Elsődleges szklerotizáló cholangitis | Diagnózis és kezelés

Hogyan diagnosztizálják az elsődleges szklerotizáló cholangitist?

A PSC diagnosztizálásának első lépései a fizikai vizsga és az anamnézis. A fizikai vizsga során az orvos megkeresi a májkárosodás és az epeutak fertőzésének jeleit. Az orvos megkérdezheti, hogy a gyermeknek voltak-e olyan tünetei, mint fáradtság, viszketés, megmagyarázhatatlan fogyás vagy hasi fájdalom.

A gyermek és a család egészségi állapotáról szóló információk segítenek az orvosnak felmérni annak valószínűségét, hogy a gyermeknek PSC-je van. Ez magában foglalhatja, hogy a család bármely tagjának van-e PSC-e, és hogy a gyermeknek gyulladásos bélbetegsége vagy autoimmun betegsége volt-e.

Ha a kórtörténet és a fizikai vizsga eredményei azt mutatják, hogy egy gyermeknek PSC-je lehet, az alábbi tesztek segíthetnek nagyobb biztonsággal megállapítani, hogy a betegség fennáll-e vagy sem:

Vérvétel

A májfunkciós tesztek az epeutak károsodásának jeleit vizsgálják a vérben.

Képalkotó tesztek

Endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia: A klinikus egy csövet (endoszkópot) táplál a torkon a májba, és festéket injektál az epevezetékbe. A festék elősegíti az epeutak láthatóvá tételét egy röntgenfelvételen, amelyet egy apró kamerával készítenek az endoszkóp végén. Ezután egy klinikus megvizsgálja a képet az elzáródott csatornák jeleit illetően. Ezt az eljárást általában nyugtatóval hajtják végre, hogy a gyermek nyugodt maradjon.
Perkután transzhepatikus kolangiográfia: Egy másik képalkotó teszt, amely festékanyaggal teszi láthatóvá az epevezetékeket egy röntgenen. Ebben az esetben festéket injektálnak a hasba a gyomor bőrén keresztül, és a röntgenfelvételt kamerával végzik a test külső oldalán.
Mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia: diagnosztikai képalkotó vizsga, amely rádióhullámok és számítógép segítségével hozza létre az epevezeték képeit a klinikusok számára.

Hogyan kezelik az elsődleges szklerotizáló cholangitist?

A PSC-re jelenleg nincs gyógyszer. Vannak azonban módszerek az érintett epeutak kezelésére és a tünetek enyhítésére szolgáló kezelések.

Keskeny epeutak kezelése

Lehetséges az elzáródott epeutak kinyitása endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiával. A máj röntgenfelvétele helyett az orvos apró eszközöket ad át az endoszkópon, hogy kinyissa az elzáródott csatornákat, hogy az epe könnyebben át tudjon haladni rajtuk, és ne támaszkodjon a májba.

Kezelések a tünetek enyhítésére

A gyermek tüneteitől függően az orvos gyógyszereket írhat fel a viszketés enyhítésére vagy antibiotikumokat az epeutak bakteriális fertőzésének kezelésére.

Májátültetés

Sok PSC-ben szenvedő embernek végül májtranszplantációra van szüksége. Az orvosok csak akkor javasolják a transzplantációt, miután minden más kezelési lehetőséget kipróbáltak. Noha az időkeret minden ember számára eltérő, a PSC-ben szenvedő gyermekeknek általában 20-25 évvel az első diagnózis után májtranszplantációra van szükségük.

Mindennapi szokások a máj egészségének megőrzéséhez

A következő szokások segíthetnek abban, hogy a PSC-vel rendelkező gyermekek és májuk egészségesebbek maradjanak:

egészséges táplálkozás
egészséges testsúly fenntartása
oltás hepatitis A és B miatt
a vegyi anyagok expozíciójának minimalizálása
legfeljebb vény nélkül kapható vagy vényköteles gyógyszerek ajánlott adagját szedje
nem fogyaszt alkoholt

Büszkék vagyunk arra, hogy széles és sokszínű betegpopulációt szolgálunk, amely gyakran olyan válaszokhoz fordul hozzánk, amelyeket sehol máshol nem találnak. Ez a legmagasabb rangú elismerés és tisztelgés rendkívüli és mélyen elkötelezett orvosaink, kutatóink és annyi más előtt, akik minden nap elkötelezettek minden gyermek egészségének és jólétének javításáért és előmozdításáért.