Enkefalopátia

Az encephalopathia egy összetett fogalom, amely egyesíti a diffúz agyi elváltozások számos szindrómáját, a diszmetabolizmuson és az idegsejtek halálán alapulva. Az ötlet, hogy a polyetiologikus agyi betegségeket egy csoportba egyesítsék, patogenezisük és morfológiai változásuk közös volta miatt merült fel. A kifejezést a görög „encephalon” - az agy és a „pátosz” - betegség fúziója alkotja. Az encephalopathia 2 betegségcsoportot foglal magában: perinatális és szerzett encephalopathiát.

A perinatális encephalopathia fogalmát 1976-ban vezették be, és magában foglalja az agyi elváltozásokat, amelyek a terhesség 28. hetétől az élet 7. napjáig terjednek. A perinatális encephalopathia az élet első hónapjainak gyermekeiben nyilvánul meg. A szerzett encephalopathiának másodlagos jellege van, és főleg felnőtteknél, gyakrabban középkorúaknál és időseknél, súlyos krónikus betegségek jelenlétében, traumák, mérgezések stb. Után következik be. a neurológia, a gyermekgyógyászat, a traumatológia, a narkológia, a toxikológia és az urológia szakterületeinek szakértői figyelme.

Az encephalopathia okai

A perinatális encephalopathiát kiváltó kiváltó tényezők a következők lehetnek: magzati hipoxia, intrauterin fertőzések és mérgezések, rhesus konfliktus, újszülött asphyxia, születési sérülés, genetikailag meghatározott anyagcsere-rendellenességek és fejlődési rendellenességek (pl. Veleszületett szívhibák). A perinatális patológia kockázata növekszik a vajúdási rendellenességek, a nagy magzat, a koraszülés és az újszülött koraszülöttsége, a keskeny medence, a kusza köldökzsinór.

A szerzett encephalopathia traumás agysérülés, ionizáló sugárzásnak való kitettség, neurotrop vegyi anyagokkal (etil-alkohol, ólom, kloroform, gyógyszerek, barbiturátok) és bakteriális (diftéria, tetanusz, botulizmus stb.) Mérgek következtében alakulhat ki. Az érrendszeri rendellenességek miatti enkefalopátia széles körben elterjedt: érelmeszesedés, artériás magas vérnyomás, vénás diszcirkuláció, az agyi erek angiopathiája amylomidosisban, ami krónikus agyi iszkémiához vezet. Egy nagy csoportot az endotoxinok hatásával járó encephalopathia alkot, amelyek a szomatikus szervek különféle betegségeinek szövődményei: akut hasnyálmirigy-gyulladás, akut és krónikus veseelégtelenség, májcirrózis és májelégtelenség.

A tüdőbetegségek, amelyek a pulmonalis ventiláció lebomlásához vezetnek (tüdő tuberkulózis, tüdő tályog, bronchiectasis, PE), a hipoxiás genezis encephalopathiáját váltják ki. Az encefalopátia, amelyet számos páciens észlel az újraélesztés után, hasonló eredetű. Az agyi anyagcserében fontos a glükóz. Az encephalopathia szintjének csökkenésével (hipoglikémia) és növekedésével (hiperglikémia) egyaránt kialakulhat, amelyet gyakran a diabetes mellitusban figyelnek meg. Az anyagcsere-agyi rendellenességek oka a hypovitaminosis (elsősorban a B-vitamin hiánya). Bizonyos esetekben az encephalopathia az ozmotikus nyomás csökkenésének és a hyponatremia következménye, amelyet az antidiuretikus hormon hiperszekréciója során fellépő vízvisszatartás okoz (hipotireózis, mellékvese-elégtelenség, tumoros folyamatok stb.). A vírusos etiológiájú és immunhiányos betegeknél előforduló leukoencephalopathia ritka.

Bármely genezis encephalopathiája diffúz, azaz különböző agyi struktúrákat érint, egy folyamat. Oxigénhiányon (hipoxia) és az idegsejtek anyagcserezavarain alapszik. Ez utóbbi oka lehet maga a hipoxia (diszkirkulációs és hypoxiás encephalopathiák esetén), az egyes metabolitok hiánya és a toxinoknak való kitettség (metabolikus és toxikus encephalopathiában). Ezek a rendellenességek az agyi idegsejtek degenerációjához és halálához vezetnek.

Az encephalopathiát jellemző morfológiai jellemzők a következők: degeneráció és az idegsejtek számának csökkenése a medullában, és ezáltal annak diffúz atrófiája; a demyelinizáció és a nekrózis gócai, valamint a fehérállományban lokalizált glianövekedések; mikrohérzések és az agyi szövetek duzzanata; rengeteg agyi membrán. E változások preferenciális lokalizációja és súlyosságuk az encephalopathia típusától függően változhat.

Osztályozás

Az etiológiai tényezőnek megfelelően az encephalopathiát poszttraumás, toxikus, metabolikus, vaszkuláris (dyscirculatory), sugárzási osztályba sorolják. A poszttraumás encephalopathia a TBI hosszú távú hatásaira utal, és több évvel később is kialakulhat. A toxikus változatok közé tartozik a krónikus alkoholizmusban megfigyelt alkoholos encephalopathia, valamint a drogosok körében előforduló agyi rendellenességek. Metabolikus változatok: máj (portoszisztémás, bilirubin), urémiás (azotémiás), cukorbetegség, hasnyálmirigy, hipoglikémiás, hipoxiás, anoxikus encephalopathia és Gaie-Wernicke szindróma. A diszkirkulációs encephalopathia fel van osztva ateroszklerotikus, hipertóniás, vénás. A hipertóniás encephalopathia külön formája a Binswanger-kór.

A klinikai gyakorlatban az encephalopathia súlyosságát osztályozzák, de ez a megkülönböztetés nagyon feltételes. A súlyosság szubklinikai lefolyást jelent, vagyis az instrumentális diagnosztikai módszerekkel rögzített agyi változások jelenlétében a megnyilvánulások hiányát. Ebben a szakaszban a patológiát krónikus, elsősorban érrendszeri betegségekben szenvedő betegek utóvizsgálata során lehet diagnosztizálni. Az enyhe vagy mérsékelt, gyakran átmeneti jellegű neurológiai tünetek jelenlétét a II. A III fokozatnál súlyos neurológiai rendellenességek figyelhetők meg, amelyek a legtöbb esetben a beteg fogyatékosságának okai.

Az encephalopathia tünetei

Gyakoribb a krónikus encephalopathia, amelyet a gyenge tünetek kezdete és a fokozatos fejlődés különböztet meg. Leggyakrabban disdikirulyatorny és poszttraumás jellegű. Az akut encephalopathiát a beteg állapotának hirtelen debütálása és gyors súlyosbodása, a tudatzavar jelenléte jellemzi. Mérgezéssel és diszmetabolikus rendellenességekkel fordulhat elő. Ilyenek például az akut hasnyálmirigy-, urémiás, máj-encephalopathia, Gaye-Wernicke-szindróma, hypoxiás encephalopathia tüdőembólia esetén.

Krónikus encephalopathia a korai szakaszban a legutóbbi események vagy a közelmúltban kapott információk felidézésének megkísérlésével járó nehézségek, csökkent figyelmesség és mentális teljesítmény, fáradtság, alvászavarok, a tevékenység típusának megváltoztatásához szükséges rugalmasság hiánya és pszichoemotikus labilitás. A betegek fokozott ingerlékenységet, nappali álmosságot, fejzajt, fejfájást észlelhetnek, amelynek nincs meghatározott helyük. A tünetek a különböző betegeknél eltérőek lehetnek. Neurológiai állapotban nystagmus lehetséges, mérsékelt hiperreflexia és izom hipertónia, szájüregi automatizmus és lábjelek reflexeinek jelenléte, instabilitás Romberg-helyzetben, diszkrimináció, FMN-elégtelenség (csökkent látás, halláskárosodás, enyhe ptosis, a szem parézise), a vegetatív diszfunkció jelei. Az encephalopathia előrehaladását a tünetek súlyosbodása kíséri, egyik vagy másik egyértelműen domináns neurológiai szindróma kialakulásával: vestibulo-ataktikus, parkinsoni, hiperkinetikus, pseudobulbar. A szellemi és érzelmi-akarati szféra megsértésének növekedése a demencia kialakulásához vezet. Mentális rendellenességek lehetségesek.

Akut encephalopathia hirtelen pszichomotoros izgatottsággal debütál, intenzív fejfájással, látásromlással, émelygéssel és hányással, bizonytalansággal, bizonyos esetekben - a nyelv zsibbadásával, a kéz és a láb disztális részeivel, mentális rendellenességekkel. Az izgalom elég gyorsan utat enged az apátiának, gyakran különböző mélységű tudat megsértése következik be: kábulat, dezorientáció, kábulat és kóma. Különböző típusú epiphriscusok figyelhetők meg. Az akut encephalopathia a sürgősségi állapotokhoz tartozik, és sürgős orvosi ellátás nélkül végzetes lehet az agy ödémája, a létfontosságú agyközpontok működésének károsodása miatt.

Az encephalopathia diagnózisa

Az encephalopathia elsődleges diagnózisát egy neurológus végzi a felmérés és a neurológiai vizsgálat eredményei alapján. Ezenkívül átfogó instrumentális neurológiai vizsgálatot hajtanak végre: elektroencefalográfia, echoencefalográfia, reoencephalográfia vagy a fej ereinek USDG-je. Az EEG általában az agy bioelektromos aktivitásának diffúz rendezetlenségét tárja fel lassú hullámok megjelenésével. Az epi-aktivitás lehetséges azonosítása. Az Echo-EG lehetővé teszi a koponyaűri nyomás értékelését. Az érrendszeri vizsgálatok információkat nyújtanak az agyi keringés állapotáról. Az agy MRI segítségével elemezni lehet a morfológiai változások mértékét. Ez a módszer lehetővé teszi az encephalopathia megkülönböztetését más agyi betegségektől: Alzheimer-kór, intracerebrális tumor, encephalitis, disszeminált encephalomyelitis, stroke, corticobasalis degeneráció, Creutzfeldt-Jakob-kór stb.

Az encephalopathia etiológiájának megértésében a legfontosabb az anamnézis gyűjtése, a szomatikus szervek vizsgálata és a szövetséges szakemberek konzultációja: kardiológus, nephrológus, gasztroenterológus, endokrinológus, pulmonológus, narkológus. Hormonális vizsgálatokat, koleszterin- és vércukorszinteket, vizeletvizsgálatot, vér és vizelet biokémiát, máj ultrahangot, hasnyálmirigy ultrahangot, kiválasztó urográfiát, vizeletrendszeri ultrahangot, vese CT-t, mellkasi röntgenvizsgálatot, tüdő CT-t stb.

Enkefalopátia kezelés

Az akut encephalopathia a sürgős kórházi kezelés és a sürgősségi terápia indikációja. Szükség lehet olyan intézkedésekre, mint a mechanikus szellőzés, a hemodialízis, a parenterális táplálás. Az akut és a krónikus encephalopathia kezelésében is a vezető helyet az okozó betegség terápiája jelenti. A mérgezés méregtelenítést eredményez, beleértve az infúziós oldatok bevezetését; diszmetabolikus rendellenességek esetén - anyagcsere-korrekció (glükózcsökkentő gyógyszerek vagy inzulin adagjának kiválasztása, glükózoldat beadása, tiamin iv. beadása). A májgyulladást, a cirrhosist, a hasnyálmirigy-gyulladást, a vesegyulladást, a tüdőbetegségeket, a magas vérnyomást és az érelmeszesedést kezelik. Ajánlatos az alapbetegségnek megfelelő étrendet és a beteg állapotának megfelelő kezelési rendet alkalmazni.

Az ischaemiás komponens jelenléte az encephalopathia patogenezisében jelzi az érrendszeri terápiát: pentoxifillin, tiklopidin, vinpocetin, nicergolin. Az ateroszklerotikus enkefalopátia megköveteli a lipidcsökkentő gyógyszerek (például szimvasztatin, gemfibrozil) kezelésbe történő felvételét. A hipertóniás encephalopathia terápiáját vérnyomáscsökkentő gyógyszerek kinevezésével és a vérnyomásértékek monitorozásával végzik. Ha a dyscirculatory encephalopathiát a carotis artériák vagy a csigolya artéria elzáródása okozza, műtéti kezelés lehetséges: a csigolya artéria rekonstrukciója vagy protézise, carotis endarterectomia, carotis subclavia tolatás, extracraniális anastomosis létrehozása.

A neuroprotektív és metabolikus terápia kötelező. Magában foglalja a nootropikumokat (to-ta hopantenic, piracetam, pyritinol, lucetam), aminosavakat (glicin, glutaminsav), vitaminokat (B1, B6, C, E), a GABA gyógyszereket (picamilon, phenibut). A pszichiátriai rendellenességekhez pszichotrop gyógyszerek szükségesek: diazepam, bromidok, droperidol, fenozepám. Amikor görcsöket görcsoldó terápián hajtják végre, a nootropikumok ellenjavallt. A gyógyszeres terápiát évente 2-3 alkalommal ismételjük meg. Kiegészítő kezelésként fizioterápiás módszereket alkalmaznak: reflexterápia, elektroforézis, mágneses terápia.

Az encephalopathia előrejelzése és megelőzése

Sok esetben a másodlagos encephalopathia prognózisa határozza meg, hogy az oksági patológia milyen hatékonyan kezelhető. A terápia eredménye a bekövetkezett agyi változások mértékétől is függ. Bizonyos esetekben az encephalopathia stabilizálása pozitív hatásnak tekinthető. Az encephalopathia további előrehaladásával eléri a III. Fokot, és súlyos neurológiai, érzelmi és mentális rendellenességekhez vezet, a pácienst mozgásképtelenné téve. Perinatális vagy akut encephalopathia esetén az eredmény az agyszövet károsodásának súlyosságától és súlyosságától függ. Gyakran az akut toxikus encephalopathia mély és visszafordíthatatlan agykárosodással jár.

A perinatális encephalopathia megelőzése a szülés módjának helyes megválasztása, a terhesség megfelelő kezelése, az újszülött ellátásának szabályainak betartása. A szekunder encephalopathia megelőzése az érrendszeri, urológiai, gasztroenterológiai betegségek, a tüdő patológiájának, az endokrin és az anyagcsere rendellenességeinek időben történő felismerése és megfelelő kezelése. Megelőző intézkedésnek tekinthető a megfelelő táplálkozás, az aktív életmód, a dohányzás abbahagyása, a drogok és az alkohol fogyasztása.