Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

statpearls

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Ewa B. Posner; Muhammad Haseeb .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. november 20 .

Bevezetés

A lisztérzékenység a vékonybél enteropátiája. A fogékony emberek étrendjében a gluténnek való kitettség váltja ki. Az érzékenység genetikailag meghatározott. Az állapot krónikus, és jelenleg az egyetlen kezelés abból áll, hogy a glutént tartósan kizárják a táplálékból. [1] [2] [3]

A lisztérzékenységben szenvedő betegek hasmenéssel és boldogulási kudarccal jelentkezhetnek; némelyik tünetmentes lehet.

Etiológia

A lisztérzékenység tünetei a vékonybélben lévő enterociták károsodásának köszönhetők. A teljes klinikai képen a vékonybél tipikus jellemzői a krónikus gyulladás és a villi atrófia. [4] [5] [4]

Az egyénnek rendelkeznie kell HLA domináns DQ2 vagy DQ8 génnel. A betegség annak az eredménye, hogy az immunrendszer negatívan reagál a gluténre, és az egyik fontos fehérje a szöveti transzglutamináz elleni antitest. Vannak azonban más javaslatok is, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához. A gliadin glükoprotein (jelen van a gluténban) közvetlen toxikus hatással van az enterocitákra az IL-15 felfelé szabályozó termelésével.

Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a korai gyermekkori gyomor-bélrendszeri fertőzések relevánsak a lisztérzékenység kialakulásában az élet későbbi szakaszaiban. Ez nem meglepő, figyelembe véve az érintett szervet, de valószínű, hogy ez közvetlenül összefügg azzal a ténnyel is, hogy a lisztérzékenységet az immunműködés zavara okozza.

A simaizom endomysium és a szövet transzglutamináz elleni IgA antitesteket gyakran használják a lisztérzékenység diagnosztizálásához. Azonban a cöliákiában szenvedő betegek csak körülbelül 5% -ának van hiánya ebben az immunglobulinban.

Járványtan

A cöliákia előfordulása az általános populációban körülbelül 0,5% és 1% között van. Mind a valódi prevalencia, mind a kimutatás és a diagnózis növekedett az elmúlt 10-20 évben. Az előfordulás nagyobb az autoimmun rendellenességekben szenvedőknél, mint például az 1-es típusú cukorbetegség. A lisztérzékenység által érintett emberek első fokú rokonainál ez a kockázat 10-ből 1-re fordul elő.

Kórélettan

A gliadin nevű gluténból származó peptid károsítja a vékonybelet. Helyi gyulladás van, és a folyamat a vékonybél bolyhainak pusztulásához vezet. Ez a pusztulás viszont a bélfelület funkcionalitásának csökkenéséhez és a felszívódási zavarhoz vezet. A tápanyagok felszívódásának hiánya közvetlenül befolyásolja az emésztőrendszert, de közvetett módon a test összes rendszerére is. Ez a hatás általában rossz egészségi állapotot eredményez, és ez az oka annak, hogy a lisztérzékenységnek a test szinte minden rendszeréből, nemcsak a gyomor-bélrendszerből eredő jelei és tünetei lehetnek. [6]

Hisztopatológia

A lisztérzékenység csak a vékonybél nyálkahártyáját érinti. A villiák hiányozhatnak vagy atrófiák lehetnek, és jelen van a kripta hiperplázia. A limina és a plazma sejtek fokozott szaporodása látható a lamina propriában.

Toxikokinetika

Hosszú ideje kétségek merülnek fel a zab toxicitásáról a lisztérzékenységben szenvedő betegek esetében. A közelmúltban tanulmányok kimutatták, hogy a zab nem káros, és minden kétség kétséges volt, mivel általában búzával együtt dolgozzák fel, ezért a keresztszennyeződés nagyon magas volt.

Történelem és fizikai

A gyakori tünetek a letargia és a hasmenés, ezért a lisztérzékenység neve. Egyéb gyomor-bélrendszeri tünetek a hasi feszülés, kényelmetlenség vagy fájdalom, hányás és székrekedés. Gyermekkorban a boldogulás sikertelensége fontos szempont a történelemben, míg felnőttkorban a megfelelő tünet megmagyarázhatatlan fogyás lenne. A gasztrointesztinális rendszerektől eltérő tünetek közé tartozik a szájban visszatérő aftás fekélyek, vashiányos vérszegénység, ataxia, krónikus fejfájás és késleltetett menarche. Néhány szülészeti szövődmény, például koraszülés, növekedési korlátozás és halva születés gyakorisága magasabb a kezeletlen cöliákiában szenvedő nőknél.

A Dermatitis herpetiformis a glutén intolerancia által okozott bőrbetegség, és az enteropathiához hasonlóan általában a glutén étrendből való kizárására is reagál.

Az extraintesztinális tünetek gyakoriak, és a következők lehetnek:

Értékelés

A diagnosztikai munka általában szerológiai vizsgálatokkal kezdődik. A két mért antitest szöveti transzglutamináz antitest (enzimhez kapcsolt immunszorbens assay-vel vagy ELISA-val számszerűen mérve) és anti-endomysialis antitest, amelyekről általában negatív, gyengén pozitív vagy pozitív jelentést adnak. Hagyományosan a diagnózis következő lépése és aranystandardja a nyombél nyálkahártya biopsziája; cöliákia esetén ez villos sorvadást mutat. Fontos, hogy ezeket a vizsgálatokat addig végezzük, amíg a beteg rendszeres, gluténtartalmú étrendet folytat. [7] [8]

Egy másik hasznos teszt a humán leukocita antigén (HLA). A specifikus HLA genotípusok szorosan összefüggenek a lisztérzékenységgel. A HLA tesztelés felhasználható a diagnosztikai folyamatban. Például a 2013-ban közzétett BSPGHAN és Celiac UK irányelvek azt mutatják, hogy a pozitív szerológiai tesztek pozitív HLA tipizálással tipikus tünetek jelenlétében biopszia szükségessége nélkül elfogadhatók a diagnózis megerősítésében.

A vékonybél követése felfedheti a bél nyálkahártyájának elpusztulását, a bél dilatációját és a bárium flokkulációját.

A diagnózis megerősítésére gyakran a felső endoszkópiát használják

Kezelés/kezelés

Javasoljuk, hogy minden olyan ember, akinek celiakia diagnosztizálva legyen, szigorú gluténmentes étrendet követjen. Ezt a betartást legjobban szakemberek, köztük dietetikus felügyelete mellett lehet elvégezni. Általában a tünetek napokon-heteken át javulnak a gluténmentes étrenden. A nem reagáló betegeknek a diagnózis további felülvizsgálatára, de az étrend betartásának értékelésére is szükségük van. A szerológiai vizsgálatokkal értékelhető a megfelelés. A meg nem felelés nem szándékos lehet egy olyan személynél, aki esetleg még mindig fogyaszt glutént anélkül, hogy észrevenné. [9] [10]

Egyéb vizsgálatok közé tartozik a malabszorpció hatásának vizsgálata (a lisztérzékenység miatt). A következők ellenőrizhetők: teljes vérkép, vaskészletek, folát, ferritin, a D-vitamin és más zsírban oldódó vitaminok szintje, valamint a csont ásványi sűrűsége.

Vitatott a pozitív szerológiai betegek kezelése, de a duodenális biopsziában biopsziában nincs rendellenes eredmény. Sok helyzet van, amikor a diagnózis nem egyértelmű. Néhány betegnél releváns tünetek tapasztalhatók annak ellenére, hogy a kis bélbiopsziában nem észleltek változásokat. Szeronegatív celiakia is van. Ez a kifejezés fordított helyzetet ír le, amikor a tipikus tünetek ellenére nincs szerológiai bizonyíték a betegségre, de a nyombél biopsziájának jelentős villous atrófiája van.

Jelenleg a lisztérzékenység egyetlen ajánlott kezelése a gluténmentes étrend. Ez jelentős hatást gyakorol az érintett emberek életére, és fenntartása kihívást jelenthet. Folyamatosan dolgoznak a nem diétás terápiákon, amelyek lehetővé teszik a lisztérzékenységben szenvedők számára a glutén tolerálását. Az ezen a területen végzett kutatás egyik fő fókusza az immunmodulátorok. Más megközelítéseket is vizsgálnak, például immunizálást vagy olyan anyagok bevitelét, amelyek megváltoztatnák a glutén toxicitását. Azonban egyik sem érte el azt a szintet, hogy ajánlják vagy jóváhagyják az ilyen terápiára.

A kortikoszteroidok csak a cöliákiában szenvedő betegek kis hányadának kedveznek.

Megkülönböztető diagnózis

Prognózis

A helyes diagnózissal és kezeléssel rendelkező betegek prognózisa jó. Sajnos a gluténmentes étrend betartása nagyon nehéz, és gyakoriak a visszaesések. Egyes betegek nem reagálnak gluténmentes étrendre vagy kortikoszteroidokra; rossz az életminőségük.

Bonyodalmak

Hosszú távon fennáll a limfómák és a vékonybél vékonybél adenokarcinómák veszélye.

A terhes nőknél lehet vetélés és/vagy csecsemőjük veleszületett születési rendellenességekkel

Gyermekeknél alacsony termet és nem boldogulhat

A tápanyagok felszívódásának elmulasztása a következőket eredményezheti:

Műtét utáni és rehabilitációs ellátás

A lisztérzékenység diagnosztizálása után a szabadalmaknak rendszeres nyomon követést kell biztosítaniuk arról, hogy megfelelnek-e a gluténmentes étrendnek és nem alakulnak-e ki komplikációk.

Elrettentés és betegoktatás

A betegnek továbbra is be kell tartania a gluténmentes étrendet

Gyöngy és egyéb kérdések

A kezeletlen cöliákia krónikus egészségi állapothoz és szövődményekhez vezet. Gyakori a másodlagos laktóz-intolerancia. Növekszik az oszteoporózis, az epilepszia, a fertőzések, a bélrák és a jejunális lymphoma kockázata. A kalcium hiánya fogászati ​​problémákhoz vezet.

Mivel a lisztérzékenység autoimmun betegség, sok klinikus azt javasolja, hogy az összes celiakiában szenvedő beteget átvizsgálják az 1-es típusú cukorbetegség és a pajzsmirigy működési problémái miatt is. Ez a szűrés azért ajánlott, mert hasonló autoimmun rendellenességek állnak e rendellenességek gyökerében, és ezért megnő a kockázata azoknak az embereknek, akiknek közös genetikai hátterük van.

Az egészségügyi csoport eredményeinek javítása

A cöliákia eseteinek száma az elmúlt három évtizedben nőtt. Valójában a betegséget kezdetben gyakran tévesztik irritábilis bél szindrómával, és a diagnózis hónapokra vagy évekre késik. A lisztérzékenységnek jelentős szövődményei lehetnek, ha nem kezelik, ezért a diagnózis és a kezelés interprofesszionális csoportos megközelítésére van szükség. A legtöbb beteg kezdetben hasmenéssel és hasi fájdalommal panaszkodik az ápoló, a gyermekorvos vagy az alapellátás szolgáltatója előtt.

Ha a rendellenesség gyanúja merül fel, gasztroenterológushoz kell fordulni. A betegség igazolását követően a betegeket általában járóbetegként kezelik. Az ápolók létfontosságú szerepet játszanak e betegek komplikációinak és az étrend betartásának ellenőrzésében. Étrendi konzultáció erősen ajánlott, mivel ezeknek a betegeknek ismerniük kell a gluténmentes étrend fontosságát.

Ezenkívül figyelni kell a gyerekeket a növekedés visszafogottságára és a boldogulás sikertelenségére. [11] [12] (V. szint)

Számos országos irányelv szakmaközi megközelítést ajánlott a lisztérzékenység kezelésére, mivel az a test számos szervét érintheti. Új bizonyítékok azt mutatják, hogy ezek a betegek hajlamosak lehetnek a magas törések gyakoriságára, ezért csontszkennelést kell végezni.

Átfogó táplálkozás-kezelésre van szükség a kezelés szakmaközi megközelítésével. Az ápolónőnek figyelemmel kell kísérnie a betegeket a kezelés refrakterességére, mivel ezeknek a betegeknek kortikoszteroidokra lehet szükségük. Ezenkívül minden egészségügyi dolgozónak, aki gondozza a lisztérzékenységet, tisztában kell lennie azzal, hogy a rendellenesség egy bizonyos ponton a bél limfómáját és adenokarcinómáját okozhatja. Ezenkívül a lisztérzékenység társul pszichiátriai betegségekkel, depresszióval és meddőséggel is. [13] [5. szint]

Kiváló a prognózis azoknál a betegeknél, akiket korán diagnosztizálnak és továbbra is megfelelnek a gluténmentes étrendjüknek. Vannak azonban olyan betegek, akik nem reagálnak jól a gluténmentes étrendre, és szükségük lehet szteroidokra. Ezeknek a betegeknek az előrejelzése őrzött. [14] [15]