Gyermekkori Doose-szindróma

A Doose-szindróma olyan rohamzavar kisgyermekekben, amely nehezen kezelhető generalizált rohamokat okoz.

metabolikus szindróma

Dallas

Mi a gyermeki Doose-szindróma?

A Doose-szindróma, más néven myoclonicus-statikus epilepszia (MAE) olyan epilepsziás állapot gyermekeknél, amelynek nincs ismert oka. A rohamok, amelyek gyakran 1 és 5 éves kor között kezdődnek, gyakoriak lehetnek, és az izomkontroll hirtelen elvesztésével járhatnak, ami a gyermek földre zuhanását okozhatja, gyakran sérülést okozva. A fiúk kétszer nagyobb valószínűséggel szenvednek szindrómát, mint a lányok. A rohamok az agy minden részéből származnak, ami megnehezíti a gyógyszeres kezelésüket.

A Gyermekegészségügyi Epilepszia Központ az első olyan program az országban, amelyet a vegyes bizottság, az ország kiemelkedő szabványokat meghatározó akkreditáló és tanúsító szabályozó testülete tanúsított az egészségügy területén. Emellett egy 4. szintű epilepsziás központ vagyunk, amely a legmagasabb szintű kezelést nyújtja az epilepsziás gyermekek számára. Ez azt jelenti, hogy van tapasztalatunk a Doose-szindróma azonosításában és az állapot kezelésében.

Interdiszciplináris orvosi csapatunk, amely genetikai tanácsadókat tartalmaz, rendelkezik tapasztalattal ahhoz, hogy átfogóan diagnosztizálják ezt a betegséget, de mi továbbra is a terület egyetlen központja vagyunk, ahol a legfejlettebb eljárásokat és terápiákat végezzük az epilepszia kezelésében.

A Gyermekegészségügynél kezelésünk magában foglalja az egész család számára nyújtott oktatást és támogatást. Ezenkívül az Epilepszia Központ együttműködik az orvosokkal és a sürgősségi osztályokkal:

  • Biztosítson rohamokkal kapcsolatos biztonsági oktatási programokat
  • Gyorsítsa meg a megbeszéléseket annak érdekében, hogy gyermeke gyorsan értékelhető legyen

Milyen jelei és tünetei vannak a gyermekkori Doose-szindrómának?

Az ilyen betegségben szenvedő gyermekek naponta több rohamot is tapasztalhatnak. Általában atonikus cseppgörcsöket tapasztalnak (az izmok elernyednek) vagy bámuló rohamokat (bámulnak az űrbe).

Hogyan diagnosztizálják a gyermeki Doose-szindrómát?

Az epilepszia diagnosztizálásához orvosa részletes fizikai vizsgálatot végez gyermekéről, megkérdezi gyermeke korábbi kórtörténetéről és családtörténetéről, és a lehető legtöbbet megtudja Öntől arról, hogyan kezdődött a roham és mit figyelt meg.

Ha Doose-szindróma gyanúja merül fel, tesztelést írhatnak elő, beleértve az elektroencefalogramot (EEG) annak megállapítására, hogy az agyban a rohamok honnan származnak, és annak megállapítására, hogy gyermekének Doose-szindróma van-e. Az EEG-t úgy hajtják végre, hogy elektródákat helyeznek a fejbőrre, és rögzítik az agy elektromos aktivitását.

Hogyan kezelik a gyermeki Doose-szindrómát?

Az epilepszia esetén néhány gyermek az életkor előrehaladtával javul, míg mások számára ez egy életen át tartó állapotot jelent. Míg a Doose-szindrómával járó rohamok kezelése nehéz lehet gyógyszeres kezeléssel, az állapot különböző súlyosságú, és egyes gyermekek könnyen reagálhatnak az előírt első vonalbeli epilepszia-ellenes gyógyszerekre (AED). Másoknak szükség lehet második vagy akár harmadik gyógyszer hozzáadására a teljes kontroll elérése érdekében, de még mindig lesznek olyan gyerekek, akik még a terápia ezen szintjére sem reagálnak.

Egyéb kezelések, amelyek ígéretesnek bizonyultak a Doose-szindrómával járó rohamok kezelésében, önmagában vagy az AED-kel együttesen, a következők:

  • Ketogén étrend, amely magas zsírtartalmú és alacsony szénhidráttartalmú ételeket tartalmaz.
  • Injektált vagy orális szteroidok.
  • Vagális ideg stimulálása.