Cushing-szindróma

Mi a Cushing-szindróma?

A Cushing-szindróma (CS) ritka probléma, amelyet akkor okoznak, amikor a mellékvese (k) túl sok kortizol nevű hormont termel. A CS leggyakrabban az agyalapi mirigyben található daganat vagy tömeg következménye, de maguk a mellékvese daganatai is okozhatják.

A Cushing-szindrómában szenvedőknél az arcuk kerekedhet ("holdarc"), szokatlan módon híznak, könnyen zúzódnak, vagy gyengének, fáradtnak és szomorúnak érzik magukat. A nők és a férfiak is észrevehetik a termékenységet és egyéb problémákat. A CS leggyakrabban 20-50 év közötti felnőtteknél található meg.

Mi történik normál körülmények között?

A mellékvesék minden vese felett találhatók. Háromszög alakúak, körülbelül fél hüvelyk magasságúak és 3 hüvelyk hosszúak. Minden mellékvese 2 rétegű.

  • A mellékvese csontvelő (belső része) adrenalint (adrenalinnak is nevez).
  • A mellékvese kéreg (külső része) szteroid hormonokat (például kortizont és aldoszteront) gyárt.

A mellékvesék a test számos folyamatát irányítják. Feladatuk a test egyensúlyának fenntartása azáltal, hogy különféle hormonokat hoznak létre, amelyek kritikus fontosságúak a jó egészség fenntartása érdekében.

cushing

A mellékvesék illusztrációja

Nagyít

Ezek a hormonok sok fontos dolgot végeznek. Például segítenek szabályozni a test folyadék- és sószintjét, amelyek befolyásolják a vérmennyiséget és a vérnyomást. Ezenkívül segítenek a testnek reagálni a stresszre és a változásokra. Gyorsabb pulzusszámot okoznak, és más rendszereket is fellendítenek, amelyek szükség esetén gyors reagálással segítenek egy energiával. A kéregben vagy a velőben jelentkező problémák tehát magas vérnyomást eredményezhetnek.

A kortizol szintjét az agyalapi mirigy szabályozza, amely az agy tövében található. Az agy hipotalamusa alkotja a kortikotropin-felszabadító hormont (CRH). A CRH azt mondja az agyalapi mirigynek, hogy bocsásson ki olyan jeleket, amelyek szabályozzák, hogy a mellékvese mennyi kortizolt termel. Az agyalapi mirigy jelét kortikotropinnak vagy adrenokortikotrop hormonnak (ACTH) nevezik.

Az agyalapi mirigy észleli, ha a kortizol szintje elég magas, majd leállítja a jelek küldését. Ez a visszacsatolási rendszer termosztátként működik a kortizol szintjének kiegyensúlyozására. Szigorúan ellenőrzött rendszer.

Tünetek

A CS jelei az idő múlásával lassan megjelennek. Néhány embernek csak néhány jele lehet, míg mások nagyobb változásokat mutatnak. A CS gyakori tünetei a következők:

  • "Hold arca" (kerek és teljes arc)
  • "Buffalo púp" (kövér dudor a vállak között)
  • Hízás a hasa körül
  • A bőr vékony lesz. Könnyen zúzódhat, és rózsaszín vagy lila striákat találhat a hasán
  • Magas vérnyomás
  • Magas vércukorszint
  • Fáradtság és alvászavar (a kortizol felszabadul a normális alvási szokások alapján)
  • Hangulatváltozások és szomorúság
  • Az izomerő hiánya (nehéz felállni ülő helyzetből)
  • A csontsűrűség csökkenése
  • Szexuális rendellenességek
  • Több testszőr
  • Menstruációs változások a nőknél
  • A nők megjelenésüket is megváltoztathatják és férfiasabbá válhatnak (virilizáció)

A CS jelei gyakran lassan jelennek meg. A változások bemutatásának legjobb módja lehet egy személy megjelenéséről készült képsorozat.

Az orvosok néha úgy írják le, hogy a CS-ben szenvedő betegek "Cushingoid" tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a tulajdonságok a kortizonnal kapcsolatos gyógyszerek, például a prednizon és a prednizolon mellékhatásai is.

Okoz

Jóindulatú hipofízis daganat (Adenoma)

Ez a CS leggyakoribb oka. A Cushing-szindróma 100 esetéből 100-ból csaknem 75 ilyen típusú. A kortikotropint (CRH) általában az agyalapi mirigy állítja elő. Ez egy hormon, amely stimulálja a mellékvesét a kortizol felszabadítására, különösen stressz idején. Az agyalapi mirigy daganata túl sok kortikotropin (más néven ACTH) előállítását okozza. Az ACTH egyfajta hipofízis-kapcsoló, amely kezeli a mellékvesék növekedését és aktivitását. A túl sok kortikotropin miatt a mellékvese túl sok kortizolt termel. A túl sok kortizol CS-t okozhat.

Mellékvese daganat

Ez a fontos oka a CS-nek az, amikor daganat található a mellékvesében. A daganat lehet vagy nem rákos.

Méhen kívüli (kóros) ACTH

Ekkor a CS-t olyan daganatok okozzák, amelyek más szervekben ACTH-t eredményeznek. Például a tüdő vagy a csecsemőmirigy mellkasában található daganatok előidézhetik az ACTH-t.

Szteroidok

A nagy dózisban és hosszú ideig alkalmazott szteroidok CS-t okozhatnak. Például a prednizon használata.

Normális, ha a stressz miatt magas a kortizol szintje a szervezetben. Ez nem vezet Cushing-szindrómához.

Nagyon ritka esetekben örökletes kapcsolat áll fenn az endokrin daganattal, amely CS-t okozhat. A CS esetek többségét nem adják át.

Diagnózis

A jeleket nehéz átlátni, és más egészségügyi problémák elfedhetik. Látnia kell az egészségügyi szolgáltatónál, hogy megtudja, lehetséges-e a CS. A diagnózis a következőkön alapul:

  • Egészségügyi története
  • Fizikai vizsga
  • A kortizolszint laboratóriumi vizsgálata

Dexametazon szuppressziós teszt

A dexametazon (szteroid) tablettát szájon át adják ehhez a teszthez. Ezután vért gyűjtenek a test kortizolszintjének mérésére. Normális esetben az extra szteroid miatt a test abbahagyja a kortizol készítését. CS-ben szenvedő betegeknél a kortizol szintje nagyon magas marad.

24 órás vizeletmentes kortizol teszt

A kortizolszint tesztelésére időnként vizeletvizsgálatot alkalmaznak. A vizeletmintákat teljes 24 órán keresztül gyűjtik és tesztelik. A mellékvese problémák diagnosztizálásához további vizsgálatokra lenne szükség.

További vizsgálatok

A CS diagnosztizálása után képalkotás és egyéb tesztek használhatók az ok megtalálásához. A vérvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok nem kívánt daganatokat találhatnak. A vérvizsgálatok során az orvosok a következőket keresik:

  1. Nagyon alacsony kortikotropin szint, ami arra utal, hogy egy mellékvese daganat. CT-vizsgálat vagy MRI általában megerősíti a diagnózist.
  2. Kissé magas kortikotropin szint, ami arra utal, hogy a az agyalapi mirigy daganata. Az agy MR-vizsgálata gyakran megerősítheti ezt a diagnózist. További vizsgálatokra lehet szükség, ha az agyalapi mirigy daganata túl kicsi ahhoz, hogy MRI-vel lássuk.
  3. Az ACTH nagyon magas szintje arra utal méhen kívüli ACTH. Ennek megerősítéséhez további vizsgálatokra lenne szükség.

Képalkotó tesztek

A CT-vizsgálat vagy az MRI gyakran hipofízis vagy mellékvese daganatokat találhat. Ezek a tesztek a test különböző nézeteit mutatják be részletesen. Fájdalmatlanok, pontosak és gyorsak.

Kezelés

A kezelés attól függ, hogy mi okozza a felesleges kortizolt. Ha az ok idővel a szteroidhasználatból ered, orvosa azt mondhatja, hogy hagyja abba a gyógyszer szedését vagy kevesebbet ad. Ha az ok jóindulatú vagy rákos mellékvese daganat, akkor annak eltávolítására műtétre lesz szükség.

Ha szteroid használat okozza

Gyakran az olyan gyógyszerek használatának leállítása, mint a prednizon, lehetővé teszi a test normális állapotát. De a szteroidhasználat csökkentése vagy leállítása a kezelt betegség típusától és a test reakciójától függ.

Ha agyalapi mirigy daganata okozza

Az agyalapi mirigy daganatait műtéttel lehet kezelni. Általában az idegsebész orron keresztül végezhet műveletet (transzszfenoidális műtét).

Ha mellékvese daganat okozza

A mellékvese daganatokat urológus távolíthatja el. Ha a mellékvese daganata kicsi (kevesebb, mint 4-6 cm), akkor a tumor valószínűleg nem rák. Kis elvágással eltávolítható laparoszkópos vagy robotműtéten keresztül. Néha a mellékvese egy részét eltávolítják (részleges adrenalectomia), hogy a mirigy egészséges része mögött maradjon. Ha a laparoszkópos műtét nem lehetséges, „nyitott” műtétet alkalmaznak. Nyílt műtétet alkalmaznak nagyobb vagy nehezebb daganatok esetén. Ha a tömeg nagyobb, mint 4-6 cm, akkor valószínűbb, hogy rák. Szükség lehet a közeli szervek (a lép, a vese vagy a vastagbél egy részének) eltávolítására vagy csökkentésére is a teljes tumor eltávolításához.

Kezelés után

Az, hogy milyen jól érzi magát a kezelés után, összefügg a túlzott kortizol okával. A kezelés többnyire segíti a betegeket abban, hogy jobban érezzék magukat, és gyakran gyógyíthatják a problémát. Nagyon ritka mellékvese rák esetén 100 emberből kevesebb, mint 50 meggyógyul. A legfontosabb tudnivaló azonban az, hogy a mellékvese adenoma (nem rákos daganat) kezelése nagyon sikeres.

Összességében a CS-vel rendelkező személyek életminősége a következőktől függ:

  • Mennyi extra kortizol van a rendszerben
  • Mennyi ideig tartott a betegség
  • Mennyire egészséges általában
  • Milyen könnyen gyógyítható a CS típusa

Ha a CS gyógyul, a betegség összes tünete megszűnik. Ez a kezelés után 2-18 hónapig is eltarthat. A lassú javulást nehéz lehet elfogadni, de jobban fogja érezni magát. Ahogy fejlődik, gyakori hívásokra és látogatásokra lesz szüksége az egészségügyi szolgáltatónál.

Ha a CS nem gyógyítható, vagy ha még mindig van szteroidokból származó CS-je, akkor előfordulhat, hogy meg kell birkóznia a korábban említett jelekkel. (Ilyenek például: fáradtság, izomgyengeség, hasi és arcgyarapodás, depresszió, hangulatváltozások.) A gyógyszerek segíthetnek ezekben a folyamatban lévő tünetekben. Rendszeres látogatásokra lesz szüksége az egészségügyi szolgáltatónál a vizsgák, a vérvizsgálatok és a mellékhatások kezeléséhez.

A mellékvese daganatos műtét után

A legtöbb ember gyorsan jobban érzi magát a laparoszkópos műtét után. Gyakran 1 vagy 2 napon belül, korlátozás nélkül elhagyhatja a kórházat. Gyakran a betegek körülbelül 3-5 hét alatt érzik normális állapotukat. A nyílt műtét utáni felépülés hosszabb időt vesz igénybe. 5 és 10 nap között tartózkodhat a kórházban. A teljes gyógyulás 8 hétig tart.

Amikor az egyik mellékvese túl sok kortizolt bocsát ki, a másik mirigy leállhat. A műtét után szükség lehet szteroidokra a hiány elkerülése érdekében, míg a mirigy helyreáll. Ez akár egy évig is eltarthat. A leállt mellékvese ritkán nem áll helyre. Ebben az esetben szteroidokra lehet szükség helyettesítő terápiaként.

Fontos tudni, hogy a mellékvesék műtéte összetett. Segít kiválasztani egy olyan sebészt, aki jelentős tapasztalattal rendelkezik a vesék és a mellékvesék környékén végzett műtétekkel kapcsolatban. Beszéljen néhány sebésszel, mielőtt kiválasztana egyet.