Gasztroparézis

Suzi és Scott Lustgarten GI Motilitási Központ

Mi a gasztroparézis?

A legtöbb publikált irodalom a gasztroparézist késleltetett gyomorürülésnek írja le, mechanikai akadályok nélkül.

A Philadelphiai Gyermekkórházban (CHOP) a gastroparesis definíciónk szigorúbb. A gasztroparézist gyomor-bélrendszeri (GI) motilitási rendellenességnek tekintjük, ha a gyomor kiürülése objektív késéssel jelentkezik a következők bármelyikének hiányában:

Mechanikus elzáródás
Biokémiai rendellenesség (elektrolit egyensúlyhiány, cukorbetegség, hypothyreosis)
Gyomorfertőzés (pl. H. pylori gastritis, citomegalovírus [CMV] gastritis, bakteriális túlnövekedés)
Gyógyszeres mellékhatás
Jelentős, nem fertőző gastroduodenalis gyulladás (pl. Eozinofil gasztroenteritis, limfocita gyomorhurut, cöliákia, Crohn-kór, vasculitis)

A gasztroparézis okai

A gasztroparézis kifejezés félreérthető, mert egy adott állapotot - a gyomor bénulását - vonja maga után okok vagy súlyosság kezelése nélkül.

A gasztroparézis pontos oka ismeretlen. A gyomor nem bénult meg. Ehelyett a gasztroparézis egyszerre jelent izom- és érzékszervi problémát (neuromuszkuláris rendellenesség).

A gyomor-bélrendszeri tünetekhez hozzájárulhatnak a következők: antral hypomotility, gyomor dysrhythmia, károsodott gyomor fundamentális elhelyezkedés, antral distention, zsigeri túlérzékenység és pszichológiai zavar.

A gasztroparézis jelei és tünetei

A gastroparesis tünetei a késleltetett gyomorürülés néhány tünetét tükrözik, és a következők:

Korai jóllakottság (teli érzés néhány falat után, képtelen befejezni az étkezést)
Hasi puffadás (a felső has evés után kifeszítettnek, feszesnek érzi magát,
Hasi fájdalom vagy „égés” a mellcsont alsó része és a köldök között
Hányinger (hányási késztetés, nyugtalanság, „gyomor-bántalom” érzés)
Emésztési zavar (az „égés”, felfúvódás, nyugtalanság kombinációja étkezés után)
Epizodikus hányás
Félelem az evéstől
Csecsemők és kisgyermekek etetési nehézségei
Fogyás

Ezek a tünetek azonban nem specifikusak, és nem különböztetik meg a gasztroparézist egy mechanikus, fertőző vagy nem fertőző gyulladásos vagy biokémiai rendellenességtől, amely késleltetett gyomorürülést is okoz.

Annak érdekében, hogy a GI-rendellenességek diagnosztizálása még nagyobb kihívást jelenthessen, ugyanazok a tünetek jelentkezhetnek a normál gyomorürülésben szenvedő betegeknél is, a gyomorürülés késésének mértéke nem jósolja a tünetek súlyosságát, és a tünetek csökkenésének és a jobb ürítésnek a korrelációja nem mindig bizonyítható.

Gyakran társdiagnózis

Gyermekeknél a gasztroparézis akut elsődleges önkorlátozó rendellenesség lehet, amelyet fertőzés, műtét vagy túlzott fogyás vált ki. Gyakrabban azonban a gyermekkori gasztroparézis átfedésben van egy másik betegnél más krónikus GI motilitási rendellenességekkel, beleértve:

Gastrooesophagealis reflux betegség
Funkcionális dyspepsia
Irritábilis bél szindróma
Ciklikus hányás
Enterális diszmotilitás
Ál-obstrukció

Gasztroparézis vizsgálata és diagnózisa

A Philadelphiai Gyermekkórházban szakértői klinikusokat és teljes körű diagnosztikai tesztet kínálunk a gyomor-bélrendszeri motilitási rendellenességek számára a Suzi és Scott Lustgarten GI Motilitási Központban. A Lustgarten Center olyan diagnosztikai forrásokat és integrált betegközpontú szolgáltatásokat nyújt, amelyek a legtöbb gyermekkórházban nem állnak rendelkezésre.

Először zárja ki azt, ami nem gasztroparézis

A gastroparesis végleges diagnózisának elérése előtt az orvosoknak ki kell zárniuk annak lehetőségét, hogy más mechanikus, fertőző vagy nem fertőző gyulladásos és biokémiai okok okozzák a késleltetett gyomorürülést.

A Lustgarten Centerben klinikusaink átfogó családi anamnézist gyűjtenek, fizikai vizsgálatot végeznek és diagnosztikai vizsgálatokat ütemeznek minden gyanús gastroparesis diagnózisban szenvedő gyermek esetében. A diagnosztikai tesztek a következők: bárium kontrasztú felső GI sorozat, felső endoszkópia, biokémiai tesztek és gyomorürítési vizsgálat.

Bárium kontraszt felső GI sorozat

A bárium kontrasztú felső GI sorozatban gyermeke olyan bárium folyadékot iszik, amely bevonja a felső GI traktust, megvilágítva a folyadék áramlását a nyelőcsőn, a gyomorban és a nyombélben. Radiológus gondos felügyelete mellett végezték el, és tesztje kizárja a késleltetett gyomorürülés mechanikai okait, beleértve a gyomorürülék elzáródását, malrotációt és részleges vékonybélelzáródást.

Felső endoszkópia

A felső endoszkópia lehetővé teszi gyermeke orvosa számára, hogy endoszkóppal (hosszú, vékony cső) megvizsgálja gyermeke gyomrának és a proximális vékonybélnek a bélését, hogy megerősítse a mechanikai obstrukció hiányát, és kizárja a késleltetett gyomorürülés fertőző és gyulladásos okait. Ez a teszt kizárhatja a H. Pylori gyomorhurutot, gyomorfekélyt, reaktív gyomorhurutot, eozinofil gasztroenteritist, cöliákiát és a felső GI Crohn-kórt.

Biokémiai vizsgálat

A CHOP-nál a klinikusok különféle biokémiai teszteket használnak a korrigálható elektrolit- és egyensúlyi állapot, a vesefunkció és az endokrin állapot kizárására.

Gyomorürítési vizsgálat

A gasztroparézis diagnosztizálásának „arany standardja” egy gyomorürítő vizsgálat, egy diagnosztikai teszt, amely azt méri, hogy a gyermek milyen sebességgel üríti ki a szabványos rádióval jelölt szilárd ételt egy meghatározott időtartam alatt. Csecsemőknél és kisgyermekeknél a tejet használják vizsgálati étkezésként.

A Lustgarten Központban szakértő radiológusok végzik a gyomor ürítését a betegek értékelésére. Az étkezés szilárd vagy folyékony komponensének rádiójelzése után a mért gyomorszám közvetlenül korrelál a gyomorban maradt teszt étkezés térfogatával.

Sajnos ebben az időben hiányzik a gyermekgyógyászati betegek vizsgálati protokolljának nemzeti szabványosítása. A kórházakban a technikák eltérnek az alkalmazott tesztétkezés nagysága vagy térfogata, a beteg elhelyezkedése, a monitorozás gyakorisága és időtartama tekintetében.

Ezenkívül különbségek vannak a kórházak között a mennyiségi adatok jelentésének módja tekintetében. A kórházak a következők bármelyikét mérhetik:

A gyomortartalom félig kiürülésének ideje
A gyomor kiürülésének sebessége (százalék/perc)
A gyomor kiürülésének százaléka különböző időközönként (pl. 30 perc, 1 óra)
A gyomorretenció százalékos aránya különböző időközönként (pl. 30 perc, 1 óra)

A gyermekgyógyászatban a használt protokollok normál értékeit nem állapították meg. Számos kórházban szokásos gyakorlat volt a felnőtt normálértékeinek alkalmazása vagy a vizsgált betegek szubpopulációiból kialakított intézményi normák kidolgozása.

A CHOP-nál Nukleáris Orvostudományi Osztályunk gasztroenterológusokkal és más szakemberekkel együtt dolgozik, hogy bevált gyakorlatokat alkalmazzon gyermekgyógyászati betegek tesztelésében.

A vizsgálatban részt vevő gyermek egy rádióval jelölt tojást (két nagy tojással egyenértékű), kenyeret vagy pirítóst, valamint vizet fog enni szilárd vizsgálati étkezésként. Ezután a klinikusok az étkezés után 30, 60, 90 és 120 perccel mérik meg a gyermek gyomorürülésének százalékos arányát. A mérést a gyermek mellkasára és hasára helyezett gamma kamerával végezzük, hogy a perfúziós szerveket képet alkossuk.

A betegeket késleltetett gyomorürülésnek minősítik, ha az étkezés kiürülése 60 percnél kevesebb, mint 10 százalék, étkezés után két órával pedig kevesebb, mint 50 százalék. Ezek a kritériumok kevésbé szigorúak, mint az Amerikai Motilitási és Nukleáris Orvostudományi Társaság által kidolgozott felnőttkori konszenzus-irányelvek, ahol a két órás ürítést késleltetettnek tekintik, ha az étkezés kevesebb, mint 40 százaléka 120 percnél kiürül.

Bár felnőtt tanulmányok kimutatták, hogy a mérések négy órára történő meghosszabbítása növeli a késleltetett ürítés detektálási arányát azoknál a betegeknél, akik két órával normálisnak tűnnek, úgy érezzük, hogy két órán belül a kevésbé szigorú kritériumaink felveszik ezt az alcsoportot, és így fenntartanak négy órát vizsgálatok késői étkezés utáni tünetekkel.

A teszt eredményeinek értelmezésénél figyelembe kell venni a következőket:

Ideje bevenni a tesztet.
A hányás jelenléte a teszt alatt, ami gyorsabb ürülésre utaló értékekhez vezethet.
A beteg által szedett gyógyszerek. (Ha orvosilag lehetséges, arra kérjük a betegeket, hogy a vizsgálat előtt 48-72 órával hagyják abba az opiátok, anti-kolinerg szerek és a prokinetikus szerek alkalmazását. A tesztelés előtt az Ondansetron [Zofran®] adható, mivel ez nem befolyásolja az ürítést, és segíthet csökkenteni az émelygést és az esélyeket hányás esetén a vizsgálat során.)
Jelentős hiperglikémia jelenléte. (Ideális esetben a gyermek vércukorszintjének a teszt reggelén 275 mg/dl alatt kell lennie, ha a beteg cukorbeteg).

Mivel a populációs vizsgálatok gyenge összefüggést mutattak a szilárd gyomor ürítésének sebessége és a gyomor tüneteinek súlyossága között, a szcintigráfiai tesztet használjuk a betegek besorolására, mint amelyek objektív bizonyítékokkal rendelkeznek a késleltetett gyomor ürítésről.

Antroduodenális manometria

Az antroduodenális manometria információt nyújt a gyomor és a vékonybél izom- és idegtevékenységéről. A teszt meg tudja mérni, hogy a gyermek izom-összehúzódásai milyen erősen és mennyire koordinálódnak a két szerv között. Ez a vizsgálat egy katétert használ, amely nyomásérzékelőkkel rögzíti a gyomor-bél traktus összehúzódásait. A katéter nyomásérzékelőket tartalmaz, amelyek éhomi állapotban és étkezés közben körülbelül hat órán keresztül mérik a gyomor és a bél összehúzódásait.

A gastroparesis diagnózisát akkor állapítják meg, ha a gyomor és a duodenum felső GI-sorozata, valamint endoszkópiája normális, és a biokémiai vizsgálatok kizárják a korrigálható elektrolit vagy anyagcsere-rendellenességet.

Gasztroparézis kezelése

A gasztroparézis nagyon kihívást jelent a gyermek gasztroenterológusok kezelésében. Jelenleg a gasztroparézis esetében nincs szabványosított orvosi terápia. A terápiának egyedinek kell lennie, és magában kell foglalnia az étrendkezelést, a farmakológiai terápiát és a nem farmakológiai terápiát.

A CHOP-nál a terápia általában egy fokozódó, tüneteken alapuló protokollt követ, amely a tünetek súlyosságához és a fogyatékosság mértékéhez kapcsolódik, nem pedig a rendellenes ürítés mértékéhez. Orvosaink multidiszciplináris, betegközpontú megközelítést biztosítanak az ellátáshoz. Egyeztetni fogunk gyermeke elsődleges orvosával és más szakorvosokkal a betegség legjobb kezelésének biztosítása érdekében, és hosszú távú nyomon követést biztosítunk gyermekének.

Végső célunk, hogy segítsünk gyermekének a lehető legegészségesebb, aktívabb és kényelmesebb életet élni.

A gasztroparézis táplálkozási kezelése

A gasztroparézis táplálkozási kezelése a gyomor normális ürítésének megértésén alapul. A kezelési megközelítések a betegség súlyosságától és a beteg táplálkozási állapotától függően változnak.

A táplálkozás-kezelés célja a megfelelő kalória biztosítása és a tápanyagok fogyasztása a gyermek növekedésének és fejlődésének elősegítése érdekében. Az egészséges étrend fenntartása segíthet a gasztroparézis tüneteinek ellenőrzésében.

Az étrend változásai minden betegre szabottak, és a következők lehetnek:

Kicsi, gyakori étkezések fogyasztása, hogy a gyomor gyorsabban ürüljön, és csökkentsék a duzzanatot vagy a puffadást.
Kerülje a magas zsírtartalmú ételeket, amelyek általában lassabban ürülnek, mint a szénhidrátok vagy a fehérjék.
A magas rosttartalmú ételek, például nyers zöldségek, hüvelyesek vagy gyümölcsök csökkentése.
Bőséges folyadékfogyasztás étkezés közben, valamint étkezés után járás vagy egyenes ülés segíthet a gyomor kiürülésében.
A FODMAP diéta (alacsony fermentálhatóságú oligoszacharidok, diszacharidok, monoszacharidok és poliolok) megvalósítása olyan gyermekeknél javallható, akiknek súlyos hasi puffadás vagy hányinger tünetei vannak. Ezek a szénhidrátok megtalálhatók az általunk fogyasztott élelmiszerek egy részében, és regisztrált dietetikus segítségével módosított étrend érhető el.
Azoknál a gyermekeknél, akik nem tudnak annyit enni, hogy támogassák a növekedést, táplálék-kiegészítőket (például PediaSure® vagy Boost®) és/vagy több vitamint és ásványi anyagot tartalmazó készítményt adhatnak a megfelelő táplálkozás biztosításához.

Gastrostomia és jejunostomia

Súlyos hányingertől, hányástól és jelentős súlyvesztéstől szenvedő gyermekek számára szükség lehet egy nasogastricus, nasojejunális vagy gastrostomia vagy jejunális cső elhelyezésére a megfelelő hidratálás és a megfelelő napi kalóriabevitel biztosítása érdekében.

A szellőző gasztrosztómia csökkentheti az émelygést és a hányást, lehetővé téve a beteg számára, hogy növelje a napi orális kalóriabevitelt.

Központi hiperalimentáció

Ritkán a súlyos hányingert, hányást és súlycsökkenést szenvedő betegek nem képesek elviselni a tápanyagokat a gyomor és a vékonybél táplálásában. Ezeknek a betegeknek központi intravénás hiperalimentációra van szükségük.

Gasztroparézis farmakológiai terápiái

Bár a gasztroparézisre nincs gyógymód, a farmakológiai terápia középpontjában a beteg életmódjának javítása áll, azáltal, hogy megkísérli javítani a gyomorürülést, és olyan tüneteket céloz meg, mint émelygés, hányás, hasi puffadás és hasi fájdalom.

Gyógyszerek kombinációját gyakran alkalmazzák az egyes betegeknél. Mindegyik gyógyszer másképpen hat a betegekre, és az a kombináció, amely az egyén számára előnyös lehet, nem részesülhet a másikban.

Gyógyszerek, amelyek fokozhatják a gyomor kiürülését

Eritromicin egy makrolid antibiotikum, amely az ideg és a simaizom motilin receptorára hat, és erős kontrakciókat eredményez a gyomor antrumában és a vékonybélben. Az adagok alacsonyabbak, mint amikor a gyógyszert antibiotikumként használják.
Metoklopramid több mechanizmussal rendelkezik, beleértve a dopamin receptor antagonistát, a szerotonin 5HT3 antagonistát, a szerotonin 5HT4 agonistát és a szerény antikolinészteráz aktivitást. A gyógyszer magas mellékhatásprofillal rendelkezik, amely magában foglalja a fáradtságot, az álmosságot és a depressziót - amelyek visszafordíthatók a gyógyszer abbahagyásával. A tardív diszkinéziának nevezett ritka mellékhatás az ujjak meghibásodásával, az ajakcsattanással, a gyors szemmozgásokkal, a pislogással és a nyelv kiemelkedésével jár, amelyet ritka betegeknél nem lehet visszafordítani a gyógyszer abbahagyásával.
Domperidon egy dopamin antagonista, amely 12 éves és idősebb betegek súlyos emésztőrendszeri motilitási rendellenességek kezelésére alkalmazható. A metoklopramiddal ellentétben a domperidon nem lép át a vér-agy gáton. Így a központi idegrendszer mellékhatásai ritkák. A domperidon növeli a plazma prolaktin szintjét, ami ritkán okozhat emlő érzékenységet és galactorrhea-t. A domperidon fokozott rizikót okozhat a szívritmuszavarokban. Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatalának engedélye arra, hogy a domperidont szabályozott gyógyszerként adják be az embereknek, szoros szívmonitorozást és gyakori látogatásokat igényel a gasztroenterológusnál.
Botulinum toxin (Botox®) egyes betegeknél a gasztroparézis tüneteinek javulásával járt. A botoxot endoszkóppal injektálják a pylorus izmokba.
Ciszaprid gyomor-bélrendszeri, prokinetikus szer, amely növeli a gyomor-bél traktus mozgékonyságát a nyelőcső, a vékonybél és a vastagbél ingerlékenységének növelésével. Ehhez képest a metoklopramid csak a vékonybélre hat. A ciszapridot az FDA szabályozza, és csak bizonyos speciálisan specializált intézményekben érhető el. A ciszaprid kockázata súlyos szívritmuszavarok, ezért a gyógyszert csak a résztvevő szolgáltatók írhatják fel és adhatják ki a gondos monitorozás érdekében. A betegeknek nagyon szigorú alkalmassági kritériumoknak kell megfelelniük, és hajlandóak követni a kezelési ütemtervet a részvételhez.

A fenti terápiák mindegyikének jelenleg változó eredményei vannak, amelyek a gyomor ürítésére gyakorolt minimális és szerény hatások között mozoghatnak, ami arra utal, hogy a gasztroparézis tüneteire gyakorolt hatásukat egy másik mechanizmus közvetítheti.

Olyan gyógyszerek, amelyek csökkenthetik az émelygést és a hányást

Eritromicin
Metoklopramid
Szelektív szerotonin 5HT3 antagonisták, beleértve az ondansetronot és a granisetront
Fenotiazinok, leggyakrabban proklorperazin (Compazine®)
Antihisztaminok, beleértve a meclizint és a difenhidramint, amelyek a hisztamin H1 receptor antagonistái
Cyproheptadine (Periactin ™), egyedülálló antihisztamin, amely antimuskarin, szerotonin antagonista és kalciumcsatorna blokkoló tulajdonságokkal is rendelkezik
Scopolamine tapasz, antimuskarin szer

Olyan gyógyszerek, amelyek csökkenthetik a hasi fájdalmat

Triciklikus antidepresszánsok (amitriptilin, nortriptilin), amelyek csökkentik a zsigeri túlérzékenységet
Ciproheptadin
Gyomorsav-redukciós terápia, például protonpumpa-gátlók, beleértve az omeprazolt, a lansoprazolt, az ezomeprazolt, a pantoprazolt, amelyek különösen hasznosak olyan betegeknél, akiknek átfedő tünetei vannak a dyspepsia és a gastrooesophagealis reflux betegség

Olyan gyógyszerek, amelyek csökkenthetik a hasi puffadást

Habzásgátló/felületaktív anyagok, beleértve a szimetikont és az aktív szenet is, amelyek megváltoztatják a gázbuborékok rugalmasságát és a gáz könnyebb átjutását a gyomorból
Eritromicin
Metoklopramid
Rifaximin, egy olyan antibiotikum, amelynek nincs bélfelszívódása, és nagyon aktív az aerob és anaerob baktériumok ellen, amelyek túlnépesíthetik a gyomrot
Flagyl - antibiotikum, amelyet gyakran alkalmaznak a baktériumok elszaporodásának kezelésére

Nem farmakológiai terápiák a gasztroparézishez

A CHOP Lustgarten GI Motilitási Központjában a gyerekek és családjaik is részesülnek a gyermekpszichológusok támogatásából, akik a kórház GI motilitási betegekkel dolgoznak, hogy jobban kezeljék tüneteiket.

A pszichológiai terápiák, mint például a stressz kezelése, a kognitív viselkedésterápia, a relaxációs terápia és a biofeedback, más módszereket kínálnak a gyermekeknek arra, hogy minimalizálják a betegségük életminőségükre gyakorolt negatív hatásait. A gyermekpszichológus bevonása a kezelési terv szerves része.

Emellett szociális munkásaink segíthetnek gyermekének iskolai elhelyezésben, beleértve az 504 tervezését.

Általánosságban a gasztroparézis kezelés általános célja, hogy táplálkozási, farmakológiai és nem farmakológiai terápiák kombinációjának segítésével segítse a beteget az egészségesebb életmód elérésében.

Gasztroparézis kilátásai

Ha a gastroparesisben szenvedő gyermekét sikeresen diagnosztizálják és kezelik, akkor gyermeke viszonylag normális életet élhet. Noha a gasztroparézisben szenvedő gyermekek életmódbeli változtatásokra szorulnak, és felnőttkorukban orvosilag követhetők, iskolába járhatnak, munkát kaphatnak és családjuk lehet.