Hasi fájdalom és fogyás

Az A58 éves fehér nősténynek nyolc hónapos kórelőzménye volt az alsó hasi fájdalom és puffadás. Időszakos székrekedést tapasztalt, majd öt hónapig tartó tartós laza, vizes hasmenés, 35 kilós súlycsökkenés, fáradtság, étvágytalanság és az étkezés elkerülése.

Korábbi orvosi és műtéti előzményei jelentősek voltak a magas vérnyomás, depresszió, vakbélműtét, laparoszkópos petefészek cystectomia (jóindulatú szövettani) és kolelithiasis szempontjából. Gyógyszerlistája pindololt és szertralint tartalmazott. Fizikai vizsgálata figyelemre méltó volt a hasi duzzanat, tapintható tömeg, folyadékhullám, változó tompaság és hipoaktív bélhangok miatt. Nem volt gyengédség vagy organomegalia. Enyhe mikrocita vérszegénysége volt, leukocitózis nélkül. A májkémia és az elektrolitok normálisak voltak. Az eritrocita ülepedési sebessége 51. A has kezdeti CT-vizsgálata jobbra látható. TH

fájdalom

A kezdeti CT-vizsgálat

Mi a legvalószínűbb differenciáldiagnózis?

  1. Pneumatosis zarnu;
  2. Petefészek-karcinóma vagy peritoneális carcinomatosis;
  3. Szklerotizáló mesenteritis;
  4. Spontán bakteriális peritonitis; vagy
  5. Limfóma.

Vita

A válasz C: szklerotizáló mesenteritis (SM). A CT-vizsgálat nagyméretű, heterogén mesenterialis tömeget mutat, amelynek mérete kb. 8,7 x 6 x 10 cm, fókusszal, 2 cm-es meszesedéssel az oldalszélen. A tömeg a proximális felső mesenterialis artériánál kezdődött, alacsonyabbra nyúlt a medence tetejéig, és befogta a hasnyálmirigy testét, a központi mesenterialis ereket, valamint a portál, a lép és a felső mesenterialis vénák (SMV) összefolyását. Az SMV-t rosszul jelenítették meg, és a tömeg tömöríthette vagy elzárhatta. Diffúz hasi és kismedencei asciteseket is láttak.

A mesenterialis tömeg tűbiopsziájának eredményei azt mutatták, hogy a szálas szövetek, valamint a B-sejtek és a T-sejtek vegyes populációja összhangban áll a szklerotizáló mesenteritisszel, egy fibro-gyulladásos reaktív folyamat.

Történelmi fejtörő válasz: Jacques Cartier diagnózisa

A válasz a június 2-i „Történelmi rejtvényfejtőre”

Írta: Jamie Newman, MD, FACP

A második „Történelmi rejtvényfejtőnkben” (június, 13. o.) Jacques Cartier dilemmával szembesült. Az emberei olyan betegségben kezdtek megbetegedni, amely megtámadta a bőrüket és a fogukat, ami fáradtsághoz, gyengeséghez és halálhoz vezetett.

Cartier emberei skorbutban szenvedtek. A nyugati orvoslásnak meg kell várnia, amíg James Lind 1754-ben a citrusféléket hitelesen meghatározza a gyógymódként, bár a hollandok 200 évvel korábban citromlevet használtak. A skorbut aránya a Brit Királyi Haditengerészetnél 75% volt. A „primitív” irokéz indiánok jól ismerik ezt a betegséget, és azt tanácsolják Cartier-nek és legénységének, hogy fogyasszanak főtt fehér cédrus kérget, amely C-vitaminban gazdag.

"Ha tudták volna, mibe keverednek, gyanítom, hogy az irokézek újragondolták volna a gesztusukat" - mondja Eric Siegal, a 19 válaszadónk egyike, aki tudta a helyes választ.

Mike Hamilton, a kanadai Ontarióból, Newmarket írásából megjegyezte, hogy az esemény a mai Quebec City helyén történt. Collin Kroen szerint a cédrus kúrát „anneddának” hívták.

Összefoglalva, 19 helyes választ kaptunk a „Historic Puzzler 2” -re ezektől a közreműködőktől: Tim Kilkenny, Collin Kroen, John Powell, Deborah Anderson, Tom Rafalski, Bentley McEntire, Bijo Chacko, Randall Moseley, Matt Kolleck, Eric Siegal, Tom Herbert, Jerry Young, Juan Sollis, Isaac Opole, Alberto Burgos-Tiburcio, Mike Hamilton, Ion Dan Bucaloiu, Jim Pittard és Dawn Breznia.

Az SHM-hez hasonlóan ezek a válaszadók mind az egyetemi, mind a magángyakorlatot képviselik az Egyesült Államokban és Kanadában, akik felnőtt- és gyermekkórházi orvosokkal foglalkoznak. TH

A szklerotizáló vagy visszahúzódó mesenteritis nem gyakori, idiopátiás, nem daganatos, daganatszerű elváltozás, amely megvastagítja és lerövidíti a mesentériát.1 Az állapot a kórkép kórélettani spektrumából áll, amelynek besorolása a szövetbiopszián uralkodó szövettani megállapításon alapszik. Azokat az eseteket, amelyekben az uralkodó megállapítás a zsíros degeneráció és a nekrózis, mesentericus lipodystrophiának nevezik; azokat, amelyekben a krónikus gyulladás dominál, mesentericus paniculitis variánsnak nevezzük; végül a túlnyomórészt fibrotikus formát retractile mesenteritisnek vagy mesenterialis fibrosis variánsnak nevezik.

Bizonyos fokú fibrózis, krónikus gyulladás és zsír nekrózis jelenléte mindhárom elváltozásban, valamint közös demográfiai és klinikai jellemzőik arra utalnak, hogy a három diagnosztikai csoport egyetlen klinikai egységet képvisel. 2 A szklerotizáló mesenteritist esernyő kifejezésként használják. amely magában foglalja mindhárom szövettani változatot.

Számos elmélet létezik az állapot patogenezisének magyarázatára, amelyek leggyakrabban a mesenterialis sérülésekre, például az előzetes műtétre vagy a hasi traumára, esetleg az autoimmunitásra, az ischaemia/fertőzésre és a paraneoplasztikus jelenségekre adott nem specifikus reakcióra vonatkoznak.

Durst és munkatársai 68, a mesenterialis panniculitis esetét vizsgáló tanulmány kimutatta, hogy a korosztály sokféle, hét és 82 év közötti betegeket érint. 3 Egy másik tanulmányban Emory és munkatársai átlagosan 60,1 éves életkorról számoltak be. Mindkét vizsgálatban enyhe férfi túlsúly volt tapasztalható, a férfi: nő aránya 1,9: 1 és 1,8: 1,2,3 volt.

Az egyetlen intézmény szklerotizáló mesenteritisben szenvedő betegeknél a legnagyobb jelentett tapasztalat szerint a többség férfi (72%) volt, 34–87 éves korosztályban. 10,11 Ezek közül a betegek közül a leggyakoribb panaszok a hasi fájdalom (36). % -67%), hányás (18% -32%), tapintható hasi tömeg (16%), étvágytalanság (7% -17%), fogyás (14% -45%), székrekedés (8% -15%), hasmenés (7% -26%) és rektális vérzés (5%). A tünetek időtartama 24 órától két évig változik. 3-10. A legtöbb esetben a vérkémia és a vizeletvizsgálat normálisnak mondható, bár kisebbségben megemelkedett üledékképességről számoltak be.

A diagnózis általában képalkotó vizsgálatoktól (leggyakrabban CT-vizsgálat) és a biopsziás minták patológiás felülvizsgálatától függ. Párhuzamos patológia az esetek 18% -25% -ában található meg, beleértve a lymphomát (7%), a kolelithiasisot (4%), a májcirrhosist (3%) és a hasi aorta aneurysmáját (3%). idiopátiás fibrózissal, például retroperitoneális fibrózissal és szklerotizáló hasnyálmirigy-gyulladással számoltak be SM-ről együtt.

A kezelési lehetőségeket a mai napig anekdotikus tapasztalatok és a nyílt klinikai eredményekről szóló beszámolók vezérlik. 10,11 Klinikai és kísérleti tanulmányok azt sugallják, hogy a retroperitonealis fibrózisban a hormonális hatás befolyásolhatja a rostos proliferációt, ami az ösztrogén kezelés tamoxifennel. 5,6 Clark és munkatársai észrevették, hogy a tamoxifent sikeresen alkalmazták desmoid daganatok kezelésében, majd beszámoltak a retroperitoneális fibrózis két eseteiről. 5 Mások azóta tamoxifent használtak szklerotizáló mesenteritisben, többek között intézményünk viszonylag nagy tapasztalata szerint a tamoxifen és egy prednizon kúp kombinációja lehet a legelőnyösebb kezelés erre az állapotra.

Egyéb olyan kezelések, amelyekről számoltak be, hogy bizonyos előnyökkel járnak, magukban foglalják a kortikoszteroidok és a kolchicin vagy azatioprin kombinációját, bár ezek a jelentések nagyon kis számú beteget tartalmaznak. -címkés vizsgálat öt tüneti alanynál.12 Négy betegnél (80%) javult a tünetek, és egy a 4. hétig teljes remissziót ért el, amely tartós volt. A gyulladásos markerek is csökkentek, bár a nyomon követéses CT-vizsgálatok során nem észleltek változásokat.

A szklerotizáló mesenteritis természetes története meglehetősen változó, néhány beteg spontán remisszión esik át, sokan indolens folyamattal küzdenek, mások pedig bélelzáródássá vagy más szövődményekké válnak, beleértve a chylous ascitist, a mesenterialis vénás vagy artériás elzáródást és az alultápláltságot (ami gyakran a parenterális táplálás szükségessége) .10,11 Ennek az állapotnak halálos eseteiről számoltak be az irodalom; Durst és munkatársai azonban azt találták, hogy 40 felfedező laparotómián és biopszián átesett betegből 12 év és több feltárás után csak egy beteg halt meg a betegség közvetlen következményeként. 9-11 A fennmaradó 39 betegnél tüneteik anélkül mentek el, minden további kezelés, bár egyesekben a hasi tömeg tartósan tapintható volt.3. Hasonlóképpen Emory és munkatársai azt találták, hogy miután 42 beteget követtek átlagosan 9,5 éven keresztül, csak három betegnél fordultak elő komplikációk, amelyek halálhoz vezettek, amelyek mindegyike a posztoperatív időszakban következett be.

Tapasztalataink szerint 92 betegből három (3%) olyan okok miatt halt meg, amelyekről azt gondolták, hogy a szklerotizáló mesenteritisnek vagy annak kezelésének tulajdoníthatók.

Összefoglalva, a szklerotizáló mesenteritis egy ritka betegség, amely megvastagítja és lerövidíti a mesentériát a mesenterium nem specifikus fibroinflammatorikus reakciója miatt. A diagnózis CT-vizsgálatra és szövetbiopsziára támaszkodik, amely változó mértékű fibrózist, krónikus gyulladást és zsír nekrózist mutat. A kezelési lehetőségek csak anekdotikus tapasztalatokon alapulnak. Úgy tűnik, hogy a tamoxifen, prednizonnal, kolchicinnel, azatioprinnal és talidomiddal kombinált terápiával vagy anélkül, bizonyos előnyökkel jár. A prognózis változó, egyes betegeknél remisszió érhető el, míg mások a betegség előrehaladásával kapcsolatos szövődmények, például bélelzáródás, mesenterialis érelzáródás és alultápláltság miatt halnak meg; sokaknak azonban tartós tüneteik vannak, amelyek javulhatnak, de nem orvosolhatók az orvosi terápiával. TH

Hivatkozások

  1. Kelly JK, Hwang WS. Idiopátiás retraktilis (szklerózisos) mesenteritis és differenciáldiagnosztikája. Am J Surg Pathol. 1989; 13 (6): 513-521.
  2. Emory TS, Monihan JM, Carr NJ és mtsai. Szklerotizáló mesenteritis, mesenterialis panniculitis és mesenterialis lipodystrophia: egyetlen entitás? Am J Surg Pathol. 1997 április; 21 (4): 392.
  3. Durst AL, Freund H, Rosenmann E és mtsai. Mesenterialis panniculitis: az irodalom áttekintése és az esetek bemutatása. Sebészet. 1977; 81: 203.
  4. Chew CK, Jarzylo SV, Valberg LS. Idiopátiás retroperitoneális fibrózis fehérjevesztõ enteropátiával és nyombélelzáródással, kortikoszteroidokkal sikeresen kezelve. Can Med Assoc J. 1966; 95 (23): 1183-1188.
  5. Clark CP, Vanderpool D, Preskitt JT. A retroperitoneális fibrózis válasza a tamoxifenre. Sebészet. 1991 ápr .; 109 (4): 502-506.
  6. Owens LV, Cance WG, Huth JF. Tamoxifennel kezelt retroperitonealis fibrózis. Am Surg. 1995; 61: 842-844.
  7. Venkataramani A, Behling Kalifornia, Lynche KD. Szklerotizáló mesenteritis: szokatlan oka a hasi fájdalomnak egy HIV-pozitív betegnél. Am J Gastroenterol. 1997 június; 92 (6): 1059-1060.
  8. Genereau T, Bellin MF, Wechsler B. A kortikoszteroidok és a kolchicin kombinálásának hatékonyságának bemutatása két idiopátiás szklerotizáló mesenteritisben szenvedő betegnél. Dig Dis Sci. 1996; 41 (4): 684-688.
  9. Andersen JA, Rasmussen NR, Pedersen JK. Mesenterialis panniculitis: végzetes eset. Am J Gastroenterol. 1982. július; 77 (7): 523-525.
  10. Akram S, Pardi DS, Smyrk TC. Szklerotizáló mesenteritis: A Mayo Clinic Experience. (Klinikai jellemzők és tx válasz) Gasztroenterológia. 2003; A-190.
  11. Akram S, Pardi DS, Smyrk TC. A tamoxifen hatása a szklerotizáló mesenteritis klinikai lefolyására. Gasztroenterológia. 2006; 130: A-322.
  12. Ginsburg miniszterelnöke, Ehrenpreis ED. A talidomid kísérleti vizsgálata tüneti mesenterialis panniculitisben szenvedő betegek számára. Aliment Pharmacol Ther. 2002. december; 16 (12): 2115-2122.

Történelmi fejtörő # 3: A probléma gyökere

1777-ben G.F. a Csendes-óceán déli szigetein utazott, mint természettudós. Tanúja volt annak a szertartásnak, amelynek során egy anyagot „... a lehető legundorítóbb módon készítettek, amilyet csak el lehet képzelni, egy paprikafa gyökeréből. A gyökeret apróra vágják, és a darabokat többen megrágják, akik az át macerált masszát egy tálba köpik. ... Roston átszűrik ... és összekeverik a kókusztejjel. A lehető leggyorsabban lenyelik ezt az émelygő cuccot; néhány régi top pedig nagyra becsüli, hogy rengeteg tálat ki tudnak üríteni. ”

Ki volt GF, ennek az expedíciónak a kapitánya, és mi volt a gyökere?

A legújabb jelentések ennek az anyagnak a lehetséges hepatotoxicitására utalnak. Extra elismerésként elmondhatjuk, hogy melyek a krónikus erős lenyelés dermatológiai és neuro-oftalmológiai mellékhatásai?