Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) krónikus vagy hosszú távú betegség, amely lassan károsítja az epevezetékeket. Az epe a májban előállított emésztőrendszer. Az epevezetéken át az epehólyagba és a vékonybélbe jut, ahol elősegíti a zsírok és zsíros vitaminok emésztését.

PSC-ben szenvedő betegeknél az epevezetékek elzáródnak a gyulladás és a hegek vagy a fibrózis miatt. Ez az epe felhalmozódását okozza a májban, ahol fokozatosan károsítja a májsejteket és cirrhosist vagy májfibrózist okoz. A cirrhosis előrehaladtával és a májban a hegszövet mennyiségének növekedésével a máj lassan elveszíti működőképességét. A hegszövet megakadályozhatja az epeutak elvezetését, ami az epe fertőzéséhez vezet.

A PSC nagyon lassan halad előre. Sok beteg évekig szenvedhet a betegségben, mielőtt a tünetek kialakulnának. A tünetek stabil szinten maradhatnak, jöhetnek és elmúlhatnak, vagy fokozatosan fejlődhetnek. A májelégtelenség a diagnózis után 10-15 évvel fordulhat elő, de ez egyes PSC-betegeknél még tovább is eltarthat. Sok PSC-s embernek végső soron szüksége lesz a májátültetés, általában körülbelül 10 évvel a betegség diagnosztizálása után. A PSC epevezeték rákhoz is vezethet. Endoszkópia és MRI tesztek végezhetők a betegség nyomon követésére.

Tények egy pillanat alatt

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis egy krónikus kolesztatikus májbetegség, amely elsősorban a fiatal és a középkorú férfiakat érinti.
A primer szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegek körülbelül 80% -ának van gyulladásos bélbetegség.
Az életmódbeli változások segíthetnek az elsődleges szklerotizáló cholangitis kezelésében. Az alkohol elkerülése, a dohányzásról való leszokás, az egészséges súly megőrzése, az egészséges táplálkozás, amely gyümölcsöket, zöldségeket és teljes kiőrlésű gabonákat tartalmaz, valamint a hepatitis A és a hepatitis B elleni védőoltás elősegítheti a máj működésének megőrzését.

Információk az újonnan diagnosztizáltak számára

Melyek a PSC tünetei?

Sok PSC-ben szenvedő embernek nem jelentkeznek tünetei, különösen a betegség korai szakaszában. Amikor a tünetek jelentkeznek, a leggyakoribbak a fáradtság, viszketés vagy a bőr viszketése, valamint a sárgaság, a bőr és a szem sárgulása. Ezek a tünetek jöhetnek és elmúlhatnak, de idővel súlyosbodhatnak. A betegség folytatásával az epevezetékek megfertőződhetnek, ami láz, hidegrázás és hasi fájdalom epizódokhoz vezethet.

Mi okozza a PSC-t?

Ennek a betegségnek az oka nem ismert. A betegek körülbelül 70 százaléka férfi. Összefügghet bakteriális vagy vírusos fertőzésekkel, valamint az immunrendszer problémáival. A genetikai tényezők is szerepet játszhatnak. A PSC ritka betegségnek számít, de a legújabb tanulmányok szerint gyakoribb lehet, mint azt korábban gondolták.

Hogyan diagnosztizálják a PSC-t?

Mivel sok PSC-betegnek nincsenek tünetei, a betegséget gyakran a szokásos máj vérvizsgálatok kóros eredményei révén fedezik fel. A hivatalos diagnózist általában kolangiográfiával, röntgenvizsgálattal végzik, amely festék injekciót jelent az epevezetékbe, vagy MRI-vel.

Hogyan kezelik a PSC-t?

A PSC-re nincs gyógymód vagy speciális kezelés. A betegséggel járó viszketés gyógyszerekkel enyhíthető, és az antibiotikumokat az epevezeték-fertőzések kezelésére használják, amikor azok előfordulnak. A legtöbb PSC-ben szenvedő embernek vitamin-kiegészítőket kell fogyasztania. Bizonyos esetekben az epeutak műtéte vagy endoszkópia hasznos lehet az epe áramlásának ideiglenes javítására.

Mikor szükséges a májtranszplantáció?

Az idő múlásával sok PSC-s beteg továbbra is fokozatosan csökken a májfunkcióban. Ha a májelégtelenség súlyosbodik, májtranszplantációra lehet szükség. A transzplantáción átesett PSC-s betegek eredménye kiváló. A túlélési ráta két vagy több évig körülbelül 80 százalék, jó életminőséggel a gyógyulás után.

Akit veszélyeztet a PSC?

A PSC valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Általában a 30 és 60 év közötti embereket érinti. A PSC-ben szenvedő betegek 75 százaléka gyulladásos bélbetegségben is szenved, általában fekélyes vastagbélgyulladásban.

Mi történik a PSC gyógyításának megtalálása érdekében?

A PSC már 100 éve ismert, de most az orvosok nagyon korán képesek diagnosztizálni. Ez azt jelenti, hogy a kezelés megkezdődhet még a máj súlyos károsodása előtt. A tudósok tovább vizsgálják a betegséget, hogy megtalálják az okát és megértsék annak kialakulását.

Ezenkívül a gyógyszeres terápiás kísérletek, amelyekben nagyszámú beteg vesz részt világszerte, több további gyógyszer alkalmazását vizsgálják a tünetek csökkentése és a májkárosodás csökkentése érdekében.