Biliaris Atresia

Az epeúti atresia krónikus, progresszív májbetegség, amely nem sokkal a születés után nyilvánvalóvá válik. A májban lévő csövek, az úgynevezett epevezetékek általában lehetővé teszik, hogy a máj által termelt, epe nevű folyadék a belekbe és a vesékbe engedjen. Az epe segíti az emésztést, és a májból a belekbe és a vesékbe juttatja a salakanyagokat a kiválasztáshoz. Biliáris atresia esetén a máj epevezetékei blokkolódnak. Amikor az epe nem képes elhagyni a májat az epeutakon, a máj megsérül, és sok létfontosságú testfunkciót érint.

Az epeúti atresia májkárosodást okoz, és számos olyan folyamatot érint, amelyek lehetővé teszik a test normális működését. Az epeúti atresia életveszélyes betegség, és műtéti kezelés nélkül végzetes. Az Egyesült Államokban élő gyermekeknél a májtranszplantáció leggyakoribb oka.

Mi okozza az epeúti atresiát?

Az epeúti atresia oka ismeretlen. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a csecsemők epe atresiában születnek, ami azt jelenti, hogy az epevezetékekkel kapcsolatos probléma terhesség alatt, a máj fejlődése alatt történt. Mások úgy vélik, hogy a betegség születés után kezdődik, és fertőzéseknek vagy mérgező anyagoknak való kitettség okozhatja.

Úgy tűnik, hogy az epeúti atresia nem kapcsolódik az anya által alkalmazott gyógyszerekhez, az anya betegségeihez vagy bármi máshoz, amit az anya tett a terhesség alatt. Jelenleg az epeúti atresia esetében nincs ismert genetikai kapcsolat. A betegség valószínűleg nem fordul elő többször egy családban.

Az epeúti atresia 18 000 születéskor egyszer fordul elő, és gyakoribb a lányoknál, mint a fiúknál. Ázsiai újszülötteket, afroamerikai újszülötteket és koraszülötteket gyakrabban érintenek, mint a kaukázusi újszülöttek.

Melyek az epeúti atresia tünetei?

Az epes atresiában szenvedő csecsemők általában születéskor egészségesnek tűnnek. A tünetek általában két hét és két hónap között alakulnak ki, és a következők lehetnek:

Sárgaság
Világos széklet
Sötét vizelet
Tágult has
Fogyás.

Az epeúti atresia tünetei hasonlíthatnak más májbetegségekre vagy orvosi problémákra. Kérjük, forduljon gyermeke orvosához a diagnózis felállításához.

Hogyan diagnosztizálják az epeúti atresiát?

Gyermekének orvosa kórelőzményt fog végezni, és számos vizsgálatot rendelhet el, beleértve:

Vérvétel

Májenzimek. A májenzimek emelkedett szintje figyelmeztetheti az egészségügyi szolgáltatókat a májkárosodásra vagy sérülésre, mivel ilyen körülmények között az enzimek a májból a véráramba szivárognak.
Bilirubin. A bilirubint a máj állítja elő, és az epével választódik ki. A megemelkedett bilirubinszint gyakran azt jelenti, hogy az epe áramlása blokkolva van, vagy hibás az epe máj általi feldolgozása.
Albumin és összes fehérje. A máj által előállított fehérjék normálnál alacsonyabb szintje sok krónikus májbetegséggel jár.
Alvadási vizsgálatok, mint például a protrombin idő (PT) és a parciális thromboplastin idő (PTT). Ezek a tesztek a véralvadáshoz szükséges időt mérik. A véralvadáshoz K-vitamin és a máj által előállított fehérjék szükségesek. A májsejtek károsodása és az epeáramlás elzáródása egyaránt befolyásolhatja a megfelelő véralvadást.
Vírusvizsgálatok, beleértve a hepatitist és más vérképeket. A véráramban lévő vírusok ellenőrzése segíthet meghatározni a májproblémák okát, mivel fontos kizárni más olyan okokat is, amelyek utánozhatják a sárgaságot, a kolesztázist és az epeúti atresiát.

Képalkotó tesztek

Hasi ultrahang. Ez a diagnosztikai képalkotó technika nagyfrekvenciás hanghullámokat és számítógépet használ az erek, szövetek és szervek képeinek létrehozásához. Az ultrahangot a máj, az epehólyag és az epevezetékek megtekintésére használják.
Hepobilobiliaris (HIDA) vizsgálat. Alacsony radioaktív izotópot (technéciumot) injektálnak a gyermek vénájába. A májat és a belet nukleáris gyógyszergép vizsgálja. Ha az izotóp átjut a májon a bélbe, az epevezetékek nyitva vannak, és a gyermeknek nincs epeúti atresiája.

Májbiopszia is elvégezhető. Ez egy szövetminta, amelyet a gyermek májából vettek, és rendellenességek miatt megvizsgálták, lehetővé téve az epeúti atresia megkülönböztetését más májproblémáktól. A diagnosztikai műtét, például az intraoperatív cholangiogram egy másik lehetőség, mivel ez a leghatározottabb diagnózis. A sebész látja a májat és az epevezetékeket, ha vágást végez a hasban. Ha epeúti atresiát diagnosztizálnak, a sebész egyszerre kezelheti. Tudjon meg többet a májbiopsziáról.

Mi a biliáris atresia kezelése?

Az epeúti atresia visszafordíthatatlan probléma. Nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek adhatók az epeutak blokkolásának feloldására vagy az új epeutak növekedésének ösztönzésére ott, ahol korábban nem volt ilyen. Két különböző művelet azonban elvégezhető, amelyek lehetővé teszik az epeúti atresiában szenvedő gyermekek hosszabb életet és jobb életminőséget. Gyermekének orvosa segíthet annak meghatározásában, hogy ezek a műveletek bármelyike lehetséges-e:

Kasai portoenterostomia. Ez a művelet összeköti az epe elvezetését a májból közvetlenül a bélrendszerbe. A legsikeresebb, ha egy csecsemő három hónapos kora előtt végezzük. Ez az eljárás azért hasznos, mert lehetővé teszi a gyermek növekedését és elég jó egészségi állapotát több évig. Végül kolesztázis (az epe tartalékolása a májban) jelentkezik, ami májkárosodást okoz.
Májátültetés. A májtranszplantációs művelet eltávolítja a sérült májat, és egy új májra cseréli a donortól. Az új máj lehet:
- Egész máj, amelyet elhunyt donortól kaptak
- Máj része, elhunyt donortól kapott, ill
- A máj egy része, amelyet rokonától vagy más személytől kapnak, akinek a szöveti típusa megegyezik a gyermek szövetének típusával.

Ha a gyermekem biliaris atresiában szenved, problémát jelent a táplálkozás?

Mielőtt gyermekének elvégezné ezen műveletek egyikét, problémát jelenthet a táplálkozás. Biliáris atresia esetén nincs elegendő epe a bélbe, hogy segítsen a zsírok emésztésében az étrendben. Májkárosodás miatt fehérje- és vitaminhiány fordulhat elő. A májbetegségben szenvedő gyermekek több kalóriát igényelnek, mint egy normális gyermek, a gyorsabb anyagcsere miatt.

A CHOC-on speciálisan kiképzett dietetikusaink a páciensekkel és családtagjaikkal dolgoznak együtt, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a gyermekek megfelelő tápanyaghoz jutnak. Az általános irányelvek a következőket tartalmazhatják:

Jó, kiegyensúlyozott étrend biztosítása gyermekének.
A gyermek étrendjének kiegészítése vitaminokkal, a gyermek orvosa utasítása szerint.
Gyermekének magas kalóriatartalmú folyékony etetés biztosítása, gyermeke orvosa utasítása szerint. Néhány májbeteg gyermek túl beteg lesz ahhoz, hogy normálisan étkezzen. Ebben az esetben orvosa javasolhatja, hogy gyermeke folyékony etetést kapjon testének követelményeinek való megfelelés érdekében. Ezeket az etetéseket egy nasogastricus csövön (NG) keresztül vezetik, amelyet az orrba, a nyelőcsőbe és a gyomorba vezetnek. Magas kalóriatartalmú folyadék adható a csövön keresztül a gyermek étrendjének kiegészítésére, ha csak kis mennyiségű ételt képes enni, vagy az étkezés helyettesítésére, ha gyermeke túl beteg ahhoz, hogy enni tudjon. Tudjon meg többet az enterális táplálásról.
Ha gyermeke nem képes elviselni az NG táplálását, az orvos javasolhatja a TPN-t (teljes parenterális táplálás vagy „IV-táplálás”) annak biztosítása érdekében, hogy a gyermek megkapja a táplálékot, amelyre szüksége van a folytatásához. A TPN olyan táplálkozás, amelyet a gyermek egy központi vonalon vagy egy perifériásan behelyezett központi katéteren (PICC) keresztül kap. További információ a TPN-ről.

A műtét után a gyermek emésztése normalizálódhat, vagy előfordulhat, hogy további vitaminokat kell adnia és/vagy a gyermek étrendjével kell dolgoznia. Kérjük, konzultáljon gyermeke orvosával az ajánlásokért.

Milyen hosszú távú kilátások vannak egy epebetegségben szenvedő gyermeknél?

Számos tényező befolyásolja e gyermekek hosszú távú kilátásait. Néhány közülük a következőket tartalmazza:

Az epevezeték károsodásának mértéke
A bekövetkezett májkárosodás mértéke
A Kasai portoenterostomia vagy a májtranszplantáció kora
A gyermek általános egészségi állapota.

Májtranszplantáció után a gyermek egészsége általában javulni fog. Ugyanakkor szigorú orvosi rendet kell követni.

A CHOC Children kapcsolatban áll a
UC Irvine Orvostudományi Kar