Eozinofília

A teljes téma megtekintéséhez jelentkezzen be, vagy vásároljon előfizetést.

A washingtoni orvosi terápiás kézikönyv segít több száz betegség diagnosztizálásában és kezelésében. Olvassa el a klinikai ajánlásokat egy olyan forrásból, amelyben az osztályokon már több mint 50 éve megbíznak. Fedezze fel ezeket az ingyenes mintatémákat:

-- A téma első szakasza alább látható --

Az eozinofilek granulociták, amelyek a csontvelő pluripotens progenitor sejtjeiből fejlődtek ki.
Az eozinofil érést az interleukin (IL) -5, az IL-3 és a granulocita-makrofág kolóniastimuláló hormon (GM-CSF) segíti elő.
Az eozinofilek általában a perifériás szövetekben, például a gyomor-bél traktus és a légzőszervek nyálkahártya szövetében láthatók. A gyulladás helyeire toborozzák őket.
Az eozinofilek számos fertőző, allergiás, neoplasztikus és idiopátiás betegségben lehetnek érintettek.

Az 500 eozinofil/μL> értéket eozinofíliának definiálják.
Az eozinofília mértéke enyhe (500–1500 sejt/μL), mérsékelt (1500–5000 sejt/μL) vagy súlyos (> 5000 sejt/μL) kategóriába sorolható.
Az eozinofília mértéke az nem az eozinofil által közvetített szervkárosodás megbízható előrejelzője.

A perifériás eozinofília primer, szekunder vagy idiopátiás csoportokra osztható.
Az elsődleges eozinofília hematológiai rendellenességeknél figyelhető meg, ahol az eozinofilok klónikus expanziója következhet be (krónikus eozinofil leukémia) vagy az eozinofil termelést serkentő sejtek klonális terjeszkedése (krónikus myeloid vagy limfocita rendellenességek).
A másodlagos eozinofíliát reaktív eozinofíliának is nevezik. Ez az eozinofilek poliklonális terjeszkedése az IL-5 túltermelése miatt. Számos oka lehet, például paraziták, allergiás betegségek, autoimmun rendellenességek, toxinok, gyógyszerek és endokrin rendellenességek, mint például az Addison-kór.
Az idiopátiás eozinofíliát akkor veszik figyelembe, ha az elsődleges és másodlagos okokat kizárják.

Enyhe eozinofilát gyakrabban észlelnek allergiás náthában és asztmában.
Allergiás náthában a megnövekedett orr-eozinofília gyakoribb, mint a perifériás vér eozinofíliája.
Az eozinofília szindrómával járó nemallergiás nátha a krónikus gyulladásos nátha, tartós orr-eozinofíliával (≥25%) nem atópiás betegeknél. Hajlamos orrpolipok, asztma és aszpirin intolerancia (AERD) kialakulására.
A köpet eozinofília az asztma általános jellemzője, és arra utal, hogy reagál a kortikoszteroid kezelésre.

Ez a besorolás magában foglalja az eozinofília szindrómákkal rendelkező tüdő infiltrátumokat és az eozinofil tüdőgyulladásokat.

Az eozinofíliát a HIV-fertőzött betegek körülbelül 20% -ánál észlelik. Az okok a rendkívül aktív antiretrovirális terápiás gyógyszerek reakcióinak, a citomegalovírus fertőzéssel járó mellékvese-elégtelenségnek, az eozinofil folliculitisnek vagy a mögöttes parazitafertőzésnek tudhatók be.

Különböző többsejtű paraziták vagy helminták, mint pl Ascaris, horogféreg, vagy Strongyloides vér eozinofíliát indukálhat, míg az egysejtű protozoon paraziták, mint pl Giardia lamblia ne. Az eozinofília szintje a parazita szöveti inváziójának mértékét tükrözi. Az eozinofília általában a legmagasabb fokú a fertőzés korai szakaszában.

Vér eozinofília esetén, Strongyloides stercoralis a fertőzést ki kell zárni mert ez a helmintus létrehozhat egy autoinfekciós ciklust, amely krónikus fertőzéshez vezet, időszakos, néha markáns eozinofíliával.
A szöveti eozinofíliával nem járhat vér eozinofília, ha a szervezet a szövetekben elkülönül (pl. Ép echinococcus ciszták), vagy csak a bél lumenére korlátozódik (pl., Ascaris és galandférgek).
A helminták közül a fő paraziták értékelendők S. stercoralis, kampósféreg, és Toxocara canis. A diagnosztikai szempont földrajzi régiótól függően is változhat.
Van néhány fontos figyelmeztetés, amelyet figyelembe kell venni a betegek parazita betegségek és eozinofília szempontjából történő értékelésénél: Strongyloides évtizedekig fennmaradhat anélkül, hogy nagyobb tüneteket okozna, és változó mértékű eozinofíliát válthat ki, a minimálistól a markáns eozinofíliáig.
T. canis (zsigeri lárva migránsok) megfontolandó azoknál a gyermekeknél, akik hajlamosak a kutyával szennyezett piszok elfogyasztására Ascaris tojás.

Atópiás dermatitis klasszikusan a vér és a bőr eozinofíliájához kapcsolódik.
Eozinofil fasciitis (Shulman-szindróma) akut erythema, duzzanat és a végtagok indurálása jellemzi, amely az ujjakat, a lábakat és az arcot megkímélő szimmetrikus bőrkeményedéssé válik. Gyakorlással kiváltható.
Eozinofil cellulitis (Wells-szindróma) a végtag visszatérő duzzanata tapintási meleg nélkül és az antibiotikum-terápia sikertelensége esetén jelentkezik.
Eozinofil pustuláris folliculitis egy viszkető bőrkitörés, amely HIV-fertőzött betegeknél tapasztalható.
Epizodikus angioödéma eozinofíliával (Gleich-szindróma) ritka betegség, amely láz, angioödéma, csalánkiütés, súlygyarapodás és vér eozinofília visszatérő támadásaihoz vezet más szervi károsodás nélkül.
Angiolymphoid hyperplasia eozinofíliával: Eozinofíliával és papulákkal, plakkokkal és csomókkal jelentkezik a fején és a nyakán.
Kimura betegség eozinofíliával és nagy szubkután tömegekkel jár a fején vagy a nyakán. Jellemzően ázsiai férfiaknál látható.

Gyógyszer által kiváltott eozinofília. Számos gyógyszer, gyógynövény-kiegészítők és citokin-terápia (például GM-CSF és IL-2) vér- és/vagy szöveti eozinofíliát okozhat. A gyógyszer által kiváltott eozinofília jellemzően a bűnös gyógyszer abbahagyására reagál. A tünetmentes gyógyszer által kiváltott eozinofília nem teszi szükségessé a terápia abbahagyását. A végszervek érintettségét azonban mindig azonnal meg kell vizsgálni.
Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (EGPA), más néven Churg – Strauss szindróma, egy kis- és közepes erű vasculitis, krónikus rhinosinusitis, asztma és perifériás vér eozinofíliával (tipikusan> 1500 sejt/μL). Az asztma és az eozinofília megjelenése több évvel megelőzheti az EGPA kialakulását.
- Megjegyezzük, hogy intravaszkuláris és extravaszkuláris eozinofil granuloma képződés és tüdő érintettség tranziens infiltrátumokkal a mellkas röntgenfelvételen. Egyéb megnyilvánulások: mononeuropathia vagy polineuropathia, szubkután csomók, kiütés, gasztroenteritis, veseelégtelenség, szívritmuszavarok és szívelégtelenség.
- A betegek felének antineutrofil citoplazmatikus antitestjei vannak a mieloperoxidáz (p-ANCA) ellen. Az érintett szövet biopsziáján egy nekrotizáló vasculitis mutatható ki extravaszkuláris granulomákkal és szöveti eozinofíliával.
- Az első kezelés nagy dózisú glükokortikoidokat tartalmaz, szükség esetén ciklofoszfamid hozzáadásával. A remisszió elérése után azatioprinnal fenntartó terápia ajánlott. A Food and Drug Administration (FDA) a közelmúltban jóváhagyta a mepolizumabot az EGPA kezelésére, mivel az elhúzódó remissziós idővel rendelkezik. 1 A leukotrién módosítók, mint minden szisztémás szteroidmegtakarító szer (beleértve az inhalációs szteroidokat és az omalizumabot is), összefüggésbe hozhatók az EGPA leleplezésével a szisztémás szteroid terápia csökkenése miatt; azonban nincs bizonyíték ezekre a gyógyszerekre ok EGPA. 2

A szisztémás mastocitózist a hízósejtek különböző szervekbe való beszivárgása jellemzi, beleértve a bőrt, a májat, a nyirokcsomókat, a csontvelőt és a lépet. A perifériás eozinofília a szisztémás mastocitózis eseteinek akár 20% -ában is megfigyelhető, és a csontvelő biopsziák gyakran túlzott számú eozinofileket mutatnak.

A mellékvese elégtelenség (pl. Addison-betegség) kritikus állapotú betegeknél alacsony fokú eozinofíliával jár.

Az eozinofilek proliferatív rendellenessége, amelyet ≥1 hónapig tartó> 1500 sejt/μL tartós eozinofília jellemez, két alkalommal dokumentált eosinofil által közvetített szervek, például a szív, a gyomor-bél traktus, a vesék, az agy és a tüdő károsodásával. A diagnózis felállításához ki kell zárni az eozinofília minden egyéb okát. 3

Az iparosodott országokban a perifériás vér eozinofíliája leggyakrabban az atópiás betegségnek köszönhető, míg a világ többi részén a helmintikus fertőzések okozzák az eozinofíliát.

Az eozinofil granulátumok bázikus fehérjéket tartalmaznak, amelyek savas festékhez kötődnek. Aktiválódása után az eozinofilek fő bázikus fehérjét, eozinofil kationos fehérjét, eozinofil eredetű neurotoxint és eozinofil peroxidázt termelnek, amelyek mérgezőek a baktériumokra, a helmintákra és a normál szövetekre.

-- A témakör fennmaradó szakaszainak megtekintéséhez jelentkezzen be, vagy vásároljon előfizetést --

Az eozinofilek granulociták, amelyek a csontvelő pluripotens progenitor sejtjeiből fejlődtek ki.
Az eozinofil érést az interleukin (IL) -5, az IL-3 és a granulocita-makrofág kolóniastimuláló hormon (GM-CSF) segíti elő.
Az eozinofilek általában a perifériás szövetekben, például a gyomor-bél traktus és a légzőszervek nyálkahártya szövetében láthatók. A gyulladás helyeire toborozzák őket.
Az eozinofilek különféle fertőző, allergiás, neoplasztikus és idiopátiás betegségekben vehetnek részt.

Az 500 eozinofil/μL> értéket eozinofíliának definiálják.
Az eozinofília mértéke enyhe (500–1500 sejt/μL), mérsékelt (1500–5000 sejt/μL) vagy súlyos (> 5000 sejt/μL) kategóriába sorolható.
Az eozinofília mértéke az nem az eozinofil által közvetített szervkárosodás megbízható előrejelzője.

A perifériás eozinofília primer, szekunder vagy idiopátiás csoportokra osztható.
Az elsődleges eozinofília hematológiai rendellenességeknél figyelhető meg, ahol az eozinofilok klónikus expanziója következhet be (krónikus eozinofil leukémia) vagy az eozinofil termelést serkentő sejtek klonális terjeszkedése (krónikus myeloid vagy limfocita rendellenességek).
A másodlagos eozinofíliát reaktív eozinofíliának is nevezik. Ez az eozinofilek poliklonális terjeszkedése az IL-5 túltermelése miatt. Számos oka lehet, például paraziták, allergiás betegségek, autoimmun rendellenességek, toxinok, gyógyszerek és endokrin rendellenességek, mint például az Addison-kór.
Az idiopátiás eozinofíliát akkor veszik figyelembe, ha az elsődleges és másodlagos okokat kizárják.

Enyhe eozinofilát gyakrabban észlelnek allergiás náthában és asztmában.
Allergiás náthában a megnövekedett orr-eozinofília gyakoribb, mint a perifériás vér eozinofíliája.
Az eozinofília szindrómával járó nemallergiás nátha a krónikus gyulladásos nátha, tartós orr-eozinofíliával (≥25%) nem atópiás betegeknél. Hajlamos orrpolipok, asztma és aszpirin intolerancia (AERD) kialakulására.
A köpet eozinofília az asztma általános jellemzője, és arra utal, hogy reagál a kortikoszteroid kezelésre.

Ez a besorolás magában foglalja az eozinofília szindrómákkal rendelkező tüdő infiltrátumokat és az eozinofil tüdőgyulladásokat.

Vér eozinofília esetén, Strongyloides stercoralis a fertőzést ki kell zárni mert ez a helmintus létrehozhat egy autoinfekciós ciklust, amely krónikus fertőzéshez vezet, időszakos, néha markáns eozinofíliával.
A szöveti eozinofíliával nem járhat vér eozinofília, ha a szervezet a szövetekben elkülönül (pl. Ép echinococcus ciszták), vagy csak a bél lumenére korlátozódik (pl., Ascaris és galandférgek).
A helminták közül a fő paraziták értékelendők S. stercoralis, kampósféreg, és Toxocara canis. A diagnosztikai szempont földrajzi régiótól függően is változhat.
Van néhány fontos figyelmeztetés, amelyet figyelembe kell venni a betegek parazita betegségek és eozinofília szempontjából történő értékelésénél: Strongyloides évtizedekig fennmaradhat anélkül, hogy nagyobb tüneteket okozna, és változó mértékű eozinofíliát válthat ki, a minimálistól a markáns eozinofíliáig.
T. canis (zsigeri lárva migránsok) megfontolandó azoknál a gyermekeknél, akik hajlamosak a kutyával szennyezett piszok elfogyasztására Ascaris tojás.

Atópiás dermatitis klasszikusan a vér és a bőr eozinofíliájához kapcsolódik.
Eozinofil fasciitis (Shulman-szindróma) akut erythema, duzzanat és a végtagok indurálása jellemzi, amely az ujjakat, a lábakat és az arcot megkímélő szimmetrikus bőrkeményedéssé válik. Gyakorlással kiváltható.
Eozinofil cellulitis (Wells-szindróma) a végtag visszatérő duzzanata tapintási meleg nélkül és az antibiotikum-terápia sikertelensége esetén jelentkezik.
Eozinofil pustuláris folliculitis egy viszkető bőrkitörés, amely HIV-fertőzött betegeknél tapasztalható.
Epizodikus angioödéma eozinofíliával (Gleich-szindróma) ritka betegség, amely láz, angioödéma, csalánkiütés, súlygyarapodás és vér eozinofília visszatérő támadásaihoz vezet más szervi károsodás nélkül.
Angiolymphoid hyperplasia eozinofíliával: Eozinofíliával és papulákkal, plakkokkal és csomókkal jelentkezik a fején és a nyakán.
Kimura betegség eozinofíliával és nagy szubkután tömegekkel jár a fején vagy a nyakán. Jellemzően ázsiai férfiaknál látható.

Gyógyszer által kiváltott eozinofília. Számos gyógyszer, gyógynövény-kiegészítők és citokin-terápia (például GM-CSF és IL-2) vér- és/vagy szöveti eozinofíliát okozhat. A gyógyszer által kiváltott eozinofília jellemzően a bűnös gyógyszer abbahagyására reagál. A tünetmentes gyógyszer által kiváltott eozinofília nem teszi szükségessé a terápia abbahagyását. A végszervek érintettségét azonban mindig azonnal meg kell vizsgálni.
Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (EGPA), más néven Churg – Strauss szindróma, egy kis- és közepes erű vasculitis, krónikus rhinosinusitis, asztma és perifériás vér eozinofíliával (tipikusan> 1500 sejt/μL). Az asztma és az eozinofília megjelenése több évvel megelőzheti az EGPA kialakulását.
- Megjegyezzük, hogy intravaszkuláris és extravaszkuláris eozinofil granuloma képződés és tüdő érintettség tranziens infiltrátumokkal a mellkas röntgenfelvételen. Egyéb megnyilvánulások: mononeuropathia vagy polineuropathia, szubkután csomók, kiütés, gasztroenteritis, veseelégtelenség, szívritmuszavarok és szívelégtelenség.
- A betegek felének antineutrofil citoplazmatikus antitestjei vannak a mieloperoxidáz (p-ANCA) ellen. Az érintett szövet biopsziáján egy nekrotizáló vasculitis mutatható ki extravaszkuláris granulomákkal és szöveti eozinofíliával.
- Az első kezelés nagy dózisú glükokortikoidokat tartalmaz, szükség esetén ciklofoszfamid hozzáadásával. A remisszió elérése után azatioprinnal fenntartó terápia ajánlott. A Food and Drug Administration (FDA) a közelmúltban jóváhagyta a mepolizumabot az EGPA kezelésére, mivel az elhúzódó remissziós idővel rendelkezik. 1 A leukotrién módosítók, mint minden szisztémás szteroidmegtakarító szer (beleértve az inhalációs szteroidokat és az omalizumabot is), összefüggésbe hozhatók az EGPA leleplezésével a szisztémás szteroid terápia csökkenése miatt; azonban nincs bizonyíték ezekre a gyógyszerekre ok EGPA. 2

A mellékvese elégtelenség (pl. Addison-betegség) kritikus állapotú betegeknél alacsony fokú eozinofíliával jár.

Van még mit látni - a bejegyzés többi része csak az előfizetők számára érhető el.