Elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)

PSC Tények

Hasznos Linkek

PSC: tünetek és diagnózis
A PSC kezelése
Megelőzés
Vigyázz magadra
Az Egyesült Királyság PSC-tanulmánya
A betegek tapasztalata
Támogatás az Ön számára

Töltse le a kiadványt

PSC: tünetek és diagnózis

Melyek az elsődleges szklerotizáló cholangitis tünetei?

Sok embernek először nincsenek tünetei, és a betegséget csak a fekélyes vastagbélgyulladásban vagy Crohn-betegségben szenvedő betegeknél végzett rutinszerű vérvizsgálatok kóros eredményei miatt fedezik fel. Néhány embernél a PSC nem okoz semmilyen tünetet. A legtöbb embernek sok éve nincs vagy egyáltalán nincsenek tünetei.

A PSC gyakori korai tünetei a következők:

fáradtság
némi hasi kellemetlenség a jobb felső hasban.

A PSC késői tünetei a következők:

viszkető
sárgaság - a bőr és a szemfehérje sárgulása
a láz, remegés és hidegrázás epizódjai szorongóak lehetnek, de nem gyakoriak.

Hogyan diagnosztizálják az elsődleges szklerotizáló cholangitist?

A PSC-t a tünetek, a vérvizsgálatok és az epevezeték képének, az úgynevezett kolangiogramnak a diagnózisával diagnosztizálják. Májbiopsziára lehet szükség nemcsak a diagnózis megerősítéséhez, hanem a betegség korai vagy előrehaladott állapotának felméréséhez is.

Ha háziorvosának gyanúja merül fel Önnél, akkor kórházi szakorvoshoz irányítják vizsgálatokat, szakértői tanácsokat és kezelést.

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis kezelése

Jelenleg nincs ismert gyógymód vagy specifikus kezelés a PSC számára, bár az előzetes vizsgálatok azt sugallják, hogy a természetes epesav, az ursodeoxicholsav, lassíthatja a betegség előrehaladását, valószínűleg az epeáramlás növelésével és a májgyulladás csökkentésével.

A tünetek, például a viszketés, olyan szerekkel kezelhetők, mint kolesztiramin, rifampicin vagy naltrexon.

Kolesztiramin

A viszketés enyhítésére kolesztiramint (kereskedelmi név: Questran® vagy Questran Light®) írhatnak fel. Jobban működik, ha étkezés előtt és után, különösen a reggeli után fogyasztják, de néhány napba telhet, mire a kezelés eredményes. Néhányan a Questran®-t szedőknél olyan mellékhatásokat tapasztalnak, mint a megváltozott bélszokások vagy puffadás. Ha ez problémát jelent, tájékoztassa kezelőorvosát, mivel vannak más kezelések, például az albumin dialízis, amely jobban megfelelhet Önnek.

Sok ember szájszárazsággal és száraz szemmel szenved, de ezen segíthet az orvos által előírt rombuszok és műkönnyek szedése.

Májátültetés

Néhány ember számára, akik végül előrehaladott cirrhosisban szenvednek, májtranszplantáció ajánlható, ha életminőségük romlott, és az orvosi kezelés már nem képes kezelni a tüneteiket. Mivel a PSC általában lassan fejlődik, a transzplantációt általában gondosan megtervezhetjük jó előre.

Endoszkópos kezelés

Az előrehaladott PSC-ben szenvedő embereknél gyakran hiányzik az A-, D- és K-vitamin, és helyettesítő zsíroldékony vitaminokat adnak. Az epeutak endoszkópos kezelése a betegség előrehaladásának csökkentésére vagy megállítására irányul, általában a beszűkült epeutak nyújtásával vagy tágításával. A betegség későbbi szakaszaiban a májtranszplantáció gyakran lehetséges. A túlélés ezen műtét után jó, bár egyes betegeknél a PSC újból kiújulhat az új májban.

További információ

Megelőzhető-e az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)?

A PSC-t nem lehet megakadályozni, mert az ok ismeretlen marad. A májkárosodást és a cirrhosist gyakran feltételezik, hogy túl sok alkoholt fogyasztanak, azonban a PSC semmilyen módon nem kapcsolódik az alkoholhoz.

A jelenlegi bizonyítékok arra utalnak, hogy a betegséget ismeretlen baktérium vagy vírus kiválthatja olyan emberekben, akik genetikailag be vannak programozva a betegség megszerzésére. A közismert hepatitist okozó vírusok nem társultak hozzá.

A PSC gyakori előfordulása gyulladásos bélbetegséggel együtt azt sugallja, hogy mindkét betegségnek közös oka lehet, vagy a gyulladt vastagbél lehetővé teszi a méreganyagok vagy fertőzések felszívódását a szervezetben, és ez az epevezeték gyulladását okozhatja. A betegség mindkét nemet érinti, bár minden női beteg esetében két férfi beteget érintenek. Minden korosztályt érinthet, de leggyakrabban fiatal felnőtteknél fordul elő.

Gondoskodik magáról, amikor primer szklerotizáló cholangitis (PSC) van

Ha valakinek hosszú távú májproblémái vannak, mint például a PSC, a máj képessége sok funkciójának ellátására nem biztos, hogy olyan jó, mint egy egészséges embernél. Különösen károsodhat a máj alkohol- és gyógyszerbontási képessége, azonban ez gyakran nem jelent problémát. Ha kétségei vannak, kérdezze meg kezelőorvosát.

Sok PSC-s ember normális étrendet fogyaszthat, míg másoknak részletesebb tanácsra lehet szükségük. Ha kevés tünete van, akkor nem kell változtatnia, bár fontos, hogy a lehető legegészségesebben étkezzen. v Néhány embernek problémái vannak a zsír megemésztésével, és kialakulhat egyfajta hasmenése, az úgynevezett steatorrhoea, amelyben a széklet terjedelmes, sápadt és nehezen öblíthető el. Lehet hányinger is. Ha ez bekövetkezik, ez segíthet csökkenteni a zsír mennyiségét az étrendben, de csak dietetikus felügyelete mellett. Néhány embernek szüksége lehet energia-kiegészítőkre és zsírban oldódó vitaminok injekciójára. Másoknak közepes láncú triglicerideket (MCT) írnak fel, amelyek könnyebben emészthetők.

Fontos, hogy az étrend bármilyen módosítása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy dietetikusával.

A fáradtság a PSC leggyakoribb tünete. Néhány embernek fontolóra kell vennie az életmód megváltoztatását, és a napi tevékenységek beindítása elősegíti az állóképesség és az energia megőrzését. A gyengéd testmozgás, például a séta és az úszás előnyös lehet.

Mondja el fogorvosának, hogy PSC-je van, mivel megnövekedhet a vérzés kockázata.

Fontos, hogy beszéljen kezelőorvosával, mielőtt bármilyen gyógyszert szedne (amelyet nem ő írt fel), beleértve a paracetamolt, a gyógynövényes gyógyszereket és a kínai gyógyszert.

Ha nő vagy középkorú, fontos, hogy megbeszélje orvosával a csontritkulás kialakulásának kockázatának csökkentésének legjobb módját. Orvosa különböző intézkedéseket javasolhat, amelyek magukban foglalhatják a kalcium bevitelének növelését az étrendben, kalcium-kiegészítők és HRT szedését. (hormonpótló terápia), ha szükséges.

UK PSC-tanulmány

Az UK-PSC az Egyesült Királyságban működő NHS Trusts, kutatók és betegcsoportok közötti együttműködés, amelynek célja a PSC-vel kapcsolatos ismeretek javítása és a betegek életére gyakorolt hatásának javítása. Minden korosztályt (beleértve a gyermekeket is) bátorítunk a csatlakozásra. Látogasson el a www.uk-psc.com oldalra

Kérjük, látogasson el weboldalunk támogatási szakaszába, ahol információkat kaphat a környéken lévő támogatási csoportokról.

Hívja segélyvonalunkat, vagy látogasson el online fórumunkra.

Brit májbizalom
6 Dean Park Félhold
Bournemouth
BH1 1HL