Megbízható tartalom.

Nincs találat.

A tartalom a hirdetés után is folytatódik

Családi Shar-Pei láz

Jenessa A. Winston, DVM Shelly L. Vaden, DVM, PhD, DACVIM Észak-Karolinai Állami Egyetem

Belgyógyászat

shar-pei

Ez egy kitöltött hibaüzenet

Jelentkezzen be a fiókba.

A www.cliniciansbrief.com teljes cikkeinek megtekintéséhez jelentkezzen be alább.

Hozzon létre egy fiókot ingyen

Ingyenes hozzáférést szeretne kapni a diagnosztikai és kezelési információkkal foglalkozó első számú kiadványhoz? Hozzon létre egy ingyenes fiókot a teljes cikkek elolvasásához és az exkluzív webes tartalom eléréséhez a www.cliniciansbrief.com oldalon.

PROFIL

Meghatározás

  • A shar-peis családos vese amyloidosisában az amyloid lerakódása fokozatosan megzavarhatja a normális vese architektúrát, ami krónikus vesebetegséghez (CKD) vezethet.
    • Az amiloidózis a fibrillák extracelluláris lerakódása, amely fehérjék polimerizációjával jön létre béta-hajtogatott lapkonformációval.
    • A krónikus fertőző és nem fertőző gyulladásos megbetegedések és a neoplazia miatt másodlagos reaktív amiloidózis a leggyakoribb forma az állatoknál.
    • A vese amyloidosis CKD-t, proteinuriát és nephrotikus szindrómát eredményezhet.
  • Számos shar-peisnél láz és a tibiotarsalis ízületek duzzanata lesz (más néven shar-pei-láz vagy shar-pei duzzadt csípő szindróma), mielőtt a vese amyloidosis kialakulna.
    • A szindróma oka shar-peis-ben nem ismert.
  • Bár ezt a betegséget genetikai jellegűnek tekintik, nem minden, a tulajdonsággal rendelkező shar-peisnél alakul ki vese amyloidosis (lásd Genetikai következmények).
  • Nem minden shar-pei-lázban szenvedő betegnek lesz vese-amiloidózisa.

  • A veseműködési zavar a leggyakoribb; más szervrendszereket azonban befolyásolhat az amiloid lerakódás.

  • A shar-peis-ben ez autoszomális recesszív tulajdonság.

  • A vese amyloidosis a becslések szerint a shar-peis 23% -ában fordul elő az Egyesült Államokban.
    • A valódi prevalencia ismeretlen.

Jelzés

  • A Shar-peis hajlamos.
  • Családi vese amyloidosisról is számoltak be beagles, angol foxhound, collie, Walker foxhounds, valamint abesszin és sziámi macskák.

  • A klinikai tünetek megjelenési kora általában 1-6 év (átlagosan 4,1 év).

  • Gyakoribb nőstény, mint hím kutyában (nőstény: hím arány, 2,5: 1)

Kórélettan

Történelem és fizikai vizsga

  • Időszakos láz-epizódok ± ízületi duzzanat vagy fájdalom
    • Az epizódok gyakran megelőzik az amiloidózist, bár ezeket az epizódokat nem lehet kimutatni.
  • A kezdeti bemutatáskor időszakos magas láz (azaz 103 ° F – 107 ° F) és ízületi duzzanat (pl. Tibiotarsalis ízületek) jelen lehetnek, amelyek megoldják a ± kezelést.
    • Az érintett betegek normálisnak tűnhetnek, ha nincs láz és ízületi duzzanat.
  • A markáns CKD orális fekélyt, urémiás leheletet és kiszáradást eredményezhet.
  • A nephrotikus szindróma asciteset, SC ödémát vagy mindkettőt eredményezheti.
  • A légzési distressz, a tachypnea vagy a kismedencei végtag parézisének akut megjelenése thromboemboliás betegségre utalhat.
  • Sárgaság fordul elő, ha máj amiloidózis van jelen.
  • A máj amiloidózisáról beszámoltak

    Klinikai jelek

    • A tünetek közé tartozik a polydipsia, a polyuria, az anorexia, a hányás, a kiszáradás, a fogyás, a gyengeség és a letargia.

    DIAGNÓZIS

    Végleges

    • A vese biopsziás mintát a vesekéregből kell beszerezni a szövődmények (pl. Vérzés, infarktus) csökkentése érdekében.
      • Mivel az amiloid lerakódások gyakran a medullára korlátozódnak, a vese biopszián a diagnózis elérhetetlen lehet; medulla biopsziák azonban nem ajánlottak a szövődmények kockázata miatt.
        • A shar-peisek körülbelül 64% -ának lesz glomeruláris érintettsége.
    • Festés Kongói vörös színnel (lásd 1.ábra,Kongói pirossal festett vese biopsziás minta, amely a glomeruláris amiloid lerakódások tipikus kettős törését mutatja. Kép jóvoltából S. P. DiBartola)
      • A fénymikroszkópia amiloid lerakódásokat mutat be a vörös különböző árnyalataiban.
      • A polarizáló mikroszkópia amiloid lerakódásokat tár fel egy alma zöld kettős törésben.
      • Az amiloid lerakódást a Kongó-vörös-foltos lerakódások kálium-permanganát-oxidációval történő elszíntelenítése igazolja.
    • Ha szakaszos láz és ízületi duzzanat megelőzi a CKD tünetek megjelenését shar-pei-ben, a vese biopszia nem ajánlott.
      • A feltételezett amiloidózis kezelését el kell kezdeni.
    • Aspirátok más szervekből (azaz májból, lépből) beszerezhetők, ha dokumentálják a Kongó-vörös pozitív festését.

    Differenciálok

    • Ízületi betegség
      • Polyarthritis (azaz immunmediált, bakteriális, vírusos, gombás)
      • Lyme-kór, különösen az endémiás területeken
      • Ehrlichiosis
      • Vakcinareakció
    • Vese amiloidózis
      • Egyéb glomeruláris betegségek

    • CBC
      • Nonregeneratív, normocita, normokróm vérszegénység, másodlagos a CKD miatt
    • A szérum biokémiai profilja
      • Ha vese amiloidózis van jelen:
        • Azotemia
        • Hiperfoszfatémia
        • Metabolikus acidózis
        • Hypoalbuminemia
        • Hiperkoleszterinémia
        • Hyperglobulinemia
      • Ha máj amiloidózis van jelen:
        • Megnövekedett alkalikus foszfatáz, alanin transzamináz és aszpartát transzamináz aktivitás
        • Hyperbilirubinemia
    • Vizeletvizsgálat
      • A proteinuria a glomeruláris betegség jellemzője, de változó (25–43%) a shar-pei-lázban, mert az amiloid lerakódás főleg a vese velőben jelentkezik.
        • Vizeletfehérje: a kreatinin (UP: C) értékét meg kell mérni, ha proteinuria van jelen.
        • UP: C> 0,5 rendellenesnek tekinthető.
      • Isosthenuria
      • Szisztémás magas vérnyomás

    Képalkotás

    • A hasi radiográfia megmutathatja a hepatomegalia-t és a viszonylag normális vesét.
    • A hasi ultrahangvizsgálattal kimutatható a hiperechoikus vesekéreg, a csökkent kortikomedulláris megkülönböztetés és a lekerekített élű hipoekóikus máj.
    • Egyéb diagnosztika:
      • A hiperkoagulálhatóság értékelése
        • Alvadási panel
        • Antitrombin vagy antithrombin III koncentrációk
        • Tromboelasztográfia
      • A halál utáni megállapítások
        • A vese (vagy más) amiloidózis megerősítése
        • A Lugol jódot felvihetjük a vese vágott felületére, amely kékes-fekete pontokat eredményez az amiloid lerakódásokat képviselő szövetben.
        • A reaktív amiloidózis megerősíthető a Kongó-vörös színnel festett amiloid lerakódások kálium-permanganát-oxidációval történő színtelenítésével.

    KEZELÉS

    Orvosi

    Táplálkozási

    • A vesebetegségben szenvedő kutyák számára készített étrend javallt.
    • Biztosítsa a megfelelő kalóriabevitelt.
      • Az alultápláltság a morbiditás és a halálozás egyik fő oka a CKD-s shar-peis-ben.
    • Előnyös lehet az omega-3 zsírsavak kiegészítése.

    Ellenjavallatok

    • Vesetranszplantáció
      • Az amiloid valószínűleg az átültetett szervekben rakódik le.

    KÖVETÉS

    Betegfigyelés

    • UP: A terápiás terv kiigazításakor havonta ellenőrizni kell a C-szintet, a vizeletvizsgálatot, a szérumalbumin-koncentrációt, a szérum-kreatinin-koncentrációt és a testsúlyt.
      • Ha a betegnek csak láza van, fontolja meg a vizeletvizsgálattal történő monitorozást és a szérum kreatinin-koncentrációk q3mo mérését.
        • Az ügyfelek figyelemmel kísérhetik kutyájuk testhőmérsékletét, hogy dokumentálják a lázas epizódokat.
    • Válasz a terápiára
      • A proteinuria 50% -os csökkenése (UP: C alapján) a szérum kreatininszint növekedése nélkül
      • 3–5 összesített vizeletminta kombinációja az UP: C értékeléshez ideális.
    • Ha szisztémás magas vérnyomás van jelen, akkor a vérnyomást q3mo-ig stabil állapotig kell ellenőrizni.
      • Szabályozatlan magas vérnyomás esetén gyakoribb monitorozásra van szükség.
    • Amint a beteg stabil, a paraméterek q3mo nyomon követhetők.

    ÁLTALÁBAN

    Relatív költség

    • A vesemiloidózisban szenvedő Shar-pei-láz költséges lehet az egész életen át tartó gyógyszerek, a szupportív ellátás, a kórházi kezelés és a diagnosztikai monitorozás miatt: $$$$$

    Költségkulcs
    $100 dollárig
    $$101–250 USD
    $$$251–500 USD
    $$$$501–1000 USD
    $$$$$Több mint 1000 USD

    Prognózis

    • Szegény őrzött
    • Az optimális kezelés nem világos, de a kolchicin terápiával történő korai beavatkozás javíthatja a prognózist.

    CKD = krónikus vesebetegség, SAA = szérum amiloid A, UP: C = vizelet fehérje: kreatinin

    JENESSA A. WINSTON, a DVM, az észak-karolinai Állami Egyetem klinikai kutatója, belgyógyászati ​​rezidenciáját és a sejtbiológia doktori fokozatát fejezi ki, kiemelten a gasztroenterológián. Érdeklődési területe a gasztroenterológia és a nephrology/urology. Dr. Winston megszerezte DVM-jét, és az észak-karolinai Állami Egyetemen teljesítette kisállat-forgató szakmai gyakorlatát.

    1. Glomeruláris betegségek. Vaden SL. In Ettinger SJ, Feldman EC (szerk.): Textbook of Veterinary Internal Medicine, 7. kiadás - St. Louis: Saunders Elsevier, 2010, 2021-2035.

    2. Vese amyloidosis kutyáknál: 91 eset retrospektív vizsgálata a betegség összehasonlításával a shar-pei és a nem shar-pei kutyák között. Segev G, Cowgill LD, Jessen S, et al. JVIM 26: 259-268, 2012.

    Az állatok amiloidózisának átfogó áttekintése. Woldemeskel M. Veterinary Medicine International. doi: 10.1155/2012/427296.

    Amyloidosis. Bartges J, Wall J. In Bartges J, Polzin DJ (szerk.): Nephrology and Urology of Small Animals - Ames: Wiley-Blackwell, 2011, pp 547-554.

    Kínai shar pei-láz szindróma: Előzetes jelentés. May C, Hammill J, Bennett D. Vet Rec 131: 586-587, 1992.

    Családi vese amyloidosis kínai shar pei kutyáknál. DiBartola SP, Tarr MJ, Webb DM, Giger U. JAVMA 197: 483-487, 1990.

    Családi vesebetegség kutyáknál. Lees GE. In Ettinger SJ, Feldman EC (szerk.): Textbook of Veterinary Internal Medicine, 7. kiadás - St. Louis: Saunders Elsevier, 2010, 2058-2061.

    Máj amiloidózis két kínai shar pei kutyában. Loeven KO. JAVMA 204: 1212-1216, 1994.

    Immun-közvetített és fertőző ízületi gyulladás. Bennett D. In Ettinger SJ, Feldman EC (szerk.): Textbook of Veterinary Internal Medicine, 7. kiadás - St. Louis: Saunders Elsevier, 2010, 743-749.

    Immun-mediált vasculitis shar-pei-ben duzzadt csánk szindrómával. Tellier LA. Can Vet J 42: 137-139, 2001.

    Máj aspirátum shar pei kutyától. Flatland B, Moore RR, Wolf CM és mtsai. Vet Clin Pathol 36: 105-108, 2007.

    A vese amyloidosis kezelése kutyákban és macskákban. Pressler BM, Vaden SL. Vet Med 98: 320-333, 2003.

    Shar-Pei-láz. Frank KA, RD vezető. Töltse ki a Contin Educational Practice Vet 8: 7-10, 2006-ot.

    A reaktív szisztémás amiloidózis patogenezise. DiBartola SP, Benson MD. JVIM 3: 31-41, 1989.

    Mérgező, anyagcsere, fertőző és daganatos májbetegségek. Scherk MA, Center SA. In Ettinger SJ, Feldman EC (szerk.): Textbook of Veterinary Internal Medicine, 7. kiadás - St. Louis: Saunders Elsevier, 2010, 1672-1688.