Biliáris Atresia gyermekeknél

Mi a biliáris atresia gyermekeknél?

Az epeúti atresia ritka májbetegség, amely csecsemőknél fordul elő. Gyakran röviddel a születés után találják meg. A rendellenesség az epeutaknak nevezett májcsöveket érinti. Ha nem kezelik műtéttel, végzetes lehet.

Az epe a máj által előállított folyadék. Normális esetben az epevezetékek az epét a vékonybélbe viszik. Az epe segíti az emésztést, és a salakanyagokat is hordozza. Amikor egy gyermeknek epeúti atresia van, a májban lévő epeutak elzáródnak. Az epe a májban támaszkodik. Ez károsítja a májat. Sok létfontosságú testfunkció is érintett.

Kétféle biliaris atresia létezik:

Perinatális epeatresia. Ez a leggyakoribb típus. Születés után jelenik meg, leggyakrabban akkor, amikor a baba körülbelül 2–4 hetes.
Magzati biliaris atresia. Ez ritkábban fordul elő. Akkor jelenik meg, amikor egy csecsemő még fejlődik az anya méhében.

Az epeúti atresiát műtéttel kell kezelni. Ez a leggyakoribb oka a májtranszplantációnak a gyermekeknél az Egyesült Államokban. Gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál.

Mi okozza az epeúti atresiát egy gyermeknél?

A szakértők nem tudják, mi okozza az epeúti atresiát. Nem szülőtől gyermekig terjed, ezért nem örökletes betegség.

A kutatók a lehetséges okokat vizsgálják, például:

Vírusos vagy bakteriális fertőzések
Immunrendszeri problémák
A gén szerkezetének állandó változása, az úgynevezett genetikai mutáció
Méregeknek való kitettség

Mely gyermekeket fenyegeti az epeúti atresia?

Melyek a biliáris atresia tünetei egy gyermeknél?

Az epeúti atresiában szenvedő csecsemők születésükkor általában egészségesnek tűnnek. Leggyakrabban a tünetek 2 hét és 2 hónap között kezdődnek. A tünetek a következők lehetnek:

Sárgás bőr és szem (sárgaság)
Sötét vizelet
Világos széklet
Duzzadt has (has)
Fogyás

Az epeúti atresia tünetei más májbetegségekre vagy egészségügyi problémákra hasonlíthatnak. Mindig keresse fel gyermeke egészségügyi szolgáltatóját a diagnózis felállításához.

Hogyan diagnosztizálják az epeúti atresiát egy gyermeknél?

Gyermeke egészségügyi szolgáltatója vizsgát tesz gyermekének, és kórtörténetet készít. A szolgáltató több tesztet is elvégezhet. Ezek a következőket tartalmazhatják:.

Vérvétel

Májenzimek. A magas májenzimszintek figyelmeztethetik az egészségügyi szolgáltatókat a májkárosodásra vagy sérülésre. Ennek oka, hogy az enzimek a máj károsodásakor a májból a véráramba szivárognak.
Bilirubin. A bilirubint a máj állítja elő, és epébe juttatja. A magas bilirubinszint gyakran azt jelenti, hogy az epe áramlása blokkolva van. Vagy azt jelentheti, hogy az epe májban történő feldolgozása hibát jelent.
Albumin és összes fehérje. A máj által előállított fehérjék normálnál alacsonyabb szintje sok hosszú távú (krónikus) májbetegséghez kapcsolódik.
Alvadási vizsgálatok. Ezek közé tartozik a PT (protrombin idő) és a PTT (részleges thromboplastin idő). Ezek a tesztek ellenőrzik, hogy mennyi időbe telik a vér alvadása. A véralvadáshoz K-vitamin és a máj által előállított fehérjék szükségesek. A májsejtek károsodása és az epe áramlásának blokkolása egyaránt problémákat okozhat a normális véralvadásban.
Vírusos vizsgálatok, beleértve a hepatitist és a HIV-t. Ezek ellenőrzik a vírusokat a véráramban.
Vérkultúra. Ez ellenőrzi, hogy nincs-e bakteriális fertőzés a vérben, amely befolyásolhatja a májat.

Képalkotó tesztek

Hasi ultrahang. Diagnosztikai képalkotó teszt, amely nagyfrekvenciás hanghullámokat és számítógépet használ az erek, szövetek és szervek képeinek elkészítéséhez. Az ultrahanggal látják a májat, az epehólyagot és az epevezetékeket.
HIDA vagy hepatobiliaris vizsgálat. Alacsony szintű radioaktív izotópot fecskendeznek a gyermek vénájába. A májat és a belet nukleáris gyógyszergép vizsgálja. Ha az izotóp átjut a májon a bélbe, az epevezetékek nyitva vannak, és a gyermeknek nincs epeúti atresiája.

Egyéb vizsgálatok

Májbiopszia. Szövetmintát veszünk gyermeke májából, és ellenőrizzük, hogy nincsenek-e problémák. A biopszia meg tudja állapítani, hogy valószínű-e az epeúti atresia. Egyéb májproblémákat is kizárhat.
Diagnosztikai műtét. A sebész látja a májat és az epevezetékeket, ha vágást vagy metszést végez a gyermek hasában vagy hasában. Ha epeúti atresiát diagnosztizálnak, a sebész egyszerre műtéttel kezelheti.

Hogyan kezelik az epeúti atresiát egy gyermeknél?

Műtét nélkül az epeúti atresia végzetes lehet. Kétféle műtétet alkalmaznak ennek az állapotnak a kezelésére. Gyermeke egészségügyi szolgáltatója megbeszéli, melyik műtét lenne jó választás gyermeke számára.

Kasai eljárás

Ez a műtét összeköti az epe elvezetését a májból közvetlenül a bélrendszerbe. Megkerüli (megkerüli) az elzáródott epevezetékeket. Ez a műtét lehetővé teszi a gyermek növekedését és néhány évig meglehetősen jó egészséget. Egy bizonyos ponton az epe visszaáll a májba. Ez májkárosodást okoz. Májtranszplantációra is szükség lehet idővel.

Májátültetés

A májtranszplantáció eltávolítja a sérült májat, és egy új máj helyébe lép egy donortól. Az új máj a következő lehet:

Egy egész máj, amelyet egy donor kapott, aki meghalt
Egy máj része, amelyet egy donor kapott, aki meghalt
A máj egy része, amelyet rokonától vagy más személytől kapott, akinek a szöveti típusa megegyezik a gyermek szövetének típusával

Májtranszplantáció után az új máj elkezd működni, és a gyermek egészsége gyakran gyorsan javul.

A transzplantáció után a gyermeknek olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek megakadályozzák, hogy a szervezet immunrendszere megtámadja vagy elutasítsa az új májat. Ezeket a gyógyszereket reszekcióellenes gyógyszereknek nevezzük. Az elutasítás az immunrendszer vírusok, daganatok és más idegen anyagok elleni küzdelem szokásos módjának része. Az antirjekciós gyógyszerek gyengítik az immunrendszer válaszát.

Májtranszplantáció után fontos, hogy rendszeresen kapcsolatba lépjen gyermeke egészségügyi szolgáltatójával és a transzplantációs csoport tagjaival.

Melyek a biliáris atresia szövődményei egy gyermeknél?

Hogyan segíthetek a gyermekemnek epeúti atresiában élni?

Mielőtt gyermekét megoperálnák, problémát jelenthet a táplálkozás. Biliáris atresia esetén nincs elegendő epe a bélbe, hogy segítsen a zsírok emésztésében az étrendben. A májkárosodás fehérje és vitaminhiányt okozhat. A májbetegségben szenvedő gyermekeknek több kalóriára van szükségük, mint egy normál gyermeknek, mert gyorsabb az anyagcseréjük.

Gyermeke egészségügyi szolgáltatója javasolhatja gyermekének, hogy keresse fel gyermekét táplálkozási szakembert. A táplálkozási szakember tanácsot adhat gyermeke étrendjéről. A táplálkozási terv kiegyensúlyozott étrendet és hozzáadott vitaminokat tartalmazhat, a gyermek egészségügyi szolgáltatójának utasításai szerint.

Néhány májbeteg gyermek túl beteg lesz ahhoz, hogy normálisan étkezzen. Ebben az esetben gyermeke szolgáltatója azt is javasolhatja, hogy adjon magas kalóriatartalmú folyékony etetést. Ezeket az etetéseket NG vagy nasogastricus csövön keresztül vezetik be. A csövet a gyermek orrába, a nyelőcsőbe és a gyomorba vezetik. Magas kalóriatartalmú folyadék adható a csövön keresztül a gyermek étrendjének hozzáadásához, ha gyermeke csak kis mennyiségű ételt ehet. Vagy helyettesítheti az étkezéseket, ha gyermeke túl beteg ahhoz, hogy enni tudjon.

A műtét után gyermeke emésztése normalizálódhat. Vagy előfordulhat, hogy további vitaminokat kell adnia gyermekének, vagy módosítania kell gyermeke étrendjét. Beszéljen gyermeke egészségügyi szolgáltatójával ajánlásokért.

Számos tényező befolyásolja, hogy az epebetegségben szenvedő atresiában szenvedő gyermekek hogyan teljesítenek idővel. Ezek a tényezők a következők:

Mennyi kárt okozott az epevezeték
Hány éves korban hajtották végre a gyermek Kasai-eljárását vagy májátültetését
Mennyi májkárosodás történt
A gyermek általános egészségi állapota

Májtranszplantáció után gyermeke egészségi állapota jellemzően javulni fog. De gyermekének szigorú orvosi rendet kell követnie. Ez magában foglalja:

Gyógyszerek, amelyek megakadályozzák, hogy a szervezet immunrendszere megtámadja vagy elutasítsa az új májat. Ezeket úgy nevezzük, hogy antirjekciós gyógyszerek. Gyengítik az immunrendszer válaszát.
A fertőzés megelőzésére szolgáló gyógyszerek, az úgynevezett antibiotikumok

Fontos, hogy szorosan együttműködjön gyermeke egészségügyi szolgáltatóival.

Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?

Azonnal hívja gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, ha úgy látja, hogy gyermekének az alábbiak bármelyike fennáll:

Sárgás bőr és szem (sárgaság)
Nagyon sötét, szinte barna színű vizelet
Halvány, szinte fehér széklet
A súlygyarapodás hiánya

Hívja gyermeke egészségügyi szolgáltatóját is, hogy megkérdezze, milyen tünetekre kell figyelnie, ha gyermeke:

Biliáris atresiát diagnosztizáltak
Megoperálták a rendellenességet

Kulcsfontosságok a biliáris atresiáról a gyermekeknél

Az epeúti atresia ritka májbetegség, amely csecsemőknél fordul elő.
A szakértők nem tudják, mi okozza a betegséget.
Ha nem kezelik műtéttel, az epeúti atresia végzetes lehet.
Egy bizonyos ponton gyermekének májtranszplantációra lehet szüksége.
Májtranszplantáció után gyermekének olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek megakadályozzák, hogy a szervezet megtámadja vagy elutasítsa az új májat.

Következő lépések

Tippek, amelyek segítenek a legtöbbet kihozni a gyermek egészségügyi szolgáltatójának látogatásából:

Tudja meg a látogatás okát és azt, hogy mi akar történni.
Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
A látogatáskor írja le egy új diagnózis nevét, valamint az összes új gyógyszert, kezelést vagy tesztet. Írjon fel minden új utasítást, amelyet szolgáltatója ad a gyermekének.
Tudja meg, miért írnak fel új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan segít a gyermekének. Tudja azt is, hogy melyek a mellékhatások.
Kérdezze meg, hogy gyermeke állapota más módon kezelhető-e?.
Tudja meg, miért ajánlott egy teszt vagy eljárás, és mit jelenthetnek az eredmények.
Tudja meg, mire számíthat, ha gyermeke nem veszi be a gyógyszert, vagy nem végez tesztet vagy eljárást.
Ha gyermekének további megbeszélése van, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
Tudja meg, hogyan fordulhat gyermeke szolgáltatójához irodai munkaidő után. Ez fontos, ha gyermeke megbetegszik, és kérdése van, vagy tanácsra van szüksége.