Dermatitis herpetiformis Duhring - esetjelentés

Egyetemi Kórházi Klinikai Központ Bőrgyógyászati Osztálya, Banja Luka, Bosznia és Hercegovina

Levelezési cím: Dr. Zoran Vrucinic, PhD, e-mail: [email protected]

Benyújtását: 2017.11.15. Elfogadás: 2018.03.25

Hogyan idézhetem ezt a cikket: Vrucinic Z. Dermatitis herpetiformis Duhring - esetjelentés. Dermatol Online. Dermatol Online. 2018; 9 (e): e1.

ABSZTRAKT

A Dermatitis herpetiformis (DH) ritka, tartós autoimmun viszkető bőrkitörés, amely gluténérzékeny rendellenességgel jár. A DH-t csoportosított excorációk, erythematómás, urticariális plakkok és vezikulákkal ellátott papulák jellemzik. Bemutatunk egy 15 éves fiatalember esetét, akinek első bőrelváltozása öt évvel ezelőtt kezdődött erythemás rohamként a könyökön és a térdén. Páciensünk néhány hónap elteltével erythematous plakkokat kapott az extenzor oldali felső és alsó végtagok, a hát, a nyak és mindkét gluteális régió bőrén. Terápia: Gluténmentes étrend, metilprednizolon 40 mg i.m. 10 nap, majd 36 mg per os reggelenként 5 napig, és csökkentse a metilprednizolon dózist 5 naponta, 4 mg-mal kevesebb, Ranitidin tabl 150 mg 2 × 1, Thopical therapy: Alklometazon ung 2x. Egy hónap elteltével betegünknek regressziós bőrelváltozása volt, és kevesebb volt a viszketése, és a methyprednisolone-nal végzett szisztémás terápiát kizárták, jelentős klinikai javulás mellett, új elváltozások és DH-elváltozások nélkül hat hónap után. Gluténmentes étrend a DH bőrmegjelenéseinek ellenőrzése. a betegek többségében. A DH kezelésére alkalmazott gyógyszeres kezelés a dapson és a szulfapiridin, mint az elsődleges gyógyszer. Egyéb gyógyszerek közé tartozik a szisztémás kortikoszteroid terápia, a kolchicin, a ciklosporin és az azatioprin.

Kulcsszavak: Dermatitis herpetiformis; Gluténérzékeny rendellenesség; Metilprednizolon

BEVEZETÉS

A Dermatitis herpetiformis (DH) ritka, tartós autoimmun viszkető bőrkitörés, amely gluténérzékeny rendellenességgel jár. A DH-t csoportosított excorációk, erythematómás, urticariális plakkok és vezikulákkal ellátott papulák jellemzik. A dermatitis herpetiformis elváltozások klasszikus helye a könyök, a térd, a fenék és a hát nyújtó felülete. A DH Duhring-betegség vagy gluténkiütés néven is ismert [1,2].

ESETLEÍRÁS

Az első bőrelváltozással rendelkező 15. éves fiatalember bemutatása öt évvel ezelőtt kezdődött erythemás rohanásként a könyökön és a térden. Néhány hónap múlva az elváltozások összefolyó erythematómás plakkokként az extenzor oldali felső és alsó végtagok, a hát, a nyak és mindkét gluteális régió bőrén (1a. És 1b. Ábra). Ugyanezeken a helyeken kevés egyszeres és lineáris excoráció és nem tapadó kéreg intenzív viszketéssel jár. Az első bőrelváltozásoktól napjainkig a bőrt számos bőrgyógyász kezelte, viszketés, atópiás dermatitisz és ekcémás dermatitisz diagnosztizálása alatt, és különböző típusú helyi és szisztémás kortikoszteroid terápiát, orális antibiotikumokat, antihisztaminokat és napi egyéves Dapson 50 mg-ot alkalmazott javulás nélkül.
A klinikai vizsgálat során a páciens szimmetrikusan eloszlott konfluens erythematómás papulákat, plaketteket és hámozott elváltozásokat kapott a bőrön, az extenzor felsõ és alsó végtagon, a háton, a nyakon és mindkét gluteális régión. A körmök és az orr normális volt. Súlyos viszketése volt.

Laboratóriumi vizsgálatok:
Transzglutamin antitest IgA 113 U/ml (alsó határ 10 E/ml), transzglutamin antitest IgG negatív. (2014.12.05.).

PHD elemzés:
Az epidermisz szabálytalan acanthosisa. Részben az inter és intra folyadék felhalmozódásának jelei. Dermális papilla hosszúkás és ödémás. Az egyetlen papillában neutrofil granulociták csoportjai vannak (mikroabszorpció). A fókusz, a papillákban, apró hasításokat mutat be, amelyek fibrinnel és neutrofil granulocitákkal vannak feltöltve. A felső dermis kapilláris erei kitágultak, hiperplasztikus és hipertrófiás endoteliális sejtekkel vannak bélelve. Körül limfocita és neutrofil granulociták találhatók.
Bőrbiopszia:
PHD-szám: 508/2014.12.03. megerősítette a Dermatitis Herpetiformis diagnózisát.
Imunológia:
IgE 424 kU/l (80. alsó határ), transzglutamin antitest IgA 77,2 U/ml (10. alsó határ), transzglutamin antitest IgG negatív, anti-gliadin antitestek IgG 14,5 U/ml (10. alsó határ), anti- gliadin antitestek Ig A negatív (2015.11.24.).
Teljes vérkép:
RBC 4,74 x1012/L, Hgb 135 g/l, MCV 86,7, MCH 28,4, Hct 0,41 L/L, WBC 8,09 x109/L, PLT 197 × 109/L.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis a rüh, az atópiás dermatitis, a kontakt ekcéma, az impetigo és más autoimmunembullous rendellenességek, mint a linealis IgA dermatosis és a penfigo. A hisztopatológiai eredmények alapvetőek, valamint a közvetlen immunfluoreszcenciás eredmények [1,2].

Terápia
Gluténmentes étrend, metilprednizolon 40 mg i.m. 10 nap, majd 36 mg per os reggel 5 nap, és csökkentse a metilprednizolon dózisát 5 naponta 4 mg-mal kevesebb, Ranitidin tabl 150 mg 2 × 1,
Trópusi terápia: Alklometazon ung 2x,

Utóértékelés
Betegünk egy hónap után jó regressziós bőrelváltozással és kevesebb viszketéssel járt (2. ábra).

2016 januárjában a metifprednizolonnal végzett szisztémás terápiát kizárták.
Helyi terápia: 30% fluocinolon-acetonid a dermobasae-ban.
DH-ban szenvedő betegeink számára az egész életen át tartó gluténmentes étrend erősen ajánlott.
A páciens jelentős klinikai javulást jelentett két elváltozás után új elváltozások nélkül (3a. Ábra) és DH-elváltozások nélkül hat monta után (3b. Ábra).

A támogatás forrása: Nulla,

Összeférhetetlenség: Egyik sem nyilatkozott.