Fehérjét vesztő enteropathia a Fontan-művelet után

A fehérjét vesztő enteropathia (PLE) a bél nyálkahártyáján keresztüli fehérjék túlzott veszteségeként definiálható, és annak oka lehet elsődleges gyomor-bélrendszeri rendellenesség, vagy másodlagos a szívbetegség miatt. A szívbetegségből eredő másodlagos PLE-ről, nevezetesen pangásos szívelégtelenségről, 1 konstriktív pericarditis 2,3-ról és myocarditis 4-ről szóló első jelentések az 1960-as évek elején jelentek meg. Ezt követően dokumentálták a PLE és az elzárt Mustár terelő 5 másodlagos magas vena cava nyomásának és a felső vena cava-toright tüdőartéria anastamosisának (Klasszikus Glenn-művelet) 6 összefüggését. Fontan betegeknél a PLE előfordulásáról először 1980-ban számoltak be. 7 Ezt követően számos más szerző jelentette a PLE-t a Fontan-eljárás szerint. A PLE jelentett prevalenciája 3,7% 8 és 24% között változott. 9 Egy nagy, gondosan elvégzett vizsgálatban a prevalencia 11,1% volt, a 10 éves kumulatív kockázat 13,4% volt. 10.

A tünetek a Fontan-eljárást követően néhány hónaptól 16 évig nyilvánulnak meg. 8,10 PLE-t észleltek 5 évvel a Fontan után a betegek közel 30% -ában. 10 A perifériás ödéma, az ascites és/vagy a pleura/pericardialis folyadékgyülem a bemutatás során szokásos megállapítás. A hasmenés, a hasi fájdalom és az egyéb gyomor-bélrendszeri tünetek, amelyeket a PLE-ben szenvedő betegeknél gyakran észlelnek az elsődleges gyomor-bélrendszeri patológiával összefüggésben, a Fontan PLE-ben nem gyakoriak. 10 Hypoalbuminemia, hypoproteinemia, alacsony szérum kalciumszint, lymphocytopenia, megemelkedett alfa-1 antitripszin a székletben és megnövekedett alfa-1 antitripszin clearance. Hasznos lehet a szindróma megerősítése a technécium 99m-mel jelölt humán szérumalbumin szcintigráfiájával. A 15 PLE magas halálozási arányhoz kapcsolódik, 8,10, az 5 éves biztosításmatematikai túlélési arány 46%. 10 Mivel az etiológia nagyrészt ismeretlen, a kezelési módszerek önkényesek.

A Journal ebben a számában Shahda és mtsai 16 egy 5 éves, hipoplasztikus bal szívszindrómás gyermeket írnak le, akinek a Fontan-műtétet követően PLE-je alakult ki. A bal pulmonalis artéria elzáródásának és az aorta rekoarktációjának enyhítése stent beültetéssel javította a PLE-vel kapcsolatos tüneteket. A szerzők transzkatéteres beavatkozást javasolnak a Fontan áramkör akadályainak enyhítésére a PLE megelőzésére vagy kezelésére. Ez egy jól megírt cikk, amely a stent beültetését követő jó eredményekről számol be a PLE kezelésében. Noha a tankönyv ajánlása a PLE kezelésére 17,18 esetleges obstruktív elváltozás értékelése és enyhítése a Fontan-körben, nem világos, hogy léteznek-e ilyen eredmények tényleges dokumentálása. Ez a cikk megerősíti azt a klinikai diktumot, miszerint az akadályokat alaposan meg kell keresni a PLE-ben szenvedő betegeknél, és megfelelő módon kell kezelni.

Mivel a PLE etiológiája alapvetően ismeretlen, számos önkényes kezelési módszert alkalmaztak a klinikusok változó sikerrel, ezek közé tartozik az elemi étrend, 19 kalciumpótlás, 20 rendszeres nagy molekulatömegű és alacsony molekulatömegű heparin, 21– 23 nagy dózisú spironolakon, 24 prednizon, 25–28 szildenafil, 29 lokalizált bél lymphangiectasia reszekciója, 30 obstruktív elváltozás enyhítése, 16 aorto-pulmonalis kapcsolat elzáródása, 18,31,32 a jobb pitvari nyomás csökkentése pitvari fenestráció létrehozásával, 33–38 ingerlés, 10,39,40 átalakulás teljes cavopulmonalis kapcsolatra 41,42 és szívátültetés. 43–46

Összefoglalva: átfogó kezelési tervet kell kidolgozni a PLE kezelésében, és annak tartalmaznia kell: (1) tüneti kezelést az ödéma enyhítésére, a hipoalbuminémia korrigálására és az elveszett immunglobulin és kalcium pótlására; (2) a pangásos szívelégtelenség és az alacsony szívteljesítmény kezelését különös tekintettel az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokra kell kezdeni, különös tekintettel a magas mesenterialis vaszkuláris rezisztencia legújabb megállapításaira; (3) orvosolja az anatómiai rendellenességeket, például az obstruktív elváltozásokat a Fontan-körön belül és kívül, valamint az aorto-pulmonáris kapcsolatokat; (4) a bélnyálkahártya rendellenességeinek kezelése prednizonnal és/vagy heparinnal, ha a többi módszer nem eredményezi a PLE feloldódását; és (5) A PLE potenciálisan halálos betegség, és azonnal kezelni kell. A teljes cavopulmonalis kapcsolatra való áttérés és a szívtranszplantáció olyan lehetőségek, amelyeket más módszerek kudarca esetén is figyelembe kell venni.

Hivatkozások

1. Davidson JD, Waldmann TA, Goodman DS, Gordon RS Jr. Proteinvesztő gasztroenteropátia pangásos szívelégtelenségben. Lancet 1961; 1: 899–902.

2. Petersen VP, Mastrup J. Proteinvesztő gyomor-enteropathia konstriktív pericarditisben. Acta Medica Scand 1963: 173: 401–403.

3. Wilkinson P, Pinto B, Senior JR. A krónikus konstriktív pericarditis következtében kialakuló reverzibilis fehérje enteropathiát veszít bél lymphangiectasiaval. N Engl J Med 1965; 273: 1178–1181.

4. Valberg LS, Cohen WEN, McCorriston JR. A plazmafehérje túlzott vesztesége a gyomor-bél traktusban, elsődleges szívizom betegséggel társítva. Am J Med 1965; 39: 668–673.

5. Moodie DS, Feldt RH, Wallace RB. Átmeneti fehérjét vesztő enteropathia másodlagos a megemelkedett barlangnyomás és a kavajelzáródás után mustár eljárás után. J Thorac Cardiovasc Surg 1976; 72: 379–382.

6. Gleason WA, Jr., Roodman ST, Laks H. Fehérjevesztõ enteropathia és bél lymphangiectasia a vena cava jobb oldali pulmonalis artéria (Glenn) sönt után. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 77: 843–846.

7. Crupi G, Locatelli G, Villani M és mtsai. Proteinvesztő enteropátia Fontan-műtét után tricuspid atresia (imperforated tricuspid valve). J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 28: 359–263.

8. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U és mtsai. Fehérjét vesztő enteropathia a Fontan-művelet után: Nemzetközi multicentrikus tanulmány. PLE vizsgálati csoport. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063–1073.

9. Malcic I, Sauer U, Stern H és mtsai. A tüdőartéria sávozásának hatása a Fontan-műtét utáni eredményre. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 743–747.

10. Feldt RH, Driscoll DJ, Offord KP és mtsai. Fehérjevesztõ enteropathia a Fontan-mûtét után. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 672–680.

11. Giannico S, Hammad F, Amodeo A és mtsai. 193 extracardialis fontan-beteg klinikai eredménye: az első 15 év. J Am Coll Cardiol 2006; 47: 2065–2073.

12. Hess J, Kruizinga K, Bijleveld CMA és mtsai. Fehérje-vesztes enteropathia a Fontan-műtét után. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88: 606–809.

13. Rychik J, Gui-Yang S. A mesenterialis vaszkuláris rezisztencia kapcsolata a Fontan-műtét és a fehérje-vesztes enteropathia után. Am J Cardiol 2002; 90: 672–674.

14. Ostrow AM, Freeze H, Rychik J. Fehérjét vesztő enteropathia a Fontan-műtét után: lehetséges patofiziológiai mechanizmusok vizsgálata. Ann Thorac Surg 2006; 82: 695–700.

15. Chiu NT, Lee BF, Hwang SJ és mtsai. Fehérjét vesztő enteropathia: Diagnózis (99m) Tc-jelölt humán szérum albumin szcintigráfiával. Radiológia 2001; 219: 86–90.

16. Shahda S, Zahra M, Fiore A, Jureidini S. Stentek a proteinlosing enteropathia sikeres kezelésében Fontan után. J Invazív Cardiol 2007; 19: 444–446.

17. Rao PS. Tricuspid atresia. In: Gyermek kardiovaszkuláris orvoslás. Moller JH, Hoffman JIE (szerk.) Churchill Livingstone: New York. 2000, 421–441.

18. Rao PS. Tricuspid atresia. In: e-medicine Gyermekgyógyászat http://www.emedicine.com

19. Guariso G, Cerutti A, Moreolo GS, Milanesi O. Fehérjét vesztő enteropathia a Fontan-műtét után: Kezelés elemi diétával egy esetben. Pediat Cardiol 2000; 21: 292.

20. Kim SJ, Park IS, Song JY és mtsai. A proteinvesztő enteropathia visszafordítása kalciumpótlással egy betegnél a Fontan-műtét után. Ann Thorac Surg 2004; 77: 1456–1457.

21. Donnelly JP, Rosenthal A, vár alelnöke, Holmes RD. A proteinvesztő enteropathia visszafordítása heparin terápiával három univentrikuláris szívű és Fontan palliációval rendelkező betegnél. J Pediatr 1997; 130: 474–478.

22. Kelly AM, Feldt RH, Driscoll DJ, Danielson GK. Heparin alkalmazása a protein-vesztes enteropathia kezelésében a Fontan-műtét után komplex veleszületett szívbetegség esetén. Mayo Clin Proc 1998; 73: 777–779.

23. Facchini M, Guldenschuh I, Turina J és mtsai. Fehérje-vesztes enteropathia felbontása standard nagy molekulájú heparinnal és urokinázzal Fontan-javítás után tricuspides atresiában szenvedő betegben. J Cardiovasc Surg (Torino) 2000; 41: 567–570.

24. Ringel RE, Peddy SB. A nagy dózisú spironolakton hatása a fehérjét vesztő enteropathiára olyan komplex veleszületett szívbetegségben szenvedő Fontan palliációban szenvedő betegeknél. Am J Cardiol 2003; 91: 1031–1032.

25. Rothman A, Snyder J. Fehérjét vesztő enteropathia a Fontan-műtétet követően: Felbontás prednizon terápiával. Am Heart J 1991; 121: 618–619.

26. Rychik J, Piccoli D, Barber G. A kortikoszteroid terápia hasznossága a fehérjét vesztő enteropathiában a Fontan eljárás után. Am J Cardiol 1991; 68: 819–821.

27. Zellers TM, Brown K. Fehérjét vesztő enteropathia a módosított Fontan-műtét után: Orális prednizon kezelés biopsziával és laboratóriummal javulást mutatott. Pediatr Cardiol 1996; 17: 115–117.

28. Therrien J, Webb GD, Gatzoulis MA. Az enteropathia elvesztésének fehérje visszafordítása prednizonnal felnőtteknél módosított Fontan-műtétekkel: hosszú távú palliáció vagy híd a szívátültetéshez? Heart 1999; 82: 241–243.

29. Uzun O, Wong JK, Bhole V, Stumper O. A fehérjét vesztő enteropathia felbontása és a mesenterialis Doppler-áramlás normalizálása szildenafilrel Fontan után. Ann Thorac Surg 2006; 82: 39–40.

30. Connor FL, Angelides S, Gibson M és mtsai. A lokalizált bél lymphangiectasia post-Fontan sikeres reszekciója: A (99m) technécium-dextrán szcintigráfia szerepe. Gyermekgyógyászat 2003; 112: 242–247.

31. Ventriglia F, Mundo L, Bosco G, Colloridi V. A post-Fontan fehérje-vesztes enteropathia regressziója a jobb jobb pitvari nyomáson kívüli egyéb hemodinamikai hibák műtéti korrekciója után. Texas Heart Inst J 1996; 23: 233–235.

32. Masetti P, Marianeschi SM, Cipriani A és mtsai. A fehérje-vesztes enteropathia visszafordítása a szisztémás-pulmonáris sönt ligálása után. Ann Thorac Surg 1999; 67: 235–236.

33. Mertens L, Doumoulin M, Gewilling M. A pitvari septum perkután fenestrációjának hatása a Fontan-műtét utáni fehérjét vesztő enteropathiára. Brit Heart J 1994; 72: 591–592.

34. Jacobs ML, Rychik J, Byrum CJ, Norwood WI Jr. Fontan-műtét után enteropátiát vesztett fehérje: Felbontás a terelőfeszítés után. Ann Thor Surg 1996; 61: 206–208.

35. Warnes CA, Feldt RH, Hagler DJ. Az enteropathiát vesztő fehérje a Fontan-műtét után: Sikeres kezelés a pitvari szeptum perkután úton történő lebontásával. Mayo Clin Proc 1996; 71: 378–379.

36. Rychik J, Róma JJ, Jacobs ML. Késői műtéti fenestráció a Fontan műtét utáni szövődmények esetén Circulation 1997; 96: 33–36.

37. Lemes V, Murphy AM, Osterman FA és mtsai. Az extracardialis Fontan kivédése és a fehérjét vesztő enteropathia visszafordítása: Esettanulmány. Pediatr Cardiol 1998; 19: 355–357.

38. Fraisse A, Bonnet JL. Fehérjét vesztő enteropátia: A pitvari szeptum rádiófrekvenciás fenestrációja a transzszeptális tűszúrás kudarca után. Pediatr Cardiol 2004; 25: 84–86.

39. Cohen MI, Rhodes LA, Wernovsky G és mtsai. Pitvari ingerlés: A Fontan-műtétet követő alternatív kezelés a fehérjét vesztő enteropathiában. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 582–583

40. Dodge-Khatami A, Rahn M, Prêtre R, Bauersfeld U. Kétkamrás epikardiális ingerlés a kudarcot szenvedő atriopulmonalis fontani beteg számára. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1440–1444.

41. Kreutzer J, Keane JF, Lock JE és mtsai. A módosított Fontan-eljárás átalakítása laterális alagút-cavopulmonalis anastomosisra. J Thorac Cardiovasc Surg 2997; 111: 1169–1176.

42. Marcelletti CF, Hanley FL, Mavroudis C és mtsai. Korábbi Fontan-kapcsolatok felülvizsgálata a teljes extracardialis cavopulmonalis anastomosishoz: multicentrikus élmény. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119: 340–346.

43. Sierra C, Calleja F, Picazo B, Martinez-Valverde A. Fontan eljárás másodlagos fehérjevesztõ enteropátiája szívátültetés után megoldódott. J Pediat Gastroenterol Nutrition 1997; 24: 229–230.

44. Brancaccio G, Carotti A, D'Argenio P és mtsai. Fontan-műtét után fehérjét vesztő enteropathia: Megoldás szívátültetés után. J Heart Lung Transplant 2003; 22: 484–486.

45. Gamba A, Merlo M, Fiocchi R és mtsai. Szívátültetés olyan betegeknél, akiknél korábban Fontan-műtétet végeztek. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 555–562.

46. Bernstein D, Naftel D, Chin C és mtsai. Gyermek szívtranszplantációs vizsgálat. A sikertelen Fontan esetében a szívátültetés felsorolásának eredménye: Több intézményes tanulmány. Circulation 2006; 114: 273–280.