Cushing-kór

Ossza meg ezt

A Cushing-kór a kortizol-szteroid hormon vérszint-feleslegének súlyos állapota, amelyet az agyalapi mirigy tumor adrenokortikotrop hormont (ACTH) szekretál. Az ACTH az agyalapi mirigy által termelt hormon. Az ACTH serkenti a mellékveséket (a vesék tetején) a kortizol termelésére, amelyet általában stressz hormonnak neveznek.

Cushing-kór: Szakértői ellátás Dél-Kaliforniában
cushing

A Cushing-kór diagnózisának és kezelésének átfogó megközelítése megkülönbözteti az UCLA hipofízis tumor programot. Orvosaink évente nagy mennyiségű beteget kezelnek, és évente több mint 100 hipofízis műtétet hajtanak végre, ezzel az Egyesült Államok egyik legfontosabb programjává válva

A linkek segítségével többet tudhat meg a Cushing-kórról:

Cushing-kór: élettan

A Cushing-kór ritka, évente 10–15 embert érint, leggyakrabban 20 és 50 év közötti felnőtteket. A nők az esetek több mint 70 százalékát teszik ki.

A legtöbb Cushing-kórban szenvedő betegnek kicsi a daganata (agyalapi mirigy mikroadenoma). A Cushing-kór diagnosztizálása azonban nehéz lehet, és a diagnózis gyakran késik. Az endokrinológusnak mindig felügyelnie kell a Cushing-kór értékelését. Az UCLA hipofízis tumor programban szakembereink több éves tapasztalattal rendelkeznek a Cushing-kór diagnosztizálásában és kezelésében.

Cushing-kór: A normál kortizol-fiziológia megértése

A kortizol sokféleképpen befolyásolja a testet, beleértve:

  • A normális vérnyomás fenntartása; a nem megfelelő kortizoltermelés általában alacsony vérnyomással jár.
  • Válasz a stresszhelyzetekre. A kortizol az egyik "harc vagy menekülés" hormon.
    • A kortizol fokozott vérszintje elengedhetetlen ahhoz, hogy képes legyen megbirkózni az akut stresszes helyzetekkel, beleértve a műtétet is.
    • A kortizol nem megfelelő felszabadulása végzetes lehet.

A mellékvesék egész nap változó mennyiségben termelnek kortizolt:

  • A vér és a nyál kortizol szintje nagyon alacsony éjfélkor.
  • A vér kortizolszintje általában kora reggel a legmagasabb.

Cushing-kór és Cushing-szindróma

A Cushing-kór nem azonos a Cushing-szindrómával. A Cushing-szindróma az általános állapotra utal, amelyet a kortizol túlzott szintje jellemez a vérben. A megnövekedett kortizolszint az agyalapi mirigy daganattól eltérő okok miatt is előfordulhat, beleértve:

  • A kortizolt termelő mellékvese daganatai
  • A rák bizonyos fajtái, a test más részein, ACTH-t termelhetnek, amely ezután a normális mellékveséket serkenti a túlzott kortizolképződésre. Ezt nevezzük méhen kívüli ACTH termelésnek.

A Cushing-szindróma sokkal gyakoribb, mint a Cushing-kór. Az emelkedett kortizolszint leggyakoribb oka a kortizolt tartalmazó gyógyszerek szedése, többek között: hidrokortizon, prednizon tabletta, bőr kenőcs, asztma inhalátor és ízületi szteroid injekció

Az emelkedett kortizolszint kevésbé gyakori okai:

  • Mellékvese daganat
  • "Pseudo-Cushing-ok", a kortizol krónikusan megemelkedett szintje a következők miatt: depresszió, alkoholfogyasztás, anorexia nervosa vagy magas ösztrogénszint

Az "ál-Cushing-betegségben szenvedő" betegeket nehéz megkülönböztetni az igaz-Cushing-kórtól. Lehet, hogy orvosának speciális hormonális vizsgálatokat kell elrendelnie a diagnózis tisztázása érdekében.

A Cushing-kórt kizárólag az ACTH hormont kiválasztó hipofízis daganatból származó túlzott kortizol állapotának leírására használják.

Cushing-kór: Tünetek

A Cushing-kór és a Cushing-szindróma tünetei ugyanazok, mivel mindkettő a kortizolfelesleggel függ össze. A tünetek a következők lehetnek:

  • A test fizikai jellemzőinek változásai
    • Az arc teltsége és lekerekítése (úgynevezett "holdfácies")
    • Zsír hozzáadása a nyak hátsó részén (úgynevezett "bivaly púp")
    • Könnyű véraláfutás a bőrön
    • Lilás striák a hason (hasi striae)
    • Túlzott súlygyarapodás, leginkább a hasi régióban, míg a lábak és a karok vékonyak maradnak
    • Piros orcák ("rengeteg")
    • Az arc, a nyak, a mellkas, a has és a comb túlzott szőrnövekedése

  • Általános gyengeség és fáradtság; az izmok kimerülése, leginkább a comb felső részén. Lehet, hogy nehezen tud felállni egy székről.
  • Menstruációs rendellenességek
  • Csökken a termékenység és/vagy a nemi vágy
  • Magas vérnyomás, amelyet gyakran nehéz kezelni
  • Cukorbetegség, gyakran súlyos
  • Hangulati és viselkedési rendellenességek; néhány betegnek pszichiátriai rendellenességei vannak, amelyek kórházi kezelést igényelnek

Bár nem gyakori, a Cushing-kórban szenvedő betegek egy részének nagy agyalapi mirigy daganata van (macroadenoma). A vér kortizolszintjének emelkedésével járó súlyos hormonális hatások mellett a nagy daganat összenyomhatja a szomszédos struktúrákat, ami:

  • Látásvesztés
    • Amikor a hipofízis nagy adenómái (macroadenomák) felfelé nőnek az agyüregbe, a daganat felemelheti és összenyomhatja az optikai chiasmát, az agy azon részét, ahol a látóidegek részben keresztezik.
    • A külső perifériás látás elvesztése következik be, az úgynevezett bitemporális hemianopszia

    Cushing-kór: diagnózis

    A Cushing-kór korai szakaszát nehéz felismerni, különösen azért, mert a test változásai lassan fejlődnek. A régi és a legújabb fényképek összehasonlítása gyakran megmutatja az arc megjelenésének és a test fizikai tulajdonságainak változását.

    A diagnózist nehéz lehet felállítani, mert néha a hormonszint emelkedése jön és megy: úgynevezett "ciklikus" vagy "periodikus" Cushing-kór.

    Terhes nőknél a terhesség súlyosbíthatja a Cushing-kór tüneteit.

    Orvosa alapos fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi Önt a tüneteiről és kórtörténetéről. Általában a diagnózis felállításának első lépése a túlzott vérkortizol állapot (azaz a Cushing-szindróma) megállapítása. Feltéve, hogy a kortizolbevitel kizárt, ezt általában hormonvizsgálattal végezzük. A diagnózis megállapítása után MRI-t kapunk annak megállapítására, hogy az agyalapi mirigy daganata látható-e.

    Cushing-kórban tipikusan nagyon kicsi (microadenoma) daganatok találhatók. Ha nem látszik daganat, akkor alacsonyabb szintű petrosalis sinus mintavételt jeleznek (lásd alább).

    Hormontesztelés

    A túlzott kortizolszint tesztelése összetett és kihívást jelenthet. A vérvizsgálatok nem észlelhetik a túlzott kortizol-szekréció jelenlétét, mivel a kortizol vérszintje természetesen változik a nap folyamán. Ezért a vér kortizolszintjének egyszerű mérése általában nem végleges. Az általunk megrendelt tesztek a következőket tartalmazzák:

    • 24 órás vizeletmentes kortizol (UFC) mérés
    • Kortizol nyálvizsgálat
    • Vér ACTH
      • Ha alacsony, egy mellékvese tumor jelenlétére utalhat, amely kortizolt termel

    24 órás vizeletmentes kortizol (UFC) mérés

    A 24 órán át gyűjtött vizeletben talált kortizol mennyisége fontos mérés a Cushing-szindróma diagnosztizálásában. Ez a teszt összegzi a kortizol napi teljes termelését.

    • Cushing-kórban a 24 órás vizeletmentes kortizol (UFC) szint általában négyszer-ötször magasabb a normálnál.
      • A Cushing-szindróma diagnosztizálásához orvosának két vagy több megemelt 24 órás UFC-vizsgálatra lehet szüksége.
      • A Cushing-kór nem ritkán jöhet és mehet el ("periodikus Cushing-kór"), amely több 24 órás UFC-tesztet igényel.

    Kortizol nyálvizsgálat

    Bizonyos esetekben az endokrinológus kérheti a nyál kortizolszintjének vizsgálatát. Hasonlóan a vér kortizolszintjéhez, a nyálban éjfélkor vagy annak közelében éjszaka várhatóan nagyon alacsony lesz a kortizol mennyisége. A megnövekedett éjféli nyál kortizolszint segíthet megerősíteni a Cushing-szindróma diagnózisát.

    Fontos, hogy csak a minta gyűjtése előtt ne mosson fogat.

    Lehet, hogy ez a teszt nem érvényes a dohányosoknál.

    MRI képalkotás

    Amint orvosa a klinikai eredmények és a hormonvizsgálatok alapján gyanítja a Cushing-kórt, az agyalapi mirigy mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálata a legjobb módszer az adenoma jelenlétének kimutatására Cushing-kórban.

    Az MRI az esetek mintegy 70 százalékában kimutatja az agyalapi mirigy adenómáját. Fontos, hogy ezen a képalkotó teszten részt vegyen egy agyalapi mirigy-központban, amelynek speciális szakértelme van a kis daganatok képalkotásában. Az UCLA hipofízis tumor programban erőteljes 3T (Tesla) MRI szkennereket használunk, amelyek jobb esélyeket kínálhatnak a nagyon apró daganatok azonosítására.
    Az UCLA-nál neuroradiológusunk személyesen felügyeli az MRI-vizsgálatot, amint azt megszerzik annak érdekében, hogy az optimális szkennelési szekvenciákat elvégezzék az apró hipofízis daganatok kimutatására, másutt nem.

    Inferior petrosalis sinus mintavétel

    Bizonyos esetekben az MRI nem tud rendellenességet azonosítani. Ha orvosa gyanítja a Cushing-kórt, akkor szuper-szelektív, alacsonyabb szintű petrosalis sinus mintavételt (IPSS) rendelhet el.

    Az IPSS-t tapasztalt, beavatkozó neuroradiológusnak kell elvégeznie, mert kockázatot hordoz magában, és nem megfelelő módon megtévesztő eredményeket hozhat.

    Az alsó petrosalis sinusok olyan vénák, amelyek az agyalapi mirigy mindkét oldalán előfordulnak.

    • Az agyalapi mirigy jobb felét elhagyó vér a jobb alsó petrosalis sinusba folyik, és fordítva.
    • A speciálisan képzett intervenciós neuroradiológusok egy kis katétert fűzhetnek az alsó petrosalis sinusba. Ezután minden sinusból és közvetlenül a szív alatt lévő vénából vérmintákat vesznek.

    Ha az ACTH szint megegyezik az alsó petrosalis sinuson a szív alatti vénával összehasonlítva, ez arra utal, hogy a testben valahol másutt elhelyezkedő daganat (ektopiás, nem agyalapi mirigy) termel ACTH-t.

    Cushing-kórban az alsó petrosalis sinusban az ACTH szint sokkal magasabb, mint a szív alatti vénában

    Cushing-kór: Egyéb vizsgálatok

    Ha az IPSS teszt nem áll rendelkezésre, más vizsgálatok tartalmazzák a dexametazon szuppressziós tesztet. A dexametazon egy erős gyógyszer, amely hasonló a kortizolhoz, de hatásosabb, mint a kortizol. Ez a fajta vizsgálat javasolhat agyalapi mirigy vagy méhen kívüli daganatot, de nem olyan meggyőző, mint az IPSS.

    Tudjon meg többet a hormonvizsgálatról az UCLA hipofízis tumor programban.

    Cushing-kór: kezelési lehetőségek

    A Cushing-kór kezeléséhez tapasztalt szakértői csoport szükséges. A legjobb eredmény elérése érdekében olyan kórházban kell orvoshoz fordulni, amely külön agyalapi mirigy daganatos programmal rendelkezik.

    A kezelési lehetőségek a következők:

    Cushing-kór műtéte

    Az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítása a Cushing-kór egyetlen hosszú távú gyógyítását kínálja.

    • Amikor egy tapasztalt hipofízissebész végzi a műveletet, a kisebb daganatok (microadenomák) gyógyulási aránya 80-85 százalék. Ha a tumor átterjed a közeli belső struktúrákra, akkor a gyógyulási arány 50-55 százalék.
    • Az agyalapi mirigy daganatos műtétjére szakosodott idegsebészek olyan technikát alkalmaznak, amely a daganatot egy darabból távolítja el. Megtalálják a daganatot, és a szélén boncolják.
    • Az endoszkópos endonazális megközelítés minimálisan invazív megközelítés, a természetes orrjáratát felhasználva. Nem igényel fejmetszést. Idegsebészeink rendelkeznek az összetett eljárás elvégzéséhez szükséges fejlett képzéssel és széleskörű tapasztalattal.
    • Az endoszkópos technika nagyon hatékony lehet a tumor biztonságos eltávolításában, ugyanakkor minimalizálja a kórházi kezelés idejét és a kellemetlenségeket.

    Cushing-kór orvosi terápiája

    Nincs olyan hatékony gyógyszer, amely csökkentené az ACTH termelést és csökkentené az agyalapi mirigy daganatát. Vannak olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a mellékvese kortizoltermelését. Egyes betegeknél ezek a gyógyszerek hatékonyan csökkenthetik a túlzott kortizollal kapcsolatos tüneteket, ha:

    • A műtét nem képes teljesen eltávolítani a daganatot.
    • Gyógyszeres kezelés szükséges műtét előtt, nagyon beteg betegnél.

    Sugárterápia Cushing-betegség ellen

    Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a sebészek nem tudják sebészileg eltávolítani a daganatot. A sugárterápia nagyon hatékony lehet e daganatok növekedésének szabályozásában.

    A sztereotaktikus rádiósebészet egy olyan technika, amelynek során a fókuszált sugárzás a tumor célpontjába juttatható. Mivel a sugárnyaláb gondosan meg van formálva, a környező agyi struktúrák a sugárzás dózisának csak a töredékét kapják meg, és általában sértetlenek (a normál agyalapi mirigy kivételével).

    A sugárkezelés következménye, hogy késleltetett agyalapi mirigy meghibásodást okozhat. Ez általában több évvel a kezelés után következik be, ezért fontos az endokrinológus folyamatos, hosszú távú nyomon követése. Szükség lehet hormonpótlásra.

    Egyéb kezelési lehetőségek

    Ha a daganatot nem lehet műtéttel eltávolítani, és nem reagál gyógyszeres kezelésre vagy sugárzásra, orvosa javasolhatja a mellékvesék (bilaterális adrenalectomia) vagy a BLA eltávolítását. Ha BLA-n esik át:

    • A műtét után a kortizolt hidrokortizonnal vagy prednizonnal kell pótolni.
    • Viselnie kell orvosi figyelmeztető karkötőt vagy nyakláncot.
    • Gyors daganatnövekedés léphet fel (Nelson-szindróma), mivel a BLA nem befolyásolja az agyalapi mirigy tumor növekedését.

    Cushing-kór: Klinikai vizsgálatok

    Az UCLA hypophysis program klinikai vizsgálatokat kínál a Cushing-kór kezelésére.

    Lépjen kapcsolatba velünk

    Ha időpontot szeretne megbeszélni az agyalapi mirigy daganat program egyik orvosával, kérjük, hívja a (310) 825 5111 telefonszámot.