Chiari I. rendellenesség

Mi a Chiari rendellenesség?

A Chiari-rendellenesség olyan probléma, amelyben a koponya hátsó részének egy része (a kisagy) a koponya normál nyílásán keresztül kidudorodik, ahol csatlakozik a gerinccsatornához. Ez nyomást gyakorol az agy és a gerincvelő egyes részeire, és enyhe vagy súlyos tüneteket okozhat. A legtöbb esetben a probléma a születéskor jelentkezik (veleszületett).

A Chiari-rendellenességeknek több típusa van, de az I. típus a leggyakoribb. Az I. típusban a kisagy kidudorodik a koponya tövében lévő normál nyíláson. Ez a típus leggyakrabban veleszületett. Elsődleges Chiari rendellenességeknek is nevezik. De gyakran csak addig találják meg, amíg az ember tinédzser vagy fiatal felnőtt.

Ritka esetekben ez a típus az élet későbbi szakaszaiban is kialakulhat. Ezt úgy hívják, hogy megszerzett vagy másodlagos Chiari rendellenességek I. típus.

Mi okozza az I. típusú Chiari rendellenességeket?

Az I. típusú veleszületett Chiari-rendellenességek pontos oka nem ismert. A magzati növekedés során jelentkező probléma okozhatja a hibát. A terhesség alatt káros anyagokkal való érintkezés okozhatja. Vagy kapcsolódhat a családokban előforduló genetikai problémákhoz.

A megszerzett Chiari rendellenességek I. típusúak születésük után fordulnak elő egy emberrel. A gerincfolyadék felesleges szivárgása okozza a gerinc alsó hátsó (ágyéki) vagy mellkasi (mellkasi) területeiről. Ez sérülés, káros anyagokkal való érintkezés vagy fertőzés miatt történhet.

A Chiari malformáció: Újdonságok?

Dr. Alan Cohen, a gyermeki idegsebészet vezetője áttekintést nyújt a különböző Chiari-rendellenességekről és azok kezeléséről. Dr. Cohen azt is elmagyarázza, hogy miért nem lesz szükség minden esetben műtétre.

A Chiari-rendellenességek jelei és tünetei

Pánsíp

A chiari rendellenességek a gerincvelőben egy syrinx, folyadékkal töltött zseb vagy ciszta képződésével járnak. Ez az állapot syringomyelia néven is ismert. Amint a ciszta tele van cerebrospinalis folyadékkal, kitágul, nyomást gyakorolva a gerincvelőre.

Néhány Chiari-rendellenességben szenvedő betegnél a syrinx növekvő nyomása befolyásolhatja a neuromuszkuláris funkciókat, végtaggyengeséget vagy járási vagy légzési nehézségeket okozva.

Néhány gyermeknél a gerinc syrinx jelei mutatkoznak, mások viszont nem. Ezekben a helyzetekben MRI vizsgálatra lehet szükség a határozott diagnózis érdekében.

Gerincferdülés

16 évesnél fiatalabb gyermekeknél, akiknek a tüskéje még mindig növekszik, a syrinx jelenléte összefüggésbe hozható a gerincoszlop kóros, oldalirányú (oldalról oldalra történő) görbületének kialakulásával is.

Fejfájás

A diagnosztizálatlan 1-es típusú chiari-rendellenességekkel rendelkező kisgyermekek, gyermekek és tizenévesek fejfájást fejthetnek ki, amelyek jellemzően a fej és a nyak hátsó részén helyezkednek el, és amelyeket gyakran megerőltet az erőfeszítés.

Hydrocephalus

A 2-es típusú Chiari-rendellenességek a hydrocephalushoz is társulhatnak, amely olyan állapot, amelyben a cerebrospinalis folyadék áramlásának akadálya van, amely az agy belsejében található kamrákban (folyadékkal töltött területek) található.

A folyadék felhalmozódása megnöveli a fej belsejében lévő nyomást és a gyermek koponyacsontjai a normálisnál nagyobb megjelenésűvé tágulnak.

Alvási apnoe

Az alvási apnoe egy másik probléma, amely a Chiari rendellenességben szenvedőknél jelentkezik. Ez egy súlyos alvászavar, amelyet alvás közben a légzés rövid megszakításai jellemeznek. Az alvásvizsgálat megerősítheti az alvási apnoe jelenlétét, így az orvos előírhatja a kezelést.

Egyéb tünetek

A chiari malformációs tünetek a következők lehetnek:

Gyors, oldalirányú szemmozgások (nystagmus)

Izomgyengeség, egyensúlyhiány vagy rendellenes reflexek

Idegproblémák, beleértve a bénulást is

Hogyan diagnosztizálják az I. típusú Chiari rendellenességeket?

Ha nincsenek tünetei, akkor a probléma akkor fordulhat elő, ha más okból képalkotó teszteket végez. Ha tünetei vannak, az egészségügyi szolgáltató megkérdezi az Ön kórtörténetét és fizikai vizsgálatot végez. Lehet, hogy szakemberhez utalja.

Képalkotó teszteket végeznek az I. típusú Chiari rendellenességek kimutatására. Gyermekének a következő 1 vagy több tesztet végezhet:

MRI.Ezt a tesztet használják leggyakrabban a Chiari rendellenességek diagnosztizálására. Nagy mágnesek és számítógép segítségével részletes képeket készít a test belsejéről.

CT vizsgálat.Ez a teszt röntgensorozatok és számítógép segítségével részletes képeket készít a test belsejéről. A CT-vizsgálat részletesebb, mint a szokásos röntgen.

Hogyan kezelik az én típusú Chiari rendellenességeket?

Ideggyógyász vagy idegsebész kezelheti Önt. Az agy és a gerincvelő problémáinak szakértői. A kezelés a tüneteitől, életkorától és általános egészségi állapotától függ. Ez attól is függ, mennyire súlyos az állapot.

Tünetek nélkül. Lehet, hogy az egészségét alaposan figyelik. Ez magában foglalhatja a gyakori fizikai vizsgálatokat és az MRI vizsgálatokat.

Tünetekkel. Az egészségügyi szolgáltató gyógyszereket írhat fel a fájdalom csökkentésére. Vagy választhatja a műtétet. Ez az agy nyomásának enyhítésére vagy a gerincfolyadék áramlásának helyreállítására szolgál.

Kevés tünet vagy alig, de syrinx. Az egészségügyi szolgáltató javasolhatja a hiba szoros nyomon követését egy speciális típusú MRI-vel, az úgynevezett cine fázis kontrasztdal. Ez a vizsgálat a gerincfolyadék áramlását vizsgálja. Ezenkívül azokat a területeket is megvizsgálja, ahol a folyadék eltömődött. Szükség lehet műtétre, az MRI eredményei alapján, vagy ha a tünetek rosszabbodnak.

Az alvási apnoe jeleivel. Szüksége lehet alvásvizsgálatra, ha alvási apnoéja van. Az alvási apnoe azt jelenti, hogy alvás közben abbahagyja a légzést. Az alvásvizsgálat segíthet az egészségügyi szolgáltatónak abban is, hogy eldöntse, más kezelésre van-e szüksége.

Milyen egyéb egészségügyi problémákat okozhat az I. típusú Chiari rendellenességek?

Ezek az egészségügyi problémák a következők lehetnek:

Gerincfolyadék (syrinx) zseb a gerincvelőben vagy az agytörzsben. Ez idővel kialakul.

Az izmok vagy az idegek egész életen át tartó károsodása

Nem tudja mozgatni a karját vagy a lábát, mert az izmok már nem működnek (bénulás)

Az egészségének változásainak gondos figyelemmel kísérése megelőzheti ezeket a problémákat. Ez segít megbizonyosodni arról, hogy a kezelést korán végzik.

Mikor kell felhívnom az egészségügyi szolgáltatómat?

Hívjon egészségügyi szolgáltatót, ha bármilyen változást észlel. Feltétlenül hívjon, ha problémákat észlel a következőkkel kapcsolatban:

Séta vagy mozgás

Kulcspontok az I. típusú Chiari rendellenességekkel kapcsolatban

Chiari-rendellenesség esetén az agy alsó része a koponya alján található normális nyíláson keresztül süllyed le.

A Chiari-rendellenességeknek több típusa van. Az I. típus a leggyakoribb típus.

A legtöbb esetben a probléma a születéskor jelentkezik (veleszületett). De előfordulhat, hogy csak tizenéves vagy fiatal felnőtt korában található meg.

Lehet, hogy nincsenek tünetei. Ha tünetek jelentkeznek, a leggyakoribbak a fejfájás vagy a fej hátsó részén vagy a nyakon jelentkező fájdalom. A fejfájást és a fájdalmat súlyosbítja köhögés, nevetés vagy tüsszentés.

Lehet, hogy a gerincvelőben vagy az agytörzsben is van egy zseb gerincfolyadék. Ezt syrinxnek hívják.

Képalkotó teszteket végeznek az I. típusú Chiari rendellenességek kimutatására. Lehet, hogy MRI vagy CT vizsgálatot végez.