Biliáris Atresia | Diagnózis és kezelések

Hogyan diagnosztizálják az epeúti atresiát?

A gyermek kezelésének első lépése a pontos és teljes diagnózis felállítása. Ha gyermekének biliaris atresiája van, fontos, hogy gyermekét gyorsan diagnosztizálják, mivel a hatékonyság érdekében a műtétet korán kell elvégezni.

Általában a diagnosztikai folyamat akkor kezdődik, amikor Ön vagy gyermeke gyermekorvosa észreveszi, hogy gyermeke sárgásnak tűnik. Az orvos egy vagy több vérvizsgálatot végez annak megállapítására, hogy annak oka lehet-e májprobléma.

Ezek a vérvizsgálatok a következők lehetnek:

bilirubinszint-teszt
májenzimek és epevezeték enzimek vizsgálata
koagulációs tesztek
vírustesztek - egyes vírusok májkárosodást okozhatnak
tesztek egyes anyagcsere-betegségekről (például enzimhiányok), amelyek korai sárgaságot és májpróba-rendellenességeket okozhatnak
cisztás fibrózis tesztek, például izzadási teszt

Az orvos ellenőrizheti gyermeke vizeletét és székletét is.

Rendelhet diagnosztikai vizsgálatokat is gyermeke epeúti rendszerének megtekintésére, beleértve:

hasi ultrahang, hogy lássa, van-e normális epehólyag vagy rendellenességek, amelyek megmagyarázhatják a sárgaságot
epeürítés vagy „HIDA” vizsgálat - egy speciális vegyi anyagot fecskendeznek a baba vénájába, majd képeket készítenek arról, hogy a máj normálisan ürül-e, ugyanúgy, mint az epe
májbiopszia - szövetmintát vesznek a gyermek májából, és megvizsgálják rendellenességeket

Előfordulhat, hogy diagnosztikai műtétet kell végrehajtanunk, hogy közvetlenül lássuk az epefát. Ez az aranystandard az epeúti atresia kizárására. Ezt nevezik:

intraoperatív cholangiogram - egy kis bemetszést végeznek a gyermek hasában, és egy kontrasztanyagot injektálnak az epevezetékébe. Ez az ágens egy speciális monitoron látható, segítve a sebészeket az epeutak esetleges eltömődésében.

Miután elvégeztük az összes szükséges tesztet, szakértőink találkoznak, hogy megvizsgálják és megvitassák, mit tanultak gyermeke állapotáról. Ezután találkozunk Önnel és családjával, hogy megvitassuk az eredményeket és felvázoljuk a legjobb kezelési lehetőségeket.

Melyek az epeúti atresia kezelési lehetőségei?

Míg az epeúti atresia ellen nincs orvosi gyógymód, gyermeke általában egy olyan műtéten megy keresztül, amely helyreállítja az epe elvezetését, és összekapcsolja a májat a belével; ezt Kasai portoenterostomiának hívják. Ha az epeúti atresia későn diagnosztizált, elsődleges májtranszplantációra lehet szükség.

Kasai portoenterostomia

A Kasai portoenterostomia során gyermekének sebésze eltávolítja a sérült epevezetékeket, és összeköti a májat a belekkel. Ez lehetővé teszi, hogy az epe közvetlenül a gyermek májának peremén lévő kis epeutakból távozzon egyenesen a belébe. A műtét után gyermeke hét és 10 nap között maradhat a kórházban. Ha gyermeke életének első két-három hónapjában végezzük el, akkor a Kasai portoenterostomia lehetővé teszi, hogy növekedjen és hosszú évekig elég jó egészségi állapotban maradjon.

Az esetek körülbelül 40-50% -ában, még a sikeres portoenterostomia után sem lehet, hogy a sárgaság elmúlik, mivel az epeúti atresia gyulladásos folyamata magában foglalja a májban és azon kívüli epevezetékeket. Az epe nem fog folyni, és ezeknek a gyermekeknek már az élet korai szakaszában májátültetésre lesz szükségük.

A Kasai portoenterostomiával együtt gyermeke orvosa májbiopsziát végez, ha még nem tette meg, hogy meghatározza gyermeke májkárosodásának mértékét. Ez segíthet megjósolni, hogy állapota hogyan fejlődik az elkövetkező hónapokban.

A műtét után gyermekének folyamatos orvosi ellátásra és ellenőrzésre lesz szüksége, beleértve a vizsgálatokat is. Gyermekének orvosa elmagyarázhatja Önnek, hogy mit jelentenek a vizsgálatok, és milyen jelek utalnak arra, hogy a baba májának jól megy vagy rosszabbodik. Az orvos beszélni fog veled az epeúti atresia szövődményeiről is, amelyek májtranszplantációt igényelhetnek.

Májátültetés

A májtranszplantáció egy olyan művelet, amelynek során a transzplantációs sebész eltávolítja gyermeke sérült máját, és új májra cseréli.

Az új máj lehet egy elhunyt donortól származó teljes máj, vagy egy elhunyt donor vagy egy élő családtag szegmense (ha megfelelő jelölt). Élő donor esetében a donor mája a műtét után néhány héttel többé-kevésbé teljes méretére nő.

A műtét után az új máj működésbe lép, és a gyermek egészsége gyakran gyorsan javul, bár a transzplantációk önmagukban is komplikációkat hordoznak.

Táplálkozás és epeúti atresia

Biliáris atresiában szenvedő gyermekek, akik nem tisztítják a sárgaságukat, gyengén vagy egyáltalán nem áramolnak az epével a bélbe. Mivel az epe fontos a zsír felszívódásában, ez gyenge speciális táplálkozási igényt fog eredményezni. Regisztrált gyermekdietetikusaink ajánlásokat tehetnek, többek között:

speciális tápszerekkel etetni, amelyek egyfajta könnyebben felszívódó zsírt tartalmaznak
adott vitaminok hozzáadása a gyermek étrendjéhez, a gyermek orvosa utasítása szerint
MCT (közepes láncú triglicerid) olaj hozzáadása az extra kalóriákhoz az étrendhez. Az MCT-k felszívódnak az LCT-hez (hosszú láncú trigliceridek) képest, ami a leggyakoribb zsír, amelyet eszünk. Az MCT olaj hozzáadható olyan ételekhez és folyadékokhoz, amelyeket gyermeke fogyaszt.

Ha csecsemője nem tudja bevenni a normális növekedési sebesség fenntartásához szükséges kalóriamennyiséget, akkor javasolhatunk extra tejet/tápszert. Ezeket egy nasogastricus csövön (NG) keresztül vezetik be, amelyet az orrba, a nyelőcsőbe és a gyomrába vezetnek.

Mi az epeúti atresia hosszú távú kilátása?

Noha a betegségre nincs gyógymód, vannak módok arra, hogy gyermeke hosszabb és egészségesebb életet éljen. Az első lépés a műtét, az úgynevezett Kasai portoenterostomia, amelynek során az elzáródott epevezetéket megkerülik, és gyermeke belét felnevelik/felvarrják a májba. Ezt követően speciális tápszerek és vitaminkészítmények, valamint egyéb gyógyszerek segíthetik gyermekének növekedését és megőrizhetik májműködését.

Ennek ellenére sok olyan gyermeknek, akinek korai életében Kasai portoenterostomia van, májtranszplantációra lesz szükség, mivel az epeúti atresia gyulladásos folyamata magában foglalja a májban és azon kívüli epevezetékeket.

A jelenlegi országos statisztikák megerősítik, hogy a májtranszplantált gyermekek mintegy 85 százaléka túléli az első évet, és az első évet túlélő gyermekek többsége felnőttkorban él tovább.

Büszkék vagyunk arra, hogy széles és sokszínű betegpopulációt szolgálunk, amely gyakran olyan válaszokhoz fordul hozzánk, amelyeket sehol máshol nem találnak. Ez a legmagasabb rangú elismerés és tisztelgés rendkívüli és mélyen elkötelezett orvosaink, kutatóink és annyi más előtt, akik minden nap elkötelezettek minden gyermek egészségének és jólétének javításáért és előmozdításáért.