Graves betegséggel kapcsolatos pancytopenia javult a radioaktív jódabláció után

Dr. Omnia A. Hamid

kapcsolatos

Orvosi Oktatási Tanszék

Hamad Medical Corporation

PO Box 3050, Doha (Katar)

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

A Graves-kór a pajzsmirigyeket érintő autoimmun betegség, amely gyakran megnagyobbodott pajzsmirigyeket eredményez, és ez a klinikai hipertireózis leggyakoribb oka, különösen fiatal betegeknél. A radiojód-abláció olyan sugárterápia, amelynek során radioaktív jódot adnak be a pajzsmirigy sejtjeinek elpusztítására vagy eltávolítására. Általában a Graves-kór kezelésére használják. Egy 39 éves hímről számolunk be, akinek Graves-kórja volt, és akinek pancitopenia és hipocelluláris csontvelője volt. A pancytopenia a thyrotoxicosis ritka szövődménye, amely általában nem súlyos, és nem igényel támogató vérkészítmény-transzfúziót. Betegünket antithyroid gyógyszerekkel kezelték, majd radioaktív jódablációval, majd a pancytopenia spontán helyreállításával.

Bevezetés

A Graves-kór autoimmun betegség, amelyet a keringő autoantitestek miatt kialakuló hyperthyreosis jellemez. A pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinok kötődnek és aktiválják a tirotropin receptorokat, ami a pajzsmirigy növekedését és a pajzsmirigytüszők növekedését eredményezi a pajzsmirigyhormonok szintézisében. A Graves-kór és a Hashimoto-pajzsmirigy-gyulladás együtt az autoimmun pajzsmirigy-rendellenességek közé sorolható.

Egyes betegeknél a Graves-kór egy kiterjedtebb autoimmun folyamatok részét képezi, amely több szerv diszfunkciójához vezet (pl. Poliglanduláris autoimmun szindrómák). A Graves-kór káros vérszegénységgel, vitiligóval, 1. típusú diabetes mellitusszal, autoimmun mellékvese-elégtelenséggel, szisztémás szklerózissal, myasthenia gravis-szal, Sjögren-szindrómával, reumás ízületi gyulladással és szisztémás lupus erythematosus-szal társul [1].

Esetismertetés

Beszámolunk egy 39 éves filippínó férfiról, aki 2 hetes fejfájással, könnyû fáradtsággal és be-ki ínyvérzéssel jelentkezett létesítményünkben, amely spontán leállt a szívdobogás remegésével és a nem szándékos fogyással. 2 évvel ezelőtt diagnosztizálták magas vérnyomását. Bemutatásakor a beteg eszméleténél volt, éber, orientált, febrilis és életbevágóan stabil. Enyhén sápadtnak tűnt, de pajzsmirigy-szembetegségének jelei nélkül. Nyakvizsgálata megnagyobbodott pajzsmirigyeket mutatott, de nem tapintható limfadenopathiát. Keze izzadt, nedves és meleg volt, durva felső végtagi remegéssel. A mellkas hasa és a neurológiai vizsgálatok mind normálisak voltak. Vérmunkái és perifériás kenetje súlyos macrocytás anaemiával és reticulocytopeniával járó pancytopeniára utalnak.

A páciens kezdeti vérvizsgálati eredményei 5,5 g/dl hemoglobinszintet mutattak (laboratóriumi referencia tartomány: 13–17), fehérvérsejtszintje 2,2 × 10 3 U/L (referencia tartomány: 4–10 × 10 3), vérlemezkeszáma 30 × 10 3 U/L (referencia tartomány: 150–400).

Más laboratóriumi munkák, köztük a vasprofil, a folát, a B12-vitamin, a haptoglobin, a laktát-dehidrogenáz és a májfunkciós teszt normálisak voltak. A hepatitisz B és C vírus, a HIV-szűrés, a parvovírus B19-szerológia és az autoimmun betegség feldolgozása a pancytopenia-munka részeként történt, és mindez normális állapotba került. A mellkas/a has és a medence CT-je kontraszt nélkül nem mutatott rosszindulatú daganatra utaló organomegalia tüneteket. A perifériás vérkenet súlyos makrocita vérszegénységet és anisopoikilocytosisot mutatott ki, beleértve szétszórt makrocitákat, ovalocitákat, könnycsepp célsejteket, néhány szferocitát és schistocitát, bazofil stiplinget és kevés polikromatikus sejtet. Mérsékelt neutropeniával, enyhe toxikus tulajdonságokkal, kevés és reaktív limfocitával, valamint súlyos thrombocytopeniával rendelkező leukopeniát találtunk. A csontvelő vizsgálat hipocelluláris csontvelőt javasolt alacsony megakariocitaszámmal és csökkent granulopoiesissel, rendezett éréssel a szegmentált stádiumig. A robbant sejtek 3% voltak. Az eritropoézis aktívnak tűnt normoblasztikus és megaloblasztos érés keverékével. Nem találtunk szignifikáns diszpláziát, normál citogenetikát és nem növekedett blasztsejteket.

A beteget szupportív transzfúzióval kezdték, tele vörösvérsejtekkel és vérlemezkékkel. Szinte heti transzfúziót igényelt. Ezután a beteget naponta 125 mg ciklosporinnal kezdték. Kórházi tartózkodása alatt kiderült, hogy a beteg hyperthyreosisban szenved, elnyomott TSH-val