében kialakuló markáns hepatosplenomegalia, hiperurikémia és alkotmányos tünetek, például cachexia, fáradtság és láz okoznak. A PMF-ben ascites fordulhat elő portál hipertónia miatt [2,3]. Mivel az extramedulláris vérképzés bárhol előfordulhat, a klinikai megnyilvánulások sokfélék lehetnek. Beszámoltak az extramedulláris hematopoiesisről, amely utánozta az akut vakbélgyulladást és a bélelzáródást, a végbél szűkületét, a gyomorüreg elzáródását és a hólyag kimeneti elzáródását extramedulláris hematopoiesis miatt [4-8]. A PMF-ben szenvedő betegeknél azonban egyidejűleg előforduló bélelzáródásról és ascitesről eddig nem számoltak be.

ESETLEÍRÁS

Egy 61 éves férfi 2013 októberében ellátogatott kórházunk Sürgősségi Osztályára jelentős súlyvesztés, fáradtság és vérszegénység panaszaival 2012 májusa óta. 2012 novemberében csontvelő biopszián esett át, és az eredmények megerősítették a PMF diagnózisát. 2013 júniusában a beteg hányásról, hasi fájdalomról és hasi feszülésről panaszkodott, a flatus átjutásával. Ezután felvették a Hematológiai Tanszékre, ahol sima hasi röntgenfelvételen esett át, amely hiányos vékonybélelzáródást tárt fel (1. ábra; 1. ábra); a számítógépes tomográfia (CT) és az ultrahang B vizsgálat a hepatosplenomegáliát és az asciteset tárta fel, de tömeget nem találtak. Az anális dupla ballonos enteroszkópos vizsgálat nem volt figyelemre méltó, míg a perorális dupla ballonos enteroszkópos vizsgálatot a beteg elutasította. Öt nap böjt után a hasi tünetek enyhültek, és a beteget elengedték. A beteg hányással, hasi fájdalommal és hasi feszüléssel járó legfőbb panaszokkal, de egy hétig flatus átjárásával tért vissza kórházunkba. A fizikális vizsgálat során életfontosságú tünetei normálisak voltak, azonban ascites sápadtságot, hepatosplenomegalyát és hiperaktív bélhangokat tapintható hasi tömeg nélkül figyeltek meg.

A sima hasi radiográfiás vizsgálat során hiányos vékonybélelzáródást tártak fel. V: A has lapos filmje álló helyzetben kitágult vékonybél hurkokat mutatott, amelyeken a levegő-folyadék szintje volt; B: A has lapos fóliája vízszintes helyzetben tágult vékonybelet mutatott.

A hasi CT-vizsgálatot megismételtük, és máj-plenomegáliát, hatalmas asciteket és megvastagodott ileumfalat mutattak ki, amelyek az artériás fázisban nyilvánvalóan megnövekedtek, elzáródást okozva (2. ábra). Nehéz volt azonban meghatározni, hogy a bélelváltozás rosszindulatú vagy gyulladásos elváltozás volt-e, mivel az artériás fázisban és az ascitesben nyilvánvalóan fokozódás történt.

A számítógépes tomográfiai felvételek hepatosplenomegalia és ascites (A), valamint megvastagodott bélfal jelenlétét jelezték, ami nyilvánvalóan fokozódott az artériás fázisban, és kitágult vékonybél (B-D). V: Sima számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat; B: Koronális CT vizsgálat; C: sima CT vizsgálat; D: Az artériás fázis.

A kórházi kezelés első tíz napjában a beteg kapott egy nasogastricus csövet vérátömlesztéssel, albumin infúzióval, intravénás protonpumpa-gátlóval (pantoprazol 40 mg, naponta kétszer), antibiotikumokkal és intravénásan alkalmazott vizelethajtóval (20 mg furoszemid, naponta egyszer vagy kétszer). ). Az ascites jelentősen csökkent, a vér hemoglobinja 59 g/l-ről 89 g/l-re emelkedett, a vér kreatinin-értéke 192 μmol/l-ről 116 μmol/l-re, a szérumalbumin 31,8 g/l-ről 37 g/l-re emelkedett, de a hasi tünetek nem enyhülnek.

Ezután a beteget a Gasztrointesztinális Sebészeti Osztályra irányították, ahol laparotomiát és részleges enterectomiát hajtottak végre. A műtét során körülbelül 5 cm × 3 cm × 3 cm béltömeget és az ileumban található elzáródást találtak az ileocecalis szeleptől körülbelül 130 cm-re, és a tömeg miatt zárt hurkot képező bél tapadást is megfigyeltek. A reszekált ileum 15 cm hosszú volt, közepén 5 cm × 3,5 cm sárga fekélyes tömeg (ábra (3. ábra).

A feltáró laparotómiában körülbelül 5 cm × 3 cm × 3 cm béltömeg és bél tapadások okozta bélelzáródást tártak fel. V: A béltömeg; B-C: Bél tapadások; D: A barnássárga tömeg fekélyes.

A kóros eredmények a következők voltak: A teljes nézet 5 cm × 3,5 cm barnássárga fekélyes tömeget tárt fel a 15 cm-es reszektált belekben. A mikroszkópos nézet megerősítette a fekélyt a reszektált mintában, és a fekély alatti bél mély rétegeiben jelentős erek hiperpláziája volt, valamint a vaszkuláris endoteliális sejtek hiperpláziája. A belek falában nagyszámú beszivárgott gyulladásos sejt látható; és jelentős mennyiségű megakariocitát figyeltek meg a szerosális terület körül, valamint éretlen myeloid sejtek és eritroid sejtek felhalmozódása mellett. Az immunhisztokémiai (IHC) vizsgálat a következőket mutatta: CD61 (+), CD68 (-), MPO (+), CD34 (+), CD31 (+), CD11 (-) és Ki-67 (30%). A vékonybél extramedulláris hematopoietikus tömegét, fekélyt és túlzott vaszkuláris proliferációt kórosan megerősítették (ábra (4. ábra 4).

A vékonybél extrameduláris hematopoietikus tömegét, fekélyt és túlzott vaszkuláris proliferációt a hisztopatológia megerősítette. V: Jelentős mennyiségű megakariocitát figyeltek meg az éretlen myeloid sejtek és eritroid sejtek felhalmozódásával együtt; B: A megakariociták CD61 pozitívak és CD68 negatívak voltak (nem látható); C: Az erek jelentős hiperpláziáját és nagyszámú beszivárgott gyulladásos sejtet észleltek; D: Az ereket pozitív CD31 festéssel igazoltuk.

A műtétet követően a beteg hasi tünetei és ascitesei teljesen megszűntek, és kiürült. Két hónapos követés során diuretikumokat, tesztoszteron-undekanoátot és talidomidot írtak fel a járóbeteg-osztályon, és hasi tüneteket nem észleltek.

VITA

Az ascites néhány PMF-es esetben megtalálható, az ascites fő oka a portál hipertónia [2,3], a peritonealis vagy más ektopiás hematopoiesis is a fő ok lehet [19-22], és a hypoalbuminemia szerepet játszhat, amint ez látható türelmes. A portál hipertónia két fő mechanizmusnak köszönhető: egyrészt a megnövekedett véráramlás a masszívan megnagyobbodott lépen keresztül; másodszor az extramedulláris hematopoiesis vagy a máj periportalis fibrosis által okozott funkcionális intrahepatikus obstrukció [2,3,23,24]. A portál hipertóniát közvetett módon a magas SAAG szint bizonyította, amely ennél a betegnél 11 g/l-nél magasabb volt. Az ascites a tipikus folyadékszivárgás miatt az albumin infúzió és az intravénás diuretikum után a műtét előtt jelentősen csökkent, és a műtét után orális diuretikumok teljesen megszűntek. Sajnos egyes ascites betegek refrakterek a korlátozott nátriumtartalmú étrendre és a nagy dózisú diuretikus kezelésre, a TIPS a portális hipertónia miatt másodlagos refrakter ascites mentő terápiája lehet, azonban óvatosságra van szükség a vércukorszint jelenlétében és/vagy kialakulásában. peritoneális vagy egyéb méhen kívüli vérképzés [3,19-22]. Beszámoltak arról, hogy a peritonealis hematopoiesis okozta ascites jól reagál a kemoterápiára [19].

A klinikai orvosoknak szem előtt kell tartaniuk, hogy a portális hipertónia következtében extramedulláris hematopoiesis és ascites okozta bélelzáródás egyszerre fordulhat elő a PMF-ben, bár ez nem túl gyakori. A portális hipertónia miatti ascites diuretikumokkal oldható meg, mint ebben az esetben. Az extramedulláris vérképző tömeg okozta bélelzáródás műtéti úton gyógyítható a tömeg eltávolításával.

HOZZÁSZÓLÁSOK

Az eset jellemzői

Egy 61 éves férfi, akinek kórelőzményében primer myelofibrosis volt, bélelzáródással és ascitesszel jelentkezett.