Családi aritmia szindrómák

Áttekintés

A szívizom felelős a vér keringéséért a testben. Ha a szív nem úgy működik, ahogyan feltételezik, és szabálytalan vagy rendellenes ritmus alakul ki, akkor ezt az állapotot rendellenes szívritmusnak vagy aritmiának nevezik.

Az aritmia a szívverés normális ritmusának bármilyen változása. A pulzus nyugalmi állapotban általában 60 és 100 ütés/perc között van. Sokkal alacsonyabb arány lehet normális fiatal felnőtteknél, különösen azoknál, akik fizikailag alkalmasak. A pulzus változása normális. A pulzus nemcsak a testmozgásra és az inaktivitásra reagál, hanem olyan tényezőkre is, mint a fájdalom és a harag. Ha a pulzus túl gyors vagy túl lassú, vagy ha az elektromos impulzusok rendellenes utakon haladnak, akkor a szívverés rendellenesnek tekinthető. Az ilyen ritmusok lehetnek szabályosak vagy szabálytalanok.

Az aritmia két fő okra bontható:

Elsődleges elektromos betegség: szívritmuszavar strukturális szívbetegség hiányában
Másodlagos aritmia szindrómák: ritmuszavarok strukturális szívbetegség jelenlétében

Ha az állapot genetikai és a családokon keresztül továbbadódik, akkor ezt családi ritmuszavarnak nevezik. A családi ritmuszavar típusai a következők:

Brugada-szindróma
Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia
Hosszú QT szindróma
Rövid QT szindróma
Timothy-szindróma
Wolff-Parkinson-White szindróma
Aritmogén jobb kamrai diszplázia
Idiopátiás kamrai fibrilláció

Tünetek

A családi ritmuszavar tünetei az aritmia típusától és okától függően változhatnak. A betegek által tapasztalt általános aritmia tünetek a következők:

Szívdobogásérzés - a gyors vagy csapkodó szívverés érzése
Dörömböl a mellkasban
Szédülés
Légszomj
Gyengeség vagy fáradtság

Az, hogy a beteg hogyan írja le aritmia tüneteit, gyakran segít az orvosnak az aritmia típusának diagnosztizálásában és annak megállapításában, hogy ez mennyire súlyos. A legfontosabb szempontok a következők:

A szívverés gyors vagy lassú, rendszeres vagy szabálytalan, vagy rövid vagy hosszú
A személy szédülést szenved, könnyedén, elájul, vagy akár elveszíti az eszméletét
A személy mellkasi fájdalmat, légszomjat vagy egyéb szokatlan érzéseket tapasztal a szívdobogás mellett
A szívdobogás akkor fordul elő, amikor a beteg nyugalomban van, vagy csak erős vagy szokatlan tevékenység során
A szívdobogás hirtelen vagy fokozatosan kezdődik és áll le

Okok és kockázati tényezők

A családi ritmuszavarokat minden korú, nemű és etnikumú betegnél diagnosztizálják. Azoknál a betegeknél, akiknek családi kórtörténetében aritmia van, nagyobb lehet a betegség kialakulásának kockázata. Az állapotot számos különböző helyzet okozhatja, beleértve:

Szívbetegség
Magas vérnyomás
Cardiomyopathia
Szelepzavarok
Elektrolit egyensúlyhiány a vérben
Szívroham sérülés
A szívműtét gyógyulási folyamatának mellékhatásai

Ha a beteg családjában anamnézisében aritmia, magas vérnyomás, szívbetegség, kardiomiopátia, szelepzavarok vagy szívroham szerepel, akkor beszéljen orvosával arról, hogy értékelje az aritmia kialakulásának kockázatát.

Diagnózis

Az aritmia diagnosztizálása általában azzal kezdődik, hogy az orvos kórtörténetet készít és fizikai vizsgálatot végez. A fizikai vizsga során az orvos meghallgatja a beteg szívét és tüdejét, hogy észlelje a rendellenes szívhangokat. A betegektől a tünetek részletes leírását is kérik.

A fizikális vizsga után az orvos teszteket rendelhet a szívizom, a szíven keresztüli véráramlás és a szívszelepeken belüli esetleges szivárgások vizsgálatára. Az echokardiogram nem invazív eljárás, amelynek során egy átalakító nevű gépet használnak, amely a hanghullámokat a szívből visszaveti és visszahelyezi a jelátalakítóba. Ezeket a visszhangokat ezután vizuális képekké alakítják. Ha az echokardiogram nem meggyőző, képalkotó tesztekkel, például szív-MRI-vel vagy mellkasröntgennel lehet felmérni, hogy a szív megnagyobbodott-e.

Az elektrokardiogram szintén nem invazív, és felhasználható a szív elektromos aktivitásának vizsgálatára. Bizonyos esetekben fontos lehet az elektromos aktivitás monitorozása egy egész nap alatt. Ehhez egy Holter monitor néven ismert hordozható eszközt használnak.

Ha tartós, életveszélyes aritmia gyanúja merül fel, elektrofiziológiai tanulmányok is felhasználhatók a szív elektromos rendszerének vizsgálatára.

Kezelés

Az aritmiák kezelése betegenként változó, és függ az állapot típusától, súlyosságától és okától. Bizonyos esetekben, amikor a kóros szívritmust egy mögöttes állapot okozza - például a magas vérnyomás -, a kezelés az adott állapot kezelésére összpontosíthat. A kezelési lehetőségek magukban foglalhatják az életmód megváltoztatását, a gyógyszeres kezelést és néha a műtétet.

Az életmód megváltoztatása gyakran segíthet az aritmia tüneteinek kezelésében. Az egészséges testsúly és étrend fenntartása - például alacsony nátrium-, cukor-, telített és transz-zsírtartalmú ételek és koleszterin fogyasztása - fontosak az állapot kezelésében. Orvos által jóváhagyott testmozgás is előírható. A Cedars-Sinai táplálkozási tanácsadási szolgáltatásai és az új levél személyes testmozgási programja az interdiszciplináris egészségügyi csapat része lehet annak érdekében, hogy útmutatást és segítséget nyújtson az életmódváltást kereső betegek számára.

Az olyan gyógyszerek, mint a béta-blokkolók vagy a kalciumcsatorna-blokkolók, alkalmazhatók a szívverés lassítására és a szívizom ellazítására, hogy hatékonyabban működhessen. Antikoagulánsokat is fel lehet írni a vér hígítására és a vérrög esélyének csökkentésére.

Bizonyos esetekben műtétre lehet szükség a defibrillátor vagy a pacemaker beültetéséhez. A katéteres abláció egy másik kezelési lehetőség. Ennek az eljárásnak a során a szív rendellenes elektromos útjai hő segítségével megszűnnek.

A Cedars-Sinai Szívintézet hozzáértő és magasan képzett munkatársai minden egyes betegnél együtt dolgoznak a legjobb kezelési lehetőség meghatározásában.