Diabetes Insipidus gyermekeknél

Az endokrinológia és a cukorbetegség osztálya

Mi a diabetes insipidus?

A Diabetes insipidus nem gyakori állapot, amely túlzottan hígított vizelet képződését és ennek következtében intenzív szomjúságot okoz.

Egészséges egyéneknél az antidiuretikus hormon (ADH, más néven vazopresszin) segít a veséknek a szervezet vízmennyiségének helyes szabályozásában. Az ADH-t a hipotalamusz (egy kis mirigy, amely az agy tövében található) választja el, az agyalapi mirigyben tárolja, majd felszabadul a véráramba.

A diabetes insipidus alapproblémája vagy a vesékbe jutó túl kevés ADH, vagy a vesék nem reagálnak rá. Bármely okból, ha egy személy cukorbetegségben szenved, a vesék nem képesek koncentrálni a vizeletet, és nagy mennyiségű híg vizelet szabadul fel.

A betegség két kategóriába sorolható:

Központi diabetes insipidus az ADH elégtelen termelődéséből vagy szekréciójából ered.
Nephrogén diabetes insipidus az ADH normális szintjére adott vese-válasz hiányából adódik.

Ne feledje, hogy a diabetes insipidus nem azonos a diabetes mellitusszal, egy gyakoribb és ismertebb rendellenesség egy másik hormon, az inzulin termelésében, amely szintén gyakori vizeléshez vezethet.

A diabetes insipidus okai

A központi diabetes insipidus a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy károsodásának eredménye lehet, amelyet a következők okoznak:

Agyműtét
Az agy rendellenességei
Daganat az agyalapi mirigyben vagy annak közelében
Az agyalapi mirigy gyulladása (hypophysitis)
Langerhan sejt hisztocitózis
Néhány genetikai rendellenesség
Fej sérülés
Az agyalapi mirigy vérellátásának megszakadása
Encephalitis (agygyulladás)
Meningitis (agyhártyagyulladás, az agyat és a gerincvelőt borító membránok gyulladása)
Szarkoidózis (a test nyirokcsomóinak és más szöveteinek ritka gyulladása)
Tuberkulózis

A nephrogén diabetes insipidus a vesék hibájának eredménye, amelyet a következők okozhatnak:

Bizonyos gyógyszerek, például lítium
Genetikai rendellenesség
Vesebetegség
Magas kalciumszint a szervezetben (hiperkalcémia)

A diabetes insipidus jelei és tünetei

A diabétesz insipidus tünetei gyermekeknél és serdülőknél a következők lehetnek:

Túlzott szomjúság, gyakran intenzív, nagy mennyiségű vizet kell fogyasztani
Túlzott vizeletképződés, gyakori vizelés szükségességével, gyakran óránként éjjel-nappal
Új kezdő ágybavizelés vagy éjszakai többszöri ébredés vizelni
Kiszáradás

A csecsemők tünetei a következők lehetnek:

Ingerlékenység
Gyenge etetés
A növekedés elmulasztása
Magas láz

A diabetes insipidus tesztelése és diagnosztizálása

A diagnózis általában teljes kórtörténettel és fizikális vizsgálattal kezdődik. Az orvos megkérdezi a gyermek napi folyadék- és ételfogyasztását, valamint a vizeletet.

Ha a tünetek a diabetes insipidus lehetőségére utalnak, teszteket rendelhetnek el. Ezek a következők lehetnek:

Vizeletvizsgálatok, beleértve a vizelet kémiai elemzését és a vizeletmennyiség mérését
Vérvétel
Vízmegvonási teszt a kórházban a diagnózis felállításához, és ha jelen van, meghatározza a DI típusát
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az agyalapi mirigy rendellenességeinek ellenőrzésére

A diabetes insipidus kezelése

A kezelés elsősorban az állapot okának azonosítására összpontosít, amikor csak lehetséges.

A központi diabetes insipidus tüneteinek kezelése az ok megállapításával kezdődik. A tüneti kezelés a következőket foglalhatja magában:

Módosított antidiuretikus hormon gyógyszerek, például dezmopresszin (DDAVP), pirulaként, injekcióként vagy orrsprayként szedve
A gyermek által kapott folyadékok módosítása
Vízhajtó gyógyszerek

A nephrogén diabetes insipidus azonosítása esetén a CHOP nephrológusokhoz (vese szakorvosokhoz) fordulnak. Ennek az állapotnak a kezelése a következőket foglalhatja magában:

Gyulladáscsökkentő gyógyszerek
Diuretikumok (vizes tabletták)
Egy gyógyszer, például a lítium abbahagyása, ha kiderült, hogy ez okozza a veseproblémát

A diabetes insipidus mindkét formájának kezelése magában foglalja a folyadék és a nátrium bevitelének körültekintő figyelmét is. A cukorbetegségben szenvedő gyermekek és serdülők szoros megfigyelésre szorulnak a kiszáradás és az elektrolit-egyensúlyhiány megelőzése érdekében.

Outlook

A diabétesz insipidus átmeneti vagy tartós állapot lehet, attól függően, hogy mi okozza a betegséget.

A központi diabétesz insipidusban szenvedő gyermekek megfelelő kezeléssel teljes, egészséges életet élhetnek.

A nephrogén diabetes insipidusban szenvedő gyermekek viszonylag normális életet élhetnek megfelelő orvosi ellátással és kezeléssel, különösen, ha az orvosi ellátást korán kezdik.

Utókezelés

A szükséges nyomon követés mértéke jelentősen függ a diabetes insipidus kiváltó okától.

Az októl függetlenül a DI-ben szenvedő gyermekek folyamatos figyelmet igényelnek a vizelés és a szomjúság mennyiségére. Időről időre szükség van a szérum elektrolitokra, valamint az agyalapi mirigy hormonjainak értékelésére.

Miért válassza a CHOP-ot?

A Philadelphiai Gyermekkórház Neuroendokrin Központja összehangolt és multidiszciplináris megközelítést kínál a családoknak az olyan neuroendokrin rendellenességek kezelésében, mint a DI. Csapatunk számos gyermekorvos szakértelmét ötvözi olyan kezelési terv kidolgozására, amely személyre szabottan megfelel a gyermeke igényeinek.

Endokrinológusaink jelentős klinikai tapasztalattal rendelkeznek a diabetes insipidus diagnosztizálásában és kezelésében, és akadémiai vezetők abban, hogy más klinikusokat oktassanak erről az állapotról publikációk és előadások útján.