Elhízással társult hasi elefantiasis

1 Belgyógyászati Klinika, Bridgeport Kórház, Yale Egyetem Orvostudományi Kar, Columbia Tower, Appt. nem. 308, 50 Ridgefield Avenue, Bridgeport, CT 06610, USA

2 geriátriai ösztöndíj, Bridgeport Kórház, Yale Egyetem Orvostudományi Kar, 267 Grant Street, CT 06610, USA

3 Belgyógyászati Klinika, Bridgeport Kórház, Yale Egyetem Orvostudományi Kar, 267 Grant Street, CT 06610, USA

Absztrakt

A hasi elephantiasis ritka entitás. A hasi elephantiasis nem gyakori, de deformatív és progresszív bőrbetegség, amelyet krónikus lymphedema és visszatérő streptococcus vagy Staphylococcus a hasfal fertőzései. 3 olyan esetet mutatunk be kóros elhízásban, akik hasfal duzzanattal, megvastagodással, bőrpírral és fájdalommal jelentkeztek kórházunkban. A hasfal és a lábak ödémásak voltak, macskakőszerű, megvastagodott, hiperpigmentált és hasított plakkok voltak a hasán. Két betegnél lokalizálódott a bőr erythema, érzékenység és fokozott melegség. Az egyik betegnél gennyes elvezetés történt a hasfalból. Kezelésük antibiotikumokkal történt, némi kezdeti javulás mellett. Késői megjelenésük miatt az aprólékos bőrápolás és a léziók helyi keratolitikus kezelése korlátozott sikerrel kezdődött. Mindhárom beteg elutasította a műtéti terápiát. Következtetés. A korai diagnózis fontos a hasi elephantiasis kezelésében és a szövődmények megelőzésében.

1. Bemutatkozás

A lymphedema a nyirok túlzott felhalmozódására utal az interstitialis térben, és a nem megfelelő vízelvezetés következtében jelentkezik. Ennek oka lehet intraluminális vagy extraluminalis obstrukció, és ritkán a nyirokerek veleszületett hypoplasiája. Amikor a lymphedema fennáll, gyakran rostos szövetek szaporodnak, és az érintett terület kemény lesz, és már nem okoz nyomást. Az elefantiasis lokalizált lymphedema, kiegészített bakteriális fertőzéssel, amely krónikus bőrelváltozásokhoz vezet. Krónikus ödémás és megvastagodott bőr jellemzi, amely a bőr és a szubkután szövet ismételt gyulladásából ered. Három hasi elephantiasis esetet mutatunk be kórosan elhízott betegeknél.

1. eset. Egy 53 éves, betegesen elhízott, 725 font súlyú és 115 BMI-s úr, aki az elmúlt 4 évben volt hazatérve, súlyosbodó hasi duzzanattal és hasfalfájdalommal járt. Észrevette, hogy az előző 2 évben a hasi bőr vastagsága fokozatosan nőtt. Korábbi kórtörténete jelentős volt a 2-es típusú diabetes mellitus, a hypothyreosis, a visszatérő láb cellulitis és az obstruktív alvási apnoe szempontjából. Nem volt kórelőzményében pangásos szívelégtelenség, rák, máj vagy vesebetegség. Korábban nem volt műtéte vagy sugárterápiája. Fizikai vizsgái jelentősek voltak a diffúz, ödémás hasfal és a lábak szempontjából. A hasi bőr megvastagodott, repedezett, erythematos és macskakőszerű volt (1. ábra). Meleg és gyengéd volt. Nem volt látható vízelvezetés, sem ingadozási területek. A fehérvérsejtszám 13 000 volt. A bőr hasadt területein lévő tampon koaguláz-negatívvá vált Staphylococcus, Corynebacterium, és Streptococcus viridians. A polimikrobiális növekedés valószínűleg a normál bőrflóra gyarmatosításából/szennyeződéséből származott.

2. eset. Egy 60 éves nő, akinek kórtörténetében szklerózis multiplex, depresszió és kóros elhízás volt (94-es BMI-vel), hasi fájdalommal és gennyes váladékozással jelentkezett a hasfalból. A has jelentősen kitágult és megereszkedett. A hasfal ödémás volt, megvastagodott, hiperpigmentálódott és sok helyen kivált (2. ábra). A kitermelt helyekről gennyes vízelvezetés történt.

3. eset. 80 éves kaukázusi nőt kóros elhízásban (BMI 55) súlyosbodó légszomjjal, valamint progresszív hasi és lábduzzanattal vettek fel. Korábbi kórtörténete jelentős volt a pangásos szívelégtelenség, a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegségek és a kóros elhízás szempontjából. Ambuláns gyógyszerei között volt a Lasix, az aszpirin és a sztatin. A klinikai vizsgálat figyelemre méltó volt a hasfal megvastagodott bőre, hasadó és nem hashártyaödéma miatt. Lábai láthatóan duzzadtak és duzzadtak, de nem voltak szúrósak. A tüdeje tiszta volt a fülhallgatástól. Szívvisszhangja markánsan megnagyobbodott jobb pitvust és jobb kamrai szisztolés nyomást mutatott ki pulmonalis artéria hipertóniával (RVSP = 59 Hgmm, TR Max PG = 49 Hgmm). Dobutamin cseppentéssel, intravénás nesiritiddel és Lasix-szal kezdték. Az agresszív diurézis ellenére a lábduzzanat csak nagyon minimálisan csökkent.

2. Megbeszélés

A hasi elephantiasis viszonylag ritka az általános populációban. Viszonylag gyakoribb a kórosan elhízott betegeknél [1].

A lymphedema elsődleges vagy másodlagos kategóriába sorolható. Az elsődleges lymphedema a nyirokerek veleszületett rendellenességéből vagy diszfunkciójából ered. A másodlagos lymphedema a nyirokcsatornák pusztulásának vagy elzáródásának következményeként alakul ki. Ennek oka lehet elhízás, fertőzés, trauma, műtét, tumorelzáródás, sugárterápia vagy Kaposi-szarkóma [2, 3].

A kóros elhízás masszív lokalizált lymphedemával hozható összefüggésbe [1]. Túlzott zsírszövet-lerakódást okoz, ami ronthatja a nyirokelvezetést, és fehérjében gazdag lymphedema kialakulásához, valamint a kapcsolódó fibrózishoz és gyulladáshoz vezethet [4]. A lymphedema korai szakaszában a károsodott nyirokelvezetés fehérjében gazdag folyadékfelhalmozódást eredményez az intersticiális rekeszben, amely klinikailag lágy üreges ödémaként nyilvánul meg. Később a fibroblasztok, az adipociták és a makrofágok felhalmozódása az érintett szövetekben a bőr megvastagodásához és nem pattanásos ödémához vezet. Krónikus és előrehaladott stádiumban a helyi gyulladásos válasz és a visszatérő fertőzések túlzott szubkután fibrózist és hegesedést eredményeznek. Feltételezik, hogy a panniculus masszivitása megnövekedett intersticiális és intravaszkuláris nyomást okoz, amely hajlamos a krónikus alacsony fokú cellulitiszre és lymphangitisre [5–7].

Az elefantiasis nem gyakori, de deformatív és progresszív bőrbetegség, amelyet krónikus lymphedema és visszatérő streptococcus vagy Staphylooccus fertőzések [5]. A mikroorganizmusok kisebb sérülések, interdigitalis repedések vagy tinea pedis révén juthatnak be a nyirokerekbe. A fehérjében gazdag ödéma miatt gyakori a kiújulás. Krónikus lymphedema esetén a bőr jelentősen megvastagodik, oedematous lesz, ami a has erősen deformált fibrotikus megnagyobbodását eredményezi. Jelentős hyperkeratosis látható, látható papillómás változásokkal. A has hámja macskakővé válik, kéreggel, amely gyakran több baktériummal és gombával kolonizálódik. A mély redők és a méhnyakok hajlamosak a repedések kialakulására és a visszatérő cellulitisz kialakulására, amely lokalizált eritemás elváltozásokkal, meleg bőrrel és pustuláris váladékokkal járhat.

Elhízott betegeknél a tiszta hasfal cellulitisz megkülönböztetése a hasfal elephantiasisától kihívást jelenthet. Gyakran a kettő együtt él, mivel a hasfal elephantiasis hajlamosítja a beteget a visszatérő cellulitiszre. Hosszan tartó, slowo-l progressziós kúra és a sikertelen antibiotikum-kezelés története a lymphedema hátterére utalhat. A diagnózist nehéz lehet megerősíteni. A műtét (exeresis/plasztika) megerősítheti a kitágult nyirokerek jelenlétét.

Ennek a krónikus és deformatív betegségnek a kezelése magában foglalja a cellulitisz kezelésére szolgáló antibiotikumokat, helyi keratolitikákat, mechanikus masszázsokat, orális retinoidokat, helyi benzopironokat [11] és sebészeti intézkedéseket. A bőrápolás nagyon fontos szerepet játszik a kezelésben, és a betegeket arra utasítják, hogy naponta vizsgálják meg az érintett hasi bőrt, különös figyelmet fordítva a bőrráncokra, ahol maceráció is előfordulhat. Jelentős hyperkeratosis esetén olyan szereket kell használni, mint például 5% szalicilsav, és ha a bőr száraz és pelyhes, akkor folyékony paraffint kell hozzáadni. A diuretikumoknak nincs értéke krónikus lymphoedema esetén, és krónikus alkalmazásuk mellékhatásokkal jár, ezért kerülni kell őket. A műtéti kezelés részleges lipectomiát, az elváltozások eltávolítását és lymphovenosus vagy lymphaticás anastomosisot foglal magában [12, 13]. A sebgyógyulási szövődmények azonban elterjedtek ezekben az esetekben. A hasi lipectomia bizonyos esetekben sikeresnek bizonyult [13, 14]. Feltételezzük, hogy a korai stádiumban végzett lipectomia mindenképpen javítaná az eredményt és megakadályozná a szövődményeket, bár jelenleg korlátozott adatok állnak rendelkezésre, és a közeljövőben ezt később fejleszteni kell.

Mindhárom beteg elutasította a műtéti beavatkozást, és a konzervatív kezelést részesítette előnyben; így az 1. és 2. esetekben antibiotikumos kezelést kezdtek, korlátozott sikerrel, ezért később az antibiotikumot abbahagyták. Ezekben az esetekben helyi keratolitikát alkalmaztak, átmeneti sikerrel, mivel ezek az esetek olyan későn jelentek meg a betegség folyamán. Valamennyi esetünkben a morbid elhízást és az azt követő krónikus lymphedemát tekintették a hasi elephantiasis fő hajlamosító tényezőjének.

3. Következtetés

Három feltételezett hasi elephantiasis esetet mutattunk be, és áttekintettük a témával kapcsolatos jelenlegi szakirodalmat. Elhízott betegeknél a masszív, krónikus lymphoedema szélsőségesen torzulást és fizikai fogyatékosságot okozhat, ami társadalmi és fizikai szinten egyaránt befolyásolja őket. A kórosan elhízott lymphedemában szenvedő beteg kezelése megköveteli, hogy az elhízással őszintén és támogató módon foglalkozzanak. A lymphedema kezelését össze kell kapcsolni az elhízás kezelésével, ha hosszú távú sikert kívánunk elérni. Az orvosoknak tisztában kell lenniük a krónikus lymphoedema nagy kockázatával és szövődményeivel, törekedniük kell az együttműködésen alapuló megközelítés kialakítására az ellátás terén, és fel kell készülniük e betegek oktatására és szoros figyelemmel kísérésére. Az előrehaladott stádiumú menedzsment általában sikertelen. Ennek az állapotnak a kezdeti szakaszai könnyebben kezelhetők helyi terápiákkal. A korai diagnózis fontos a szövődmények kezelésében és megelőzésében.

Hivatkozások

M. Tenhagen, L. Lodewijk, H. A. Cense és O. R. Busch: „A súlyos lokalizált lymphedema klinikai megjelenése és kezelése kórosan elhízott betegeknél” Frissítések a sebészetben, 2012. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
Szuba A. és S. G. Rockson: „Lymphedema: anatómia, fiziológia és patogenezis” Érgyógyászat, köt. 2. szám 4, 321–326., 1997. Megtekintés: Google Scholar
Szuba A. és S. G. Rockson: „Lymphedema: osztályozás, diagnózis és terápia” Érgyógyászat, köt. 3. szám 2, 145–156., 1998. Megtekintés: Google Scholar
G. Yosipovitch, A. DeVore és D. Aerlyn: „Elhízás és a bőr: a bőr fiziológiája és az elhízás bőr megnyilvánulásai” Az American Academy of Dermatology folyóirata, köt. 56. sz. 6., 2007. 901–916. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
D. J. Schissel, C. Hivnor és D. M. Elston: „Elephantiasis nostras verrucosa” Cutis, köt. 62. sz. 2, 77–80., 2000. Megtekintés: Google Scholar
M. E. Chernosky és V. J. Derbes: „A hasfal elefantiasis nosztrája” Bőrgyógyászati Levéltár, köt. 94. sz. 6, 757–762., 1966. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
R. I. Rudolph és P. R. Gross: „Elephantiasis nostras verrucosa of the panniculus” Bőrgyógyászati Levéltár, köt. 108. sz. 6, 832–834, 1973. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
S. P. Pani és R. Lall: „A lymphatikus filariasis klinikai jellemzői, patogenezise és kezelése” ICMR Értesítő, köt. 28, 41–45, 1998. Megtekintés: Google Scholar
J. Boyd, S. Sloan és J. Meffert: „Elephantiasis nostrum verrucosa a hasban: klinikai eredmények a tazarotinnal” Journal of Drugs in Dermatology, köt. 3. szám 4, 446–448., 2004. Megtekintés: Google Scholar
V. Fatourechi, M. Pajouhi és A. F. Fransway: „Graves-kór dermatopátiája (pretibialis myxedema). 150 eset áttekintése ” Gyógyszer, köt. 73. sz. 1, 1994. 1–7. Oldal. Megtekintés: Google Scholar
J. R. Casley-Smith: „A lympedema kezelése Indiában - a megelőzés és a kezelés javasolt protokollja”, in Haladás a limfológiában, A 17. Nemzetközi Limfológiai Kongresszus anyagai, 151–154. oldal, Chennai, India, 1999. szeptember. Megtekintés: Google Scholar
F. Iwao, K. C. Sato-Matsumura, D. Sawamura és H. Shimizu: „Elephantiasis nostras verrucosa sebészeti eltávolítással sikeresen kezelve”. Bőrgyógyászati műtét, köt. 30. sz. 6, 939–941, 2004. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
D. Hanna, R. Cloutier, R. Lapointe és A. Desgagné „Hasi elephantiasis: esettanulmány” Journal of Skin Medicine and Surgery, köt. 8. sz. 4, 229–232., 2004. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
D. Buyuktas, E. Arslan, O. Celik, E. Tasan, C. Demirkesen és S. Gundogdu: „Elephantiasis nostras verrucosa egy török nőbeteg hasán, amelyet kóros elhízás okoz”. Dermatology Online Journal, köt. 16. sz. 8., 2010. cikk, 14. cikk. Megtekintés: Google Scholar