Elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)

A máj a test legnagyobb szerve. Magasan található a jobb felső hasban, a bordák mögött. Ez egy nagyon összetett szerv, és számos funkciója van. Tartalmazzák:

Az energia tárolása cukor (glükóz) formájában
Vitaminok, vas és más ásványi anyagok tárolása
Fehérjék készítése, beleértve a véralvadási faktorokat is, a test egészségének megőrzése és növekedésének elősegítése érdekében
Az elhasználódott vörösvérsejtek feldolgozása
Az epe emésztéséhez szükséges epe készítése
Sok gyógyszer és alkohol metabolizálása vagy lebontása
A bélen keresztül a szervezetbe jutó baktériumok elpusztítása

A májsejtek epét választanak ki a májban lévő apró csövekbe, amelyeket epeutaknak neveznek. Ezek a csövek úgy állnak össze, mint a levél apró erei. Leeresztik az epét a közös epevezetékbe, egy nagyobb, egyetlen cső vezet a belekbe. Az epe segíti az emésztést és a széklet barna színét adja. Mint látható, a máj nagyon fontos szerv.

Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)?

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis elsősorban az epevezetékek betegsége, a májban és kívül egyaránt. Az epehólyag és a hasnyálmirigy csatornái is érintettek lehetnek. Az epevezetékek falai gyulladnak (cholangitis). A gyulladás hegesedést és keményedést (fibrózist) okoz, ami beszűkíti az epevezetékeket. Mivel az epe nem tud megfelelően lefolyni a csatornákon, felhalmozódik a májban, és károsítja a májsejteket. Végül annyi epe halmozódik fel, hogy beszivárog a véráramba. Végül hosszú távú sejtkárosodás esetén a májban cirrhosis (keményedés vagy fibrózis) alakul ki, és már nem tud megfelelően működni.

Ok

A PSC pontos oka nem ismert. Úgy tűnik azonban, hogy a legvalószínűbb ok az immunrendszer működésének megváltozása. Amikor az immunrendszer megfelelően működik, megvédi a testet az idegen betolakodók, például baktériumok és vírusok által okozott fertőzésektől. Néha azonban bizonyos testrészeket vagy szerveket idegenként ismer fel. A test ekkor háborúba lép maga ellen, megrongálva az idegennek vélt testrészt.

A PSC gyakran 30-50 éves kor között kezdődik, és leggyakrabban férfiaknál fordul elő. Valaha ritka betegségnek számított, de a legújabb tanulmányok szerint gyakoribb, mint azt korábban gondolták. A PSC-ben szenvedő betegek körülbelül 70% -ának gyulladásos bélbetegsége is van, különösen fekélyes vastagbélgyulladás, amelyben a vastagbél gyullad és kifekélyesedik. Orvosi szakértők úgy vélik, hogy a genetikai tényezők összekapcsolhatják a PSC-t és a fekélyes vastagbélgyulladást.

Tünetek

A PSC általában nagyon lassan halad. Korán előfordulhat, hogy nincsenek tünetek. Általában csak az abnormális laboratóriumi vizsgálati eredmények találhatók. Például az alkalikus foszfatáz nevű májenzim meghaladhatja a vér normális tartományát. Amikor a tünetek kialakulnak, időszakosak vagy tartósak lehetnek. Fokozatosan súlyosbodhatnak. A tüneteket két dolog okozza: az epe nem ürül ki megfelelően az epeutakon, és a máj sem végzi a dolgát. Az epevezetékek megfertőződhetnek, hidegrázást, lázat és a felső hasi érzékenységet okozva. Viszketés fordulhat elő, amikor az epe beszivárog a véráramba. A betegség előrehaladtával krónikus fáradtság, étvágytalanság, fogyás és sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása) fordulhat elő. Végül a cirrhosis előrehaladott stádiumában kiterjedt duzzanat fordulhat elő a hasban és a lábban. A májelégtelenség kialakulása sok évig tarthat.

Diagnózis

Az orvos gyaníthatja a PSC-t a beteg kórtörténetéből, különösen a gyulladásos bélbetegség kórelőzményéből és a rendellenes vérvizsgálatokból. A diagnózist általában kolangiográfiával állapítják meg, vagy az ERCP nevű eljárással, amely magában foglalja a festék injektálását az epevezetékbe. Alternatív megoldásként MRI-t készítenek az epevezetékek megtekintésére. Mindkét vizsgálatban az epeutak szűkülete látható.

A betegség előrehaladtával májbiopsziára lehet szükség annak megállapításához, hogy mekkora károsodás történt. Helyi érzéstelenítésben egy karcsú tűt helyeznek a jobb alsó mellkason keresztül, hogy egy kis májat kivonjanak mikroszkópos elemzés céljából.

Kezelés

Jelenleg a PSC-re nincs gyógymód, de rendelkezésre áll a kezelés. A tünetek és a betegség különböző szakaszainak kezelésére számos módszer létezik. A viszketés, a vérben lévő túl sok epe miatt, olyan gyógyszerekkel kezelhető, mint a Questran. Az epe általában a vastagbélből visszaszívódik a véráramba, és visszatér a májba, hogy újrafelhasználható legyen. Az Actigall (Ursodeoxycholic acid) olyan gyógyszer, amely kedvezően megváltoztatja az epe összetételét a májban. Ez viszont úgy tűnik, hogy csökkenti a bekövetkező májkárosodás mértékét. Az orvosi vizsgálatok eredményei arra utalnak, hogy javíthatja a máj vérvizsgálatát, de nem feltétlenül hosszú távú túlélést. Néha az epevezetékek megfertőződnek, és antibiotikumokkal kell kezelni őket. Ha fekélyes vastagbélgyulladás is fennáll, a megfelelő gyógyszerekkel kezelik. A has és a láb duzzanata a cirrhosis folyadékvisszatartása miatt sótartalmú étrenddel és vizelethajtókkal (folyadéktablettákkal) kezelhető. Jelenleg izgalmas tanulmányokat végeznek más gyógyszerek hatékonyságának tesztelésére a szervezet immunrendszerén, mivel ez tűnik az alapprobléma.

Bizonyos esetekben endoszkópos vagy műtéti eljárások alkalmazhatók az epeutak nagyobb elzáródásának megnyitására. Az endoszkópon keresztül az orvos egy apró csövet, amelynek végén egy lufi van, a keskeny epevezetékbe helyezi. A léggömböt felfújják a csatorna kibővítéséhez, hogy az epe ismét átfolyhasson rajta. Néha stenteket (műanyag csöveket) lehet elhelyezni a szűkített csatornákban, hogy nyitva maradjanak. Gyakran a PSC előrehalad, amikor a májtranszplantációt fontolóra kell venni.

Májtranszplantáció

A májtranszplantáció ma már elfogadott kezelési forma a krónikus, súlyos májbetegségekben. A sebészeti technikák fejlődése és az elutasítás elnyomására szolgáló új gyógyszerek alkalmazása javította a transzplantáció sikerességét. A PSC-betegek kimenetele kiváló. A betegség lassú előrehaladása miatt lehetőség van elektív transzplantációs műtét megtervezésére. A transzplantációs központokban a túlélési arány jóval meghaladja a 90 százalékot, jó életminőséggel a gyógyulás után.

Összegzés

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis lassú, progresszív betegség. Miután diagnosztizálták, a kezelés a tünetek kezelésére és a beszűkült epevezetékek megnyitására irányul. Nagyon sok kutatás folyik az epeutak károsodásának megelőzésére, a tünetek javítására és az élet meghosszabbítására. Az orvossal való szoros együttműködéssel jó ok van arra, hogy kedvező hosszú távú kilátásokra számítsunk.

Kapcsolódó kezelések és eljárások

Az ERCP az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiát jelenti. Bármilyen nehéz is ezt mondani, az ötlet…
Olvass tovább

A máj figyelemre méltó, csendesen sok fehérjét termel, eltávolítja a salakanyagokat, és részt vesz a…
Olvass tovább

Kapcsolódó feltételek

Az IBD megértése. Mi a gyulladásos bélbetegség (IBD)? A gyulladásos bélbetegség (IBD) kifejezés…
Olvass tovább

A fekélyes vastagbélgyulladás a vastagbél krónikus, visszatérő betegsége. A vastagbél (vastagbél)…
Olvass tovább

Kapcsolódó táplálkozási programok

A K-vitamin elengedhetetlen a vérrögök megfelelő képződéséhez a szervezetben. A…
Olvass tovább