Hasnyálmirigy-ciszták/daganatok/rák

VHL-ben szenvedő betegeknél három típusú elváltozás található meg általában a hasnyálmirigyben:

anélkül hogy

  • Ciszták
  • Séros mikrocisztás adenómák vagy „cystadenomák”
  • Szigetsejt-daganatok vagy hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatok (pNET-k)

Ezek az elváltozások nagyon különböznek azoktól a gyakori hasnyálmirigy-daganatoktól és cisztáktól, amelyek az általános populációban olyan betegek körében mutathatók ki, akiknél nincs diagnosztizálva a VHL.

Hasnyálmirigy-ciszták nagyszámú VHL-ben szenvedő embernél fordulhat elő, a családok között nagy eltérések vannak. A VHL-ben szenvedők körülbelül 75% -ánál hasnyálmirigy-ciszták alakulnak ki. Sok ciszta, még nagyon nagy is, jelen lehet anélkül, hogy tüneteket okozna, ebben az esetben nincs szükség kezelésre. Bizonyos esetekben a megnagyobbodott ciszták nyomást gyakorolhatnak a környező szervekre, például a gyomorra, és kényelmetlenséget okozhatnak. A nagy ciszta műtéti vagy endoszkópos elvezetése megkönnyebbülést jelenthet.

Hasnyálmirigy daganatok a VHL-ben szenvedők legfeljebb 17% -ában találhatók meg. A leggyakoribbak a serózus mikrocisztás adenómák. Jóindulatúak és kis ciszták méhsejtes csoportjaiként jelennek meg, amelyek szilárdan mutatnak a beolvasásokon. Ezeket általában nem kell eltávolítani, hacsak nem akadályozzák a folyadékok és enzimek normál áramlását, amelyeket másképp nem lehet kezelni.

A VHL-hez kapcsolódó hasnyálmirigy-elváltozásokat általában a legkevésbé tüneti tüneteknek tekintik a VHL-hez kapcsolódó elváltozások között. Méretüktől, típusuktól és helyüktől függően a hasnyálmirigy cisztái és daganatai funkcionális problémákat, valamint strukturális problémákat okozhatnak. Az orvosi csoport további vizsgálatokat kérhet a rendellenes hormonális funkció kimutatására. A ciszták és a daganatok blokkolhatnak egy vagy több olyan csatornát, amely nélkülözhetetlen folyadékot visz a hasnyálmirigyből az emésztőrendszerbe, sárgaságot, fájdalmat, gyulladást, fertőzést, hasmenést, székrekedést, zsíros székletet, fogyást és egyéb emésztési panaszokat okozva. Az inzulin leadásának blokkolása emésztési problémákat vagy cukorbetegséget okozhat. Szerencsére vannak olyan pótlások, amelyeket pirulával vagy injekcióval lehet bevenni. Előfordulhat, hogy az egészség megőrzése érdekében inzulint vagy emésztőenzimeket kell felírni. Annak megállapítása, hogy melyik enzim mennyi időre van szükség, nem könnyű kiszámítani. A hasnyálmirigy-elégtelenségben és az emésztési egyensúlyhiányban jártas gasztroenterológus vagy természetgyógyász segíthet a megfelelő egyensúly elérésében az életminőség javítása érdekében.

Hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatok (pNET-k)

Bár ritka, a legsúlyosabb hasnyálmirigy-probléma a hasnyálmirigy szigetsejtjein belül nem szisztémás daganatok, hanem ciszták. A VHL-ben ezek leggyakrabban hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatok (pNET-k). Ezen daganatok többsége nem áttétet képez. Bár a kisebbség, a metasztatizáló pNET tipikusan átterjed a májra, a csontra vagy más szervekre. Ezért az időben történő reszekció lehetővé tétele érdekében a pNET-ek körültekintő értékelése, bár azok lokalizálva vannak. A PNET-ek szinte soha nem működnek a VHL-ben, vagyis nem szabadítják fel a tüneteket okozó hormonokat, így a kémiai vér- vagy vizeletvizsgálatok nem segítenek meghatározni azok természetét. A kontrasztfestékként gadoliniumot használó MRI az előnyös rutinmegfigyelési módszer a has számára, kivéve, ha az MRI ellenjavallt, ebben az esetben kontraszterősített CT alkalmazható.

A kutatók két változót azonosítottak, amelyek figyelembe vehetők a beavatkozás szükségességének eldöntésekor: a daganat mérete és a genetika.

  • Méret: A méret a fő kritérium a pNET-ek hozzávetőleges kockázati szintjének meghatározásához. A 3 cm-nél nagyobb vagy azzal egyenlő daganatokat nagy kockázatnak kell tekinteni, és műtét céljából értékelni kell őket. Az 1,2-1,5 cm és 3 cm közötti átmérőjű pNET-ket mérsékelt kockázatnak kell tekinteni, és szorosan ellenőrizni kell. Az 1,2-1,5 cm-nél kisebbeket alacsony kockázatúnak tekintik. Figyelembe kell venni a daganat hasnyálmirigyen belüli elhelyezkedését is, mivel a hasnyálmirigy fejének daganatait tipikusan akkor távolítják el, amikor kisebbek, hogy kevésbé kiterjedt műtéteket tegyenek lehetővé.
  • Genetika: A VHL génnek három különálló része van, az úgynevezett exonok. Két nagy tanulmány azt mutatta, hogy a veszélyes pNET-k (azok, amelyek áttétet képezhetnek) nagyobb arányban fordulhatnak elő olyan emberek körében, akiknél a VHL 3. exonja megváltozott. A beteg genetikája felhasználható a kockázati szint jobb meghatározására azoknál a betegeknél, akik a mérsékelt kockázat ”kategória méret alapján (átmérő 1,2-1,5 cm és 3 cm között).

Fontos megjegyezni, hogy a döntés arról, hogy mikor és hogyan kell beavatkozni egy pNET-re, összetett és multidiszciplináris csoportos megbeszélést igényel, amelybe egy VHL pNET szakember is beletartozik.

Lehetséges hatások a hasnyálmirigy működésére

Míg a ciszták jóindulatúak, blokkolhatják a hasnyálmirigy egy vagy több apró tubulusát, amelyek hasnyálmirigy-enzimeket juttatnak a bélbe. Ez némileg olyan, mintha egy kerti tömlőre lépnék. Annak ellenére, hogy a hasnyálmirigy még mindig előállítja ezeket az enzimeket, nem képesek eljutni oda, ahova mennek kell, hogy elősegítsék az emésztést. Késői szakaszban, amikor a hasnyálmirigyet széles körben helyettesítik a ciszták, a hasnyálmirigy-szigetek sejtjeinek száma alacsony lehet, ami a hormonok elégtelen szekréciójához és a vércukorszint növekedéséhez vezet.

A közös epevezeték közelében lévő daganatok és/vagy ciszták szintén megakadályozhatják az epehólyag epét. A máj közelében lévő elzáródások befolyásolhatják a máj működését. Feltétlenül beszélje meg orvosával a bőr vagy a szem fájdalmát vagy sárgulását. A sárgaság ezen tünetei a máj működésének problémáját jelezhetik.

A cukorbetegség az az állapot, amely akkor fordul elő, amikor a hasnyálmirigy nem termel annyi inzulint, hogy a vércukorszint a normális tartományban maradjon. A nem operált betegeknél a cukorbetegség ritkán fordul elő. A kockázat megnő azoknál a betegeknél, akiknél ismételt hasnyálmirigy-daganat reszekció zajlik, különösen azoknál, akik súlyos hasnyálmirigy-cisztás betegségben szenvednek. Ezt olyan tablettákkal lehet kezelni, amelyek elősegíthetik a hasnyálmirigy több inzulin termelését, olyan tablettákkal, amelyek a májnak kevesebb cukrot termelnek, vagy inzulin injekciókkal helyettesítik azt, amit nem gyártanak vagy szállítanak. Az endokrinológus és a képesítéssel rendelkező diabétesz oktató (dietetikus vagy nővér) segíthet a cukorbetegség kezelésében, és személyre szabott étkezési és testmozgási terv kidolgozásában segíthet.

A hasnyálmirigy elégtelensége akkor jelentkezik, amikor a hasnyálmirigy nem termeli az emésztőenzimeket, vagy ha a bélbe kerülésük blokkolt. A hasnyálmirigy egészének vagy egy részének eltávolítása csökkenti a hasnyálmirigy képességét ezen enzimek előállítására és leadására. Ha az élelmiszer nem bomlik le, a tápanyagok nem szállíthatók a sejtekbe. Az étel egyszerűen átmegy a másik végén, anélkül, hogy megemésztené és felszívná. Más szavakkal, a sejtek még mindig éheznek. Ezt az állapotot malabszorpciónak nevezik. A felszívódási zavar egyik fő jele a fogyás. Egészségének szempontjából kritikus fontosságú az emésztés egyensúlyának helyreállítása. Ez több mint bosszúság; ez az egészséged egyik kulcsa.

A felszívódási zavar tünetei: hasmenés, puffadás, görcsök, hasi fájdalom, zsíros széklet (habosnak és olajosnak tűnik a WC-csésze víz tetején, erős szaggal), valamint a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, és E). Cisztás fibrózisban, hasnyálmirigyrákban vagy hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő kliensekkel dolgozó regisztrált dietetikusnak képesnek kell lennie arra, hogy segítsen ebben a problémában.

Utoljára módosítva: 2020. szeptember 28