Elsődleges májamiloidózis: mini szakirodalmi áttekintés és öt esetjelentés
Add hozzá Mendeley-hez
Absztrakt
Az elsődleges májamiloidózist (PHA) a monoklonális immunglobulin könnyű láncok (AL) rendellenes lerakódása jellemzi a májban. Ez a ritka állapot gyakran diagnosztizálatlan vagy téves diagnózis, és rossz prognózissal járhat. Jelenleg a pontos patogenezis nem teljesen ismert. Annak ellenére, hogy a PHA-ban szenvedő betegek többségében hepatomegalia és emelkedett alkalikus foszfatáz (ALP) van jelen, specifikus klinikai markert nem azonosítottak. A májszövetek kongói vörös színezését gyakran „arany standardnak” tekintik. A farmakológiai terápiának arra kell irányulnia, hogy gyorsan csökkentse a rosszul összehajtott amiloidogén AL mennyiségét. Úgy tűnik, hogy a nagy dózisú intravénás melfalán (HDM) és az autológ őssejt-transzplantáció (ASCT) a legmegfelelőbb terápia, de még mindig vannak ellentmondások.
Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk
- A gerinc tuberkulózis és a hideg tályog ismert primer betegség ismert esete és az
- Hasnyálmirigy-lipoma - Esettanulmány az Literature Insight Medical Publishing áttekintésével
- Az elhízás elterjedtsége az Egyesült Királyságban a nem, az életkor és az etnikum szerint A Literature Review OMICS
- Az eredmények túlértékelése a táplálkozási és elhízási szakértők által áttekintett szakirodalomban - ScienceDirect
- Táplálkozás és értelmi vagy fejlődési zavarokkal küzdő felnőttek szisztematikus irodalmi áttekintése