Főoldal »Cushing-kór kezelése

agyalapi mirigy

A cushingi betegséget az agyalapi mirigy daganatai okozzák, amelyek számos fontos hormont termelnek, amelyek szabályozzák a test folyamatait. Ide tartozik az adrenokortikotrop hormon (ACTH), amely stimulálja a mellékveséket a kortizol termelésében. Amikor egy daganat miatt az agyalapi mirigy túl sok ACTH-t termel, a mellékvese válaszként túl sok kortizolt termel. Ez olyan tünetekhez vezethet, mint a súlygyarapodás, a magas vércukorszint, a magas vérnyomás és a csont elvékonyodása.

A Cushing-kór kezelésének első választása az agyalapi mirigy daganatának műtéti eltávolítása transzszfenoidális adenomektómiával. A második választási lehetőségek közé tartozik a mellékvese eltávolítása, a daganatos sejtek sugárterápiával történő megsemmisítése, valamint a kortizolszint csökkentésére vagy a kortizol szervezetben kifejtett hatásainak blokkolására szolgáló gyógyszerek alkalmazása.

TranssphenoidalВ adenomectomia

A transzszfenoidális adenomektómia során a sebész az orrlyukon vagy a felső ajakon keresztül jut el az agyalapi mirigyhez. A sphenoid sinus В egy üreges üreg, amely az orr felett és az agyalapi mirigy alatt ül. A műtét sikeresen csökkenti a kortizolt és enyhíti a tüneteket a betegek mintegy 70-90% -ánál, kisebb daganatok esetén nagyobb a sikerességi arány. Néha a daganatok visszatérnek, gyakran azért, mert az első műtét néhány tumorszövetet hagyott maga után, és egy második műtétre van szükség. Néha az orvosoknak a műtétet más kezeléssel, például sugárterápiával vagy gyógyszeres kezeléssel kell összekapcsolniuk.

Néhány betegnél kortizol-pótlásra van szükség a műtét után, amíg a szervezet természetesen nem tudja fenntartani az egészséges kortizolszintet.

A mellékvese eltávolítása

A kortizolszint csökkentésének másik módja egy vagy két mellékvese eltávolítása. A mellékvese eltávolítása szinte mindig hatékony, de a legtöbb esetben a betegeknek életük végéig kortizol-pótló terápiát kell alkalmazniuk. (Bár a túl sok kortizol problémákat okoz, a szervezetnek szüksége van kortizolra a megfelelő működéshez).

A mellékvesék aldoszteront is termelnek, amely hormon szabályozza a só és a víz egyensúlyát a szervezetben. Azoknál a betegeknél, akiknek mellékvesei eltávolításra kerülnek, Florinef-et (fludrocortisone) is kell bevenniük az aldoszteron helyettesítésére.

Sugárkezelés

A sugárterápia magában foglalja a nagy energiájú röntgensugarak fókuszálását egy tumorra annak elpusztítására és zsugorítására. Ez az első kezelés azoknál a betegeknél, akik nem jelennek meg műtétre, és második kezelésként, amikor a műtét nem képes teljesen eltávolítani a daganatot. A sebészek ezt a műtét előtt nagyobb daganatoknál is felhasználhatják, hogy a daganatot csökkentse a sikeres eltávolítás esélyének javítása érdekében.

A sugárterápia magasabb kockázatot jelent, mint a műtét, ha károsítja az agyalapi mirigy más területeit. A sugárterápiát követően a kortizol egyensúlyának teljes helyreállítása és a tünetek visszafordítása hosszabb ideig tart, akár 10 évig is. Ez idő alatt az orvosok gyógyszereket alkalmaznak a kortizol termelésének ellenőrzésében. Az agyalapi mirigy daganatok kezelésére szolgáló standard sugárterápia többszörös kezelést igényel öt-hat hét alatt.

A sztereotaktikus sugárterápia vagy a sztereotaktikus sugársebészet egy másik sugárterápia, amely az agyalapi mirigy daganatát célozza meg pontosabban. Keretet használ a fej visszatartására, így az orvosok a sugárzást a daganat pontos helyére irányíthatják. A hagyományos terápiával ellentétben a sztereotaktikus terápia nagy dózisú sugárzást alkalmaz egyetlen kezelésben, csökkentve a környező szövetek károsodásának kockázatát.

A sugárzás tönkreteheti az agyalapi mirigy egyéb hormontermelő sejtjeit, így a betegeknél szükség lehet pótló terápiára pajzsmirigyhormonokkal, növekedési hormonokkal, nemi hormonokkal vagy olyan hormonokkal, amelyek segítenek a vérnyomás szabályozásában, mint például a vazopresszin .

Gyógyszerek

A gyógyszerek segíthetnek a kortizolszint szabályozásában, általában műtéttel vagy sugárterápiával kombinálva. Akkor is alkalmazhatók első kezelésként, amikor sem a műtét, sem a sugárzás nem jó lehetőség. A Cushing-betegség gyógyszerei a mellékveséket, az agyalapi mirigyeket vagy a kortizol-receptorokat célozhatják meg. A gyógyszerek kombinációját használó kezelések javíthatják a sikert, mert a gyógyszerek különböző helyeket céloznak meg a kortizol egyensúlyának szabályozására.

A lizodren В (mitotán) és a Metopirone (metirapon) a mellékvesén dolgozik a kortizolszint csökkentése érdekében. A Signifor В (pasireotid) és a cabergolin az agyalapi mirigyen dolgozik az ACTH szintjének csökkentése érdekében. A korlym (mifepristone) blokkolja a kortizol szövetekre gyakorolt ​​hatását a kortizol receptorok blokkolásával. Az Isturisa (osilodrostat) gátolja az egyik enzimet, amely részt vesz a kortizol előállításában a szervezetben, ami csökkenti a kortizol termelést.

A gyógyszer kiválasztása az egyes betegek konkrét esetétől függ. Például a Korlym a cukorbetegségben szenvedő betegek számára a leghasznosabb, mert jó a vércukorszint szabályozásában.

Számos új kísérleti gyógyszert is kutatnak Cushing-kór kezelésére.

Utolsó frissítés: 2020. április 20

Cushing-féle betegséghírek A В szigorúan hír- és információs webhely a betegségről. Nem nyújt orvosi tanácsot, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakmai orvosi tanácsadást, a diagnózist vagy a kezelést. Mindig kérjen tanácsot orvosától vagy más szakképzett egészségügyi szolgáltatótól, ha bármilyen kérdése merülne fel az Ön egészségi állapotával kapcsolatban. Soha ne hagyja figyelmen kívül a professzionális orvosi tanácsot, vagy késleltesse az igénylését valami miatt, amit ezen a weboldalon olvasott