Határok az idegtudományban

Neuroendokrin tudomány

Szerkesztette

Leo T. Lee

Macau Egyetem, Kína

Felülvizsgálta

Nils Lambrecht

VA Long Beach Healthcare System, Egyesült Államok

Bruno Annibale

Sapienza University of Rome, Olaszország

A szerkesztő és a lektorok kapcsolatai a legfrissebbek a Loop kutatási profiljukban, és nem feltétlenül tükrözik a felülvizsgálat idején fennálló helyzetüket.

Cikk letöltése
- PDF letöltése
- ReadCube
- EPUB
- XML (NLM)
- Kiegészítő
  Anyag
Exportálás
- EndNote
- Referencia menedzser
- Egyszerű TEXT fájl
- BibTex

OSZD MEG

Esettanulmány CIKK

1 Geriátriai Orvostudományi Osztály, Qandui Kórház, Shandong Egyetem, Jinan, Kína
2 Bőrgyógyászati Tanszék, a hagyományos kínai orvoslás Shandong Egyetemének kórháza, Jinan, Kína

A szubakut kombinált degeneráció (SCD) egy viszonylag ritka myelopathia, amelyet elsősorban a B12-vitamin (VitB12) hiánya okoz. Számos oka járulhat hozzá a VitB12 hiányhoz. Az autoimmun gastritis súlyos VitB12 felszívódási zavarhoz vezethet, és előrehaladott stádiumában káros anaemia (PA) léphet fel. Ezenkívül az autoimmun gastritisben az achlorhydria okozta hosszú távú hipergastrinemia neuroendokrin daganatokkal (NET) társul. A PA-val és a NET-vel egyidejűleg SCD-vel diagnosztizált betegekről ritkán számolnak be. Leírunk egy 34 éves nőt, akinek kezdeti panasza a végtagok fokozatos fáradtsága, gyengesége és zsibbadása, valamint a járás zavara. A fizikális vizsgálat vérszegénység, ataxia megjelenését, a felszíni és mély érzék csökkenését, valamint pozitív Babinski-jelet mutatott ki. A laboratóriumi vizsgálatok makrocita anaemiát, az emelkedett belső faktor antitestet és a gerinc MRI-t mutattak ki, a T2-súlyozott hiperintenzitást a háti oszlopokban. A gyomor polipját gasztroszkópiával tárták fel, és a szövettan NET-t mutatott a súlyos atrófiás gastritis hátterében. A beteg tüneteit multidiszciplináris terápia enyhítette. SCD-ben szenvedő betegeknél gyanítani kell a PA-t, és további vizsgálatokra van szükség az okok és a közvetlen kezelés tisztázása érdekében.

Háttér

A szubakut kombinált degeneráció (SCD) nem gyakori fajta mielopátia. Jellemzője a gerincvelő oldalsó és hátsó oszlopainak demielinizációja. Az SCD főleg a B12-vitamin (VitB12) hiányából ered, mind étrendi, mind nem diétás okokból (Stabler, 2013). A nem diétás okok közül nem szabad elhanyagolni az autoimmun gastritist. Az autoimmun gastritis a gyomor krónikus gyulladásának olyan betegsége, amelyet az autoantitestek kölcsönhatása jellemez a parietális sejtekkel és/vagy az intrinsic faktorral (Neumann et al., 2013; Green et al., 2017). A VitB12 felszívódását befolyásolhatja a belső tényező csökkenése, ami súlyos körülmények között veszélyes vérszegénységet (PA) eredményezhet. Az autoimmun mechanizmus miatt a keringésben lévő gasztrin magas szintje kimutatható autoimmun gastritisben szenvedő betegeknél. A tartós hypergastrinemia növelheti a gyomor neuroendokrin daganatok (NET) kockázatát (Neumann és mtsai, 2013). Egyidejűleg fennálló SCD, PA és gyomor-NET jelenléte ritka a fiatal betegeknél, és normális étrendet követnek anamnézisükben gyomor-bélműtét nélkül. Leírunk egy 34 éves nőstényt, akinél SCD, PA és gyomor-NET alakult ki, amely autoimmun gastritishez kapcsolódik.

Esetismertetés

Egy 34 éves nő került kórházunkba, bemutatva a fokozatosan növekvő fáradtságot, gyengeséget és zsibbadást a végtagjaiban, különösen a disztális részen, és a bizonytalan járást. Bár többször járt különböző kórházakban, és szakadatlanul kapott orális VitB12 és vértranszfúziós kezeléseket, a hematológiai és a neurológiai tünetek egyaránt gyengén javultak, sőt romlottak. Az előző 20 napban a beteg nem tudott járni vagy felállni, emellett szívdobogást és légszomjat is tapasztalt. Több mint 5 éves múltra tekint vissza a vitiligo. Családtörténete és étrendje nem volt figyelemre méltó. Egy általános vizsgálat vérszegény megjelenést mutatott ki: halvány palpebralis kötőhártya, ajkak és ujjkörmök. A neurológiai vizsgálat gyengeséget (4/5) mutatott a felső és az alsó végtagokban, a felszínes és mély érzék csökkenését a könyök és a térd alatt és a hiperaktív mély ín reflexeket az alsó végtagokban. A patelláris klónák, a boka klónusok, Babinski jele, Chaddock jele és Hoffmann jele mindkét oldalon pozitív volt. Nem tudta nagyon jól kitölteni a sarok-térd-sípcsont tesztet.

A laboratóriumi vizsgálatok makrocita anaemiát tártak fel: vörösvértest (1,29 × 10ˆ12/L, referencia tartomány 3,8–5,1 × 10ˆ12/L), HGB (54 g/L, referencia tartomány 115–150 g/L), MCV (129,6 fL, 82 referencia tartomány) –100 fL), MHC (42,0 pg, referencia tartomány 27–34 pg), MCHC (324,0 g/L, referencia tartomány 316–354 g/L). A vérvizsgálatok csökkent WBC-értéket (2,03 ∗ 10ˆ9/L, referencia tartomány 3,5–9,5 ∗ 10ˆ9/L), emelkedett eritrocita ülepedési sebességet (ESR) (20,00 mm/h, referencia tartomány 0–18 mm/h), normális ALT-értéket is kimutattak., emelkedett AST (70 U/L, referencia tartomány 13–35 U/L), emelkedett teljes bilirubinszint (30,1 μmol/L, referencia tartomány 5–21 μmol/L), emelkedett közvetlen bilirubin (10,2 μmol/L, referencia tartomány ∗ 1012/L, HGB: 143 g/L, MCV: 88,2 fL). Az AST, a VitB12, a bilirubin és a Hcy visszatért a normális szintre. A gerinc MRI T2-súlyozott hiperintenzitása majdnem eltűnt (1B. Ábra).

Vita

Ebben az esettanulmányban egy fiatal nőt tárgyalunk, aki SCD-ben és macrocytás vérszegénységben szenvedett, amit a laboratóriumi eredmények jelentősen csökkent VitB12-szintje magyarázott. Neurológusok számára csak a VitB12 tesztelése nem elegendő, mivel a VitB12 hiányt alacsony étrendi bevitel, felszívódási zavar (autoimmun gastritis, ileumbetegség stb.), Gyomor- és bélműtét, örökletes rendellenességek és gyógyszerek okozhatják (Stabler, 2013). Míg ennek a betegnek kiegyensúlyozott étrendje volt, családtörténete és gyomor-bélrendszeri műtétje nem volt fenn, a felszívódási rendellenességet figyelembe kell venni. Emelkedett intrinsic factor antitestje jelezte az autoimmun gastritis lehetőségét, amelyet gasztroszkópia igazolt, és a nyálkahártyában és a submucosában is található NET. A PA tehát a macrocytás vérszegénység pontos klinikai kifejezése volt.

A mi szempontunkból kiindulva, bár a PA-val egyidejűleg SCD-ben szenvedő betegeknél nem lehet panasz a gyomor-bélrendszeri rendellenességekre, fontos az intrinsic faktor antitestek tesztelése és az SCD betegek gasztroszkópiájának elvégzése. Így az SCD-betegek pontos diagnózist és jobb kezelést kaphatnak. A VitB12 hiánya az SCD és a PA fő oka, ezért a VitB12 kiegészítései kulcsfontosságúak a menedzsmentben (Nagao és Hirokawa, 2017). Az alacsony dózisú orális VitB12 kezelés az intrinsic faktor antitest miatt nem hatékony. Ezért a parenterális módszer, gyakran a VitB12 intramuszkuláris injekciója, egész életen át ajánlott, ha a beteget PA diagnosztizálják (Stabler, 2013; Bizzaro és Antico, 2014). Betegünknél a gasztroszkópia segített diagnosztizálni az autoimmun gyomorhurutot és a NET-t, amelyet aztán ESD eltávolított. Az NCCN irányelvei szerint a gyomorhálózatok időben történő megtalálása döntő fontosságú, mivel a NET-ek mérete és száma idővel változhat, a menedzsment pedig egészen más lesz (Manisha és mtsai, 2018). Miután a gyomorhálózatokat ESD eltávolította, további megfigyelésre van szükség. Javasoljuk, hogy az első 3 évben 6–12 havonta kövesse nyomon az endoszkópiákat, majd évenként, ha nincs bizonyíték a progresszióra (Manisha et al., 2018).

Összefoglalva, bár az SCD-t nem nehéz diagnosztizálni, és a neurológusok tudatában vannak a VitB12 tesztelésének, bizonyos körülmények között nehéz kideríteni a VitB12 hiány okait. Ha csak tüneti kezelést adunk, nem pedig a pontos okok felkutatását, ez késleltetheti a hatékony kezelést és súlyosbíthatja az SCD-t. Ezért azt javasoljuk, hogy az SCD-s betegeket VitB12-hiányuk nyilvánvaló oka nélkül belső vizsgálattal és szükség esetén gasztroszkóppal vizsgálják meg. Ha az SCD egyidejűleg gyomor-bélrendszeri és hematikus betegségekkel jár, mint a pácienseinknél, felhívjuk a neurológusokat, hogy működjenek együtt más szakemberekkel, hogy az SCD-betegek átfogó és tartós kezelést kapjanak. Létfontosságú a lehetséges etiológia azonosítása, a kezelés irányítása és a hosszú távú prognózis javítása.

Záró megjegyzések

Amikor SCD-s betegekkel szembesülnek, különösen VitB12-hiányos betegeknél, a neurológusoknak a lehetséges okok miatt keményebben kell ásniuk, nem csak a tüneti kezelést kezdeni. Fontos, hogy teszteljük az intrinsic faktor antitestet, és bizonyos körülmények között gasztroszkópiát folytassunk az SCD betegek számára.

Etikai nyilatkozat

A beteg írásos beleegyezését kaptuk az esetjelentés közzétételéhez.

Szerző közreműködései

Az NZ és az R-HL elkészítette a kézirat és az irodalom áttekintését. Az LM és a P-YS megszerezte és elemezte az adatokat. NL értelmezte a klinikai adatokat. Az X-BW átdolgozta és jóváhagyta a kézirat végleges változatát. Az A-FL kritikusan átdolgozta és jóváhagyta a kézirat végleges változatát.

Finanszírozás

Amikor a beteg második látogatásra érkezett, az utazási és laboratóriumi vizsgálat költségeit a „Shandong Orvostudományi és Technológiai Fejlesztési Terv Projekt” (2017WS433 sz.) Támogatta.

Összeférhetetlenségi nyilatkozat

A szerzők kijelentik, hogy a kutatást bármilyen kereskedelmi vagy pénzügyi kapcsolat hiányában végezték, amely potenciális összeférhetetlenségként értelmezhető.

Hivatkozások

Bizzaro, N., Antico, A. (2014). A kártékony vérszegénység diagnosztizálása és osztályozása. Autoimmun. Fordulat. 13, 565–568. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.042

Green, R. (2017). B12-vitaminhiány gyakorló hematológus szemszögéből. Vér 129, 2603–2611. doi: 10.1182/blood-2016-10-569186

Green, R., Allen, L. H., Bjorke-Monsen, A. L., Brito, A., Guéant, J. L., Miller, J. W. és mtsai. (2017). B12-vitamin hiány. Nat. Rev. Dis. Alapozók 3: 17040. doi: 10,2147/CEG.S109123

Manisha, H. S., Matthew, H. K., Whitney, S. G., Al, B. B., Emily, B., Jordan, D. B. és mtsai. (2018). Neuroendokrin és mellékvese daganatok, 1.2018-as verzió, NCCN klinikai gyakorlati útmutató az onkológiában. Elérhető: https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#nscl

Murphy, G., Dawsey, S. M., Engels, E. A., Ricker, W., Parsons, R., Etemadi, A. és mtsai. (2015). A rák kockázata a perernatív vérszegénység után az USA idős lakosságában. Clin. Gasztroenterol. Hepatol. 13, 2282.e4–2289.e4. doi: 10.1016/j.cgh.2015.05.040.

Nagao, T., Hirokawa, M. (2017). Makrocytás vérszegénységek diagnosztizálása és kezelése felnőtteknél. J. Gen. Fam. Med. 18., 200–204. doi: 10.1002/jgf2.31

Neumann, W. L., Coss, E., Rugge, M., Genta, R. M. (2013). Autoimmun atrophiás gastritis – patogenezis, patológia és kezelés. Nat. Tiszteletes Gastroenterol. Hepatol. 10, 529–541. doi: 10.1038/nrgastro.2013.101

Shinotoh, H., Kazahaya, Y., Yamada, T., Kita, K., Hirayama, K. (1985). A gerincvelő szubakut kombinált degenerációja. A perifériás ideg érintettségének jelentősége. Rinsho Shinkeigaku 25, 320–326.

Stabler, S. P. (2013). Klinikai gyakorlat B12-vitamin hiány. N. Engl. J. Med. 368, 149–160. doi: 10.1056/NEJMcp1113996

Toh, B. H. (2014). Autoimmun gastritis diagnózisa és osztályozása. Autoimmun. Fordulat. 13, 459–462. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.048

Kulcsszavak: szubakut kombinált degeneráció, B12-vitamin hiány, káros anaemia, autoimmun gastritis, gyomor neuroendokrin daganatok

Idézet: Zhang N, Li R-H, Ma L, Li N, Shan P-Y, Wang X-B és Liu A-F (2019) Szubakut kombinált degeneráció, hasi vérszegénység és gyomorneuroendokrin daganat, amelyet egyidejűleg autoimmun gastritis okoz. Elülső. Neurosci. 13: 1. doi: 10.3389/fnins.2019.00001

Beérkezett: 2018. szeptember 26 .; Elfogadva: 2019. január 03 .;
Publikálva: 2019. január 25.

Leo T. O. Lee, Macau Egyetem, Kína

Nils Lambrecht, Kaliforniai Egyetem, Irvine, Egyesült Államok
Bruno Annibale, a római Sapienza Egyetem, Olaszország

† Ezek a szerzők egyformán járultak hozzá ehhez a munkához