Elsődleges epeúti cirrhosis (PBC)

Az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) meghatározása

Az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) egy progresszív májbetegség, amelyet az epe felhalmozódása okoz a májban (kolesztázis), és károsítja az epét a májból kiürítő kis epeutakat. Idővel ez a nyomásképződés elpusztítja az epevezetékeket, ami májsejtkárosodáshoz vezet. A betegség előrehaladtával és elegendő májsejt pusztulásával cirrózis és májelégtelenség lép fel.

Az epét a májban állítják elő, majd az epevezetéken keresztül szállítják az epehólyagba és a belekbe, ahol elősegítik a zsírok és zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K) emésztését. Ha az epe nem ürül ki a májból, az gyulladást okoz, amely sejtpusztuláshoz vezet. A hegszövet fokozatosan helyettesíti a sérült máj területeit, majd a test nem tudja ellátni a szükséges funkciókat.

Milyen okai vannak az elsődleges biliaris cirrhosisnak?

A PBC oka ismeretlen. Nagy valószínűséggel ez egy autoimmun betegség, ahol a szervezet immunrendszere megtámadja saját sejtjeit. Ebben a betegségben az epevezetékek támadás alatt állnak és megsemmisülnek.

Melyek a primer biliaris cirrhosis kockázati tényezői?

  • Lehetséges, hogy genetikai összetevője van a PBC kialakulásának, mivel a betegségben szenvedő személy valószínűleg egy családtagját is sújtja.
  • A nőknél a férfiaknál kilencszer nagyobb az esély a PBC kialakulására. Leggyakrabban középkorban alakul ki 40–60 éves kor között.
  • A betegség gyakrabban fordul elő a fehér, észak-európaiaknál, mint az afro-amerikaiaknál.

Cirrhosis a máj jeleiben és tüneteiben

A cirrhosis leggyakoribb tünetei és jelei a következők:

  • A bőr sárgulása (sárgaság) a bilirubin vérben történő felhalmozódása miatt
  • Fáradtság
  • Gyengeség
  • Étvágytalanság
  • Viszkető
  • Könnyű véraláfutás a megbetegedett máj véralvadási faktorok termelésének csökkenése miatt.

Melyek a jelek és tünetek primer biliaris cirrhosis esetén?

Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek legfeljebb negyede tünetmentes, vagyis a diagnózis idején nincsenek tünetei, és a betegséget mellékesen állapítják meg a kóros máj vérvizsgálatok miatt.

A leggyakoribb kezdeti tünetek a fáradtság vagy a rendellenes fáradtság érzése és a viszkető bőr. Az intenzív viszketés és karcolás miatt a bőr egyes területeken elsötétülhet és elszíneződhet. Az illető panaszkodhat szájszárazságról és szemszárazságról is.

Mivel májgyulladás lehet, egyeseknél a jobb felső negyed hasi fájdalmai jelentkezhetnek, ahol a máj található.

Ha a májkárosodás előrehalad, a cirrhosis tünetei kialakulhatnak. Ide tartoznak az izomvesztés, az ascites (a has duzzanata a folyadék felhalmozódása miatt), a láb duzzanata, sárgaság (a bőr sárga színe) és zavartság.

cirrózis

DIABEMUTATÁS

Hogyan történik a primer biliaris cirrhosis diagnosztizálása?

Az elsődleges biliaris cirrhosis diagnózisát akkor fontolóra veszik, ha az orvos az előzmények és a fizikai vizsgálat alapján arra gyanakszik, hogy májgyulladás állhat fenn. Kezdetben kevés olyan tünet jelentkezhet, mint a viszketés vagy a fáradtság, hogy segítsen a további vizsgálatokban

A diagnózis véletlenül felállítható, ha rendellenes májfunkciókat észlelnek más okból végzett rutin vérvizsgálatokon. A májfunkciós tesztek magukban foglalják az AST-t (aszpartát-aminotranszferáz), az ALT-t (alanin-aminotranszferáz), a GGT-t (gamma-glutamil-transzpeptidáz), az alkalikus foszfatázt és a bilirubint. A vérszint hajlamos a májbetegségben megemelkedni, és a gyulladás kiváltó okától függően specifikus mintázatban emelkedhet.

A diagnózis gyanúja után általában vérvizsgálatot végeznek az antimitochondriális antitest (AMA) ellenőrzésére. Ez pozitív a PBC-ben szenvedő betegek több mint 90% -ánál.

Más vérvizsgálatok fontolóra vehetők, beleértve a teljes vérképet (CBC) és a koleszterinszintet.

A has ultrahanggal, CT-vizsgálattal vagy MRI-vel történő képalkotását gyakran tekintik a máj szerkezeti változásainak felkutatására és a daganatok keresésére.

A májbiopszia, ahol egy vékony tűt helyeznek a bőrbe, hogy egy darab májszövetet vegyen, segíthet megerősíteni a diagnózist. Ezt a szövetet mikroszkóp alatt vizsgálja egy patológus, hogy a PBC-vel összhangban lévő változásokat keresse. Hasznos segítséget nyújtani a betegség stádiumában is, eldöntve annak súlyosságát a diagnózis idején.

Legfrissebb emésztési hírek

  • Késedelmeket okozó pandémiás vakbélgyulladás esetén
  • A mikrobióm és a D-vitamin szintje összekapcsolható:
  • Hogyan lehet élő májdonor
  • Az IBD lerövidítheti az életét?
  • 6-ból 1 COVID-betegnek csak gasztro tünetei vannak
  • Szeretne további híreket? Iratkozzon fel a MedicineNet hírlevelekre!

Daily Health News

  • A szakértők megválaszolják a COVID-19 oltási kérdéseket
  • Rejtélyes betegség Indiában
  • Amerikai kórházak hiánya ICU ágyak
  • A rap zene legyőzi a mentális betegségeket
  • AstraZeneca COVID-19 vakcina
  • További egészségügyi hírek »

Felkapott a MedicineNet oldalon

Mi a kezelés primer biliaris cirrhosis esetén?

Az elsődleges biliaris cirrhosis egyetlen "gyógymódja" a májtranszplantáció, de csak akkor tekinthető kezelési lehetőségnek, ha más kevésbé agresszív kezelések sikertelenek, és a betegnél májelégtelenség alakul ki.

Az urrsodiol (Actigal) vagy az ursodeoxikolsav (UDCA) a PBC első vonalbeli kezelése. Segít a májnak az epének az epehólyagba és a belekbe történő szállításában, a kolesztázis megelőzésére.

A betegség súlyosságától függően immunszuppresszív gyógyszereket lehet felírni, beleértve a metotrexátot (Rheumatrex, Trexall), a ciklosporint és a prednizont.

A viszketés intenzív lehet és nehezen kezelhető. Az antihisztaminok, mint például a difenhidramin (Benadryl), hasznosak lehetnek, de más gyógyszerek is megfontolhatók, ideértve a kolesztiramint (Questran, Questran Light), amely segít megkötni az epét és csökkenti a vér bilirubinszintjének emelkedésével járó viszketést.

A PBC szövődményeit gondozni kell. Ezek közé tartozik a cirrhosis, a portális hipertónia, a gyomor-bél vérzése, az oszteoporózis és a vitaminhiány.

KÉPEK

Mik a szövődmények primer biliaris cirrhosis?

Az elsődleges biliaris cirrhosis szövődményei a máj működőképességének csökkenésével alakulnak ki. A cirrózis a máj hegesedését és elégtelenségét írja le. A máj felelős az élelmiszerek emésztésében, fehérjék, véralvadási faktorok és enzimek termelésében, amelyek elősegítik az élelmiszer emésztését. Néhány szövődmény a következő:

Ascites: Folyadékgyűjtés a hasban, ami azért következik be, mert a máj nem képes elegendő albumint termelni, amely fehérje segít megőrizni a folyadékot az erekben. Az ascites folyadék hajlamos a fertőzésre, és a spontán bakteriális peritonitis nevű állapot (peritoneum = hasi szerveket tartalmazó tasak + itis = gyulladás)

Ödéma: A lábak duzzanata ismét előfordulhat a testben csökkent albuminszint miatt

Könnyű véraláfutás vagy vérzés: A máj felelős a véralvadási faktorok termeléséért. Megfelelő ellátás nélkül megnő a vérzés kockázata. A betegek vérlemezkeszáma alacsony lehet a megnagyobbodott lép miatt, ami könnyű zúzódást okoz.

Máj-encephalopathia: A máj segít a salakanyagok eltávolításában is a véráramból. Az ammónia a fehérje anyagcseréjének kémiai hulladékterméke, és a szervezetnek egészséges májra van szüksége annak metabolizálásához. Ha az ammónia szintje emelkedik, zavartság és letargia (encephalopathia) léphet fel.

Portális magas vérnyomás: A májban fellépő nyomásnövekedés véráramlási problémákat okozhat, amely portális hipertóniához vezet. Ez megkönnyítheti a más szervek véráramlását, ami splenomegalyát, megnagyobbodott lépet és varikákat, duzzadt vénákat okozhat, különösen a nyelőcsőben és a gyomorban, amelyek hajlamosak lehetnek a vérzésre.

Osteoporosis: A PBC-t bonyolítja az osteoporosis is, a tápanyagok, például a zsírban oldódó D-vitamin és a kalcium bélből történő felszívódásának nehézségei.

Rák: Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a PBC-ben szenvedő betegeknél fokozott a hepatocelluláris karcinóma kockázata.

Iratkozzon fel a MedicineNet Általános Egészségügyi Hírlevelére

A Küldés gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és Adatvédelmi irányelveit, és megértem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet előfizetéseiről.

Megelőzhető-e az elsődleges biliaris cirrózis?

Mivel a betegség oka nem ismert, a PBC megelőzése nem lehetséges. A gyógyszerek azonban képesek lehetnek lassítani a betegség előrehaladását és ellenőrizni a tüneteket.

Ha egy személynél PBC alakul ki, minden kísérletet meg kell tenni a további lehetséges károk megelőzésére. Ez magában foglalhatja az alkoholbevitel korlátozását, az acetaminofent (Tylenol, Panadol) és koleszterinszint-csökkentő szereket tartalmazó gyógyszerek használatának elkerülését.

Mi a jóslat annak, aki primer biliaris cirrhosisban szenved?

A PBC egy progresszív betegség, amely kontrollálható, de nem gyógyítható. A prognózis számos tényezőtől függ, beleértve azt is, hogy a betegnek vannak-e tünetei (főleg fáradtság), májfunkciós vizsgálati rendellenességei, és hogy a beteg gyógyszeres kezelésen esett-e át, vagy májtranszplantációt igényelt-e.

A kezelés fejlődése az elmúlt évek során meghosszabbította a várható élettartamot. A PBC-ben szenvedő, tünetmentes páciensek átlagos túlélése a diagnózistól 16 év, míg a tünetekkel rendelkező betegeké 7 1/2 év.