Celiacia esete hallucinációkkal

A lisztérzékenység egy malabszorptív rendellenesség, amely a duodenumban gyulladást okoz, majd villous atrophiával jár. Sok betegnél különböző típusú táplálkozási hiányosságok tapasztalhatók, például vitaminok és ásványi anyagok hiánya.1,2 A duodenum gyulladása egy emberi leukocita antigéntől függő autoimmun reakció következménye a transzglutamináz, egy szervben jelenlévő enzim, 3 részleges magyarázatában. a betegség multiorganikus tünetei, mint például a bőrelváltozások, egyéb autoimmun betegségek és neurológiai tünetek.

celiacia

Esetleírás

Egy korábban egészséges, 66 éves, nemdohányzó és fogamzásgátló férfi a svédországi Malmöben, a Skåne Egyetemi Kórház sürgősségi osztályán mutatkozott be. Az egyetlen gyógyszer a Dapsone (diaminodifenil-szulfon) volt a herpetiformis dermatitis kezelésére sok éven át. A diagnózis ellenére normális étrendet folytatott. Közel egy éve diffúz myalgias miatt vizsgálta őt alapellátási orvosa, reumatikus betegség jelei nélkül, kivéve az antinukleáris antitestek homogén formáját.

A bemutatón a beteg arról számolt be, hogy 3 hónapja gyakori hasmenést, lábduzzadást és 6 kg-os súlycsökkenést tapasztalt. Járása és vérnyomása normális volt. A látás és a hallás hallucinációit egyaránt leírta, például a falon apró állatok és a levegőben lógó vörös fonalak láttán. Amikor valamire szegezte a szemét, az hirtelen arcot váltott, vagy mozogni kezdett. Egyik este intenzív lövöldözésről panaszkodott a kórházban.

A laboratóriumi elemzés súlyos hypopotassemiát (2,5 mmol/l), normokalcémiát, hipoalbuminémiát (17 g/L) és vérszegénységet (Hb 7,6 g/dL) tárt fel, vashiány jeleivel. A páciens protrombin idő-nemzetközi normalizált aránya (PT-INR) 1,8 volt, ami a K-vitamin-hiány mellett felszívódó zsír felszívódási zavarra utal. Májenzim- és kreatininszintje normális volt a bemutatáskor. C-reaktív fehérje kissé megemelkedett (83 mg/l), és a gyulladás egyéb jelei is voltak (trombocitózis, 64 mm-es eritrocita-ülepedési sebesség és 3,51 g/l-es emelkedett haptoglobinszint).

A has és a mellkas CT-vizsgálata kiemelkedő mesenterialis nyirokcsomókat mutatott ki. Néhány nap múlva a kiegészítő laboratóriumi elemzés normális antimomysium-immunglobulin A-t (IgA) és szöveti transzglutamináz IgA-t mutatott ki, míg az anti-gliadin IgA szintje magas volt (300 NE/l). Bár szokatlan, nem minden celiaciás betegnél fordul elő ilyen ellenanyag. A gasztroszkópia nem mutatott rendellenességeket, kivéve a glutén enteropátiára és a reflux oesophagitisre utaló, fésült megjelenést. A szövettani vizsgálat megerősítette a teljes villous atrófiát és az intraepithelialis limfociták számának növekedését, amelyek kompatibilisek a kezeletlen cöliákiával. Az agy CT-vizsgálata IV kontrasztdal normális volt. Az EEG általában lassú aktivitást mutatott, főleg a temporális lebenyekben, az epilepsziás aktivitás jele nélkül.

A beteg több vérátömlesztést és IV vasszacharózt kapott. Gluténmentes étrendet a belépés után szinte azonnal előírtak. A tiamin injekciókkal történő kezelést néhány nappal a bemutatás után megkezdték. A hallucinációk 10 napig fennálltak, majd megszűntek. Általános állapota javult, orális B-vitamin gyógyszerrel engedték ki a kórházból. A poliklinikán 6 hónappal és 2 évvel későbbi nyomon követéskor nem találtak tartós hiányosságokat, hallucinációk jeleit vagy egyéb tüneteket.

VITA

A lisztérzékenység neurológiai tüneteket okozhat, mind táplálkozási hiányosságok, mind autoimmun mechanizmusok révén.4,5 Sok állapot hallucinációkat eredményezhet, például szerekkel való visszaélés, beleértve az alkoholizmust, akut vagy krónikus pszichózis, agydaganatok és számos anyagcserezavar. Alapos klinikai vizsgálat és a páciens előzményeinek elvégzésével ki tudtuk zárni mindezeket az egyéb okokat. A betegség lefolyása, a tiamin beadása utáni gyors javulás és a későbbi évek visszaesés nélküli komplikáció nélküli gyógyulása alapján arra utal, hogy a hallucinációk oka a tiaminhiány volt. A tiamin mennyiségi mérését a klinikai gyakorlatban nem végezzük, mivel laboratóriumunkban nincsenek megfelelő módszerek, ez pedig a klinikai eredmények értelmezésének és a tiamin-injekciókkal történő kezelésnek a megoldása egyik fő hátránya. Nem végeztünk agyi MRI-t, amely tipikus változásokat tárhatott fel a tiaminhiány miatt.

A tiaminhiány a Wernicke encephalopathiához társul, amely alultápláltságot vagy felszívódási rendellenességet okozhat, 6 leggyakrabban olyan tünetekkel, mint ataxia, oculomotoros rendellenességek és a mentális állapot megváltozása. krónikus irreverzibilis állapotba, agytörzzsel és kisagyi elváltozásokkal, valamint állandó kognitív károsodással, Korsakoff-szindrómaként. A tanulság, amelyet ebből az esetből levonhatunk, az az, hogy amikor a beteget olyan atipikus tünetekkel, mint hallucinációk veszik fel a kórházba, gyomor-bélrendszeri tünetekkel vagy anélkül, szem előtt kell tartani a lisztérzékenység lehetőségét, és azonnal meg kell adni a tiaminpótlást a megelőzés megelőzése érdekében. további mérgező agykárosodás és a tünetek feloldása.